肾脏原发性非霍奇金淋巴瘤病例报道

温林 袁丹雄 胡兆宇 朱颖 周家杰

患者，男，42岁，因“右侧腰背部持续性胀痛7 d”入院，无恶心、呕吐、畏寒、发热，无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿，既往无相关特异病史。门诊彩超：轻度脂肪肝，胆囊息肉，右肾混合型包块6.2 cm×4.2 cm。入院查体：浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，右肾区叩击痛阳性。实验室检查示血常规：白细胞计数9.28×109/L，淋巴细胞数1.51×109/L，单核细胞计数1.45×109/L，淋巴细胞百分比16.3%，单核细胞百分比15.6%，血红蛋白128 g/L，血小板计数245×109/L；血生化：白蛋白37.5 g/L。影像学检查：上腹部CT平扫提示右肾上极内侧团块影6.5 cm×5.2 cm×5.5 cm，多考虑肿瘤性病变并累及右侧腰大肌、腰方肌。肾脏CT增强(图1)：右肾上极团块影，多考虑为肿瘤性病变、肾Ca可能性大并累及右肾动、静脉、右侧腰大肌及腰方肌，暂不排除其他病变，腹膜后多发肿大淋巴结，右侧胸腔积液。

临床诊断：右肾占位，于2018年10月7日在全麻下行右肾根治性切除术。术中见肿瘤位于右肾上极靠近腰大肌，切面呈灰白色，似鱼肉状，约6.5 cm ×5.5 cm大小，侵犯腰大肌及腰方肌。病理结果：(右肾及周围组织)非霍奇金氏淋巴瘤(弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特殊型)。免疫组化：BCL-6(+)，CD3(-)，CD10(-)，CD20(+)，CD79α(+)，CyclinD1(-)，Ki-67(Li90%)，Mum-1(+)，Pax-5(+)，PCK(-)，S-100(-)，Vimentin(+) (图2)。

图1 CT增强图 图2 光镜所见(×200)

讨论非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma， NHL)是主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官的恶性肿瘤，也可发生在淋巴结外的淋巴组织和器官的淋巴造血系统上。依据细胞来源将其分为三种基本类型：B细胞、T细胞和NK/T细胞NHL。临床大多数NHL为B细胞型，占总数的90%[1]。

肾脏本身不含淋巴组织，原发性肾淋巴瘤的发病机制尚不明，可能起源于肾包膜的淋巴组织，随即侵犯肾实质，也可能是由于肾脏的炎症反应使淋巴组织进入到肾实质中，发生基因突变肿瘤所致[2]。本病例局限在肾而无其他部位的淋巴瘤，并且未发现外周血有异常细胞，因此符合原发性肾NHL的诊断。

原发性肾NHL位于肾脏内部，当肿瘤生长巨大压迫局部的组织器官时才会表现出相应症状，腰部疼痛是原发性肾NHL患者最常见的症状。目前患者血生化检查尚未出现肾功能改变，有文献报道双侧肾NHL可对肾脏造成破坏。部分患者因肾功能低下就诊，肾脏损害轻重不一，但就诊时多数患者发生大量蛋白尿和急性肾损伤[3]。本例患者因腰部胀痛不适就诊，无肾脏功能改变，无其他特异淋巴组织改变。由于原发性肾NHL罕见，单发病灶的影像学征象与肾癌极为相似，因此临床上常误诊为肾癌[4]。通过B超、CT或 MRI可较容易获得原发性肾NHL的定位诊断，但是无论是影像学诊断或是放射性检查都无法做出定性诊断。NHL肾脏受累的超声表现具有一定的特征性：肾实质内可见多发极低回声灶，边界尚清，形态欠规则，回声均匀，部分病灶沿肾包膜分布，病灶内可见血流信号，对临床诊断具有重要价值[5]。

原发性肾NHL是一种高度恶性肿瘤，预后较差。据文献报道最早死于术后3周，平均生存期为15个月，其预后与年龄及治疗方案有关，年龄越大，预后越差[6]。在本病例中，患者术前影像学检查提示右肾占位性病变，由于对原发性肾NHL的认知不足，从未提出过原发性NHL的拟诊。术前诊断考虑肾癌可能，按肾癌根治性切除处理，未做进一步的穿刺活检，术后病理明确诊断。因患者及家属拒绝放化疗，术后恢复好转出院，随访6个月，患者尚健在，近期联系患者家属，患者于2019年12月病故。

综上，在一些诊断不清或难以排除原发性肾NHL时，通过超声和CT引导下的细针穿刺活检对明确诊断具有非常重要的意义[4]。