瓦氏窦右窦瘤破裂合并心电图酷似左主干病变一例

杨婷 杨建国 赵金平 童传凤

430071 武汉大学中南医院心内科(杨婷、童传凤)，血管外科(杨建国、赵金平)

1 病例资料

患者女性，28岁，孕28周，患者2019年11月7日13：00突发胸痛、胸闷伴呼吸困难，心前区绞痛，伴压榨感，无背部及肩膀放射，约3 min后出现黑朦、晕厥，伴面色苍白、呕吐白沫、大量出汗，30 min后患者自行清醒，120送至当地医院，行心电图示窦性心动过速，频发性室性早搏，不完全性右束支传导阻滞；立即转入上级医院，15：00左右进入我院急诊，血压为85/36 mmHg，神志淡漠，立即给予升压、补液治疗。查体：体温36.5℃，脉搏80 次/min，呼吸 20次/min，血压 85/36 mmHg，神志模糊，面色苍白，双肺闻及干湿性啰音，心律规整，胸骨左缘闻及连续性杂音。腹隆，无压痛，双下肢无水肿，胎儿心率145 次/min ；既往史：患者既往孕4，产1，待产1，其中2例自然流产病史；此次孕期间断出现2次胸闷，数分钟后好转。晕厥史4次；既往检查无心脏疾病，无先天性心脏病家族史。入院后相关检查：急查心电图提示：aVR和V1导联ST-T抬高，Ⅰ、aVL和V2～V6导联ST-T广泛压低。多次复查心电图示：Ⅰ、aVL和V2～V6导联持续广泛压低，T波倒置，QT间期延长(图1)。急诊床旁超声心动图示：(1)主动脉瓣窦部28 mm，升主动脉19 mm，主动脉瓣回声及活动未见异常。肺动脉主干内径30 mm，肺动脉瓣回声正常，下腔静脉21 mm；(2)左心长轴切面左心房27 mm，左心室41 mm；(3)二尖瓣回声正常，三尖瓣回声及活动未见异常；(4)左心收缩功能测值：舒张末期容量(EDV)78 ml，收缩末期容量(ESV)27 ml，心输出量(SV)51 ml，射血分数(EF)66%；(5)短轴切面右冠窦可见11 mm×11 mm大小瘤样改变，向右室膨出，瘤壁见7 mm回声中断，房间隔见两处回声中断，三尖瓣口收缩期见大量反流信号，最大反流压差为75 mmHg，肺动脉瓣口收缩期最大血流速度125 cm/s，结果：先天性心肌病，瓦氏窦瘤破裂(入右室？)，三尖瓣大量反流(继发？)，房间隔缺损(不排除二孔型)，肺动脉压增高(收缩压约77mmHg)(图2)。实验室检查：谷草转氨酶 58 U/L，白蛋白31.6 g/L ，CO210.3 mmol/L，肌酸激酶 161 U/L，肌酸激酶MB型 96 U/L，B型利钠肽 44.2 pg/ml，肌红蛋白 540.9 ng/ml，肌钙蛋白I 746.9 pg/ml，血常规分析：白细胞 22.22×109/L，血红蛋白 98.00 g/L，中性粒细胞百分比 83.7%，初步诊断“瓦氏窦瘤破裂入右心室？急性冠状动脉综合征(左主干病变？)”。

图1 入院时心电图

可见先天性心脏病，主动脉窦瘤破裂(入右室？)，房间隔缺损，肺动脉高压(77 mmHg)

处理：立即多科会诊后考虑右侧主动脉窦瘤破裂入右室合并左主干病变可能，决定立即行“剖腹产+开胸探查术”。孕妇开胸探查见心外探查见主动脉细小，肺动脉增粗，压力高，右房、右室饱满；切开右房，探查见主动脉窦瘤呈囊袋状破入右心房而非右心室；探查房间隔中部可见直径约5 mm缺损；术中探查未见主动脉夹层情况。行主动脉瘤修补+三尖瓣瓣环成形房缺修补术，术后瓣膜无明显反流。

术后第二天患者胸痛基本缓解，症状较前明显好转。查体：脉搏106 次/min，呼吸30次/min，SPO2100%，血压110/70 mmHg(去甲肾上腺素6 μg/min)，心律规整，心率105次/min，心音强，无杂音；肺部未闻及干湿啰音；辅助检查：肌钙蛋白Ⅰ 34 592.9 pg/ml，肌酸激酶MB型120.8 ng/ml，D-二聚体805 ng/ml；术后第三天，肌钙蛋白Ⅰ 3 358.5 pg/ml，白细胞28.74×109/L，血红蛋白84.00 g/L；复查心电图：窦性心动过速，不完全右束支传导阻滞(图3)；复查超声心动图：左室射血分数68%；主动脉瓣右冠窦破裂入右室修补术后，未见明显分流。术后第6天再次复查超声心动图，可见右侧瓦氏窦破裂修补术+间隔修补术+三尖瓣修补术后；三尖瓣轻度反流(图4)。

可见窦性心动过速，不完全性右束支传导阻滞

可见右侧瓦氏窦破裂修补术+间隔修补术+三尖瓣修补术后(A)；三尖瓣轻度反流(B)

2 讨论

Valsalva窦破裂是一种罕见的心脏异常，通常起源于右冠状动脉或非冠状动脉窦；瓦氏窦瘤解剖结果决定着临床结果，临床事件取决于撕裂的大小和破裂发生的腔室，扩张窦的破裂可能导致心内分流(图5)。瓦氏窦破裂后伴发表现症状的缺血和急性心肌梗死的发生率尚不清楚，若右侧主动脉窦破裂会导致右室流出道受阻、右冠状动脉口受压，其机制是由解剖位置可以解释；右冠状动脉窦瘤破裂累积左主干比较少见，有一例文献中有报道了先天性无左冠状动脉，左前降和左回旋动脉起源异常病例，其中造影证明左前降支和左旋动脉分别来自右心瓣膜窦，左回旋支闭塞出现非ST段抬高型心肌梗死[1]。2016年，She等[2]报道了一例右侧瓦氏窦瘤破裂入右心房，本患者也是以胸痛症状入院，超声心动图示瓦氏窦瘤破裂存在，心电图为右冠状动脉缺血样改变；本病例在开胸探查手术中明确为右侧瓦氏窦瘤破入右心房，而心电图表现为左冠状动脉心肌缺血，考虑到患者耐受情况，没有进一步结合冠状动脉造影明确左主干的情况。

RVOT：右室流出道；LA：左心房；LAA：左心耳；RA：右心房；RCC：右冠窦；LCC：左冠窦，NCC：右冠窦

我们用关键词：Rupture、Right Sinus of Valsalva Aneurysm，破裂、主动脉瓣窦瘤和文章标题中可能的组合，回顾了关于瓦氏窦破裂的文献，主要在Pubmed检索出英文文 献541篇，在中国知网检索中文文献57篇，在增加心肌缺血、心肌梗死、心电图、心肌损伤等关键词再次搜索，Pubmed共有63篇，CNKI 2篇，可见瓦氏窦瘤破裂并发心肌梗死更是少见。在Sasson等[3]报道中也分析了瓦氏窦瘤破裂引起心肌缺血相关机制，在造影正常情况下，其考虑所有产生严重的瓦氏窦裂破裂和大的左向右分流，有发展心肌缺血和心肌梗死的潜力；缺血的进展在很大程度上取决于窦瘤的严重程度和分流的数量。在其他报道中经过冠状动脉造影患者其结果有血管无异常、主动脉周血肿压迫右冠状动脉，左冠状动脉夹层等，因此瓦氏窦破裂并发心肌缺血不能仅仅考虑为低灌注并高耗氧状态，特别是像此类病例心电图呈现左主干病变，是迅速危机患者生命的提示，需仔细鉴别，迅速手术治疗。

非ST段抬高型心肌梗死的病例机制在于冠状动脉严重狭窄或糜烂所致的急性血栓形成，伴或不伴血管收缩、微血栓栓塞，引起冠状动脉血流减低和心肌缺血。在该病例广泛ST-T压低改变提示冠状动脉严重狭窄或急性血栓形成，经过查阅文献，我们总结该病例瓦氏窦破裂并左主干病变可能存在以下原因：

(1)低血压低灌注致冠状动脉缺血：术中证实右侧冠窦破裂，囊袋状破入右心房，房间隔缺损，三尖瓣重度反流，左向右分流，严重的心内分流，患者处于低灌注状态，若左主干急性缺血失代偿，造成急性缺氧，进而诱发心肌急性缺血(图1)，严重主动脉瓣反流继发的冠状动脉灌注减少，左室舒张末期压增加，再加上心肌工作量增加和手术延迟，可能与心肌梗死的发生有关。患者最初发病半小时左右低血压休克状态心电图未出现这样左主干受累样改变，在积极抗休克治疗后患者多次心电图变化不大，并未进行冠状动脉造影明确冠脉血管正常，因此不能轻易地单一的认为是休克状态的低灌注导致这样的心电图改变。

(2)左主干内自发夹层：该病人需积极明确有无血管夹层的存在。自发性冠状动脉夹层是孕妇妊娠期心肌梗死主要原因之一，自发性冠状动脉夹层与纤维肌肉发育不良、结缔组织紊乱、自发性冠状动脉解剖家族史、高血压危机、冠状动脉痉挛等相关，患者先天性心肌病，既往多次自然流产史，提示其可能存在基因相关纤维肌肉发育不良。已有多篇文献报道冠状动脉内自发性夹层的形成。因此，该患者自发性夹层不能排除，从而有以上心电图动态改变，而最好证明的是进行冠状动脉造影，因手术耐受差未进行造影，故未明确诊断。

(3)一过性左主干栓塞[4]：右窦袋状瘤破裂，血栓、赘生物栓塞冠状动脉；患者右侧瓦氏窦瘤破裂入右心房，左向右分流，湍流情况下不能排除破碎组织通过血流进入左主干，以及急性血栓形成进入冠状动脉导致急性阻塞致心肌急性梗死。

该患者胸痛、晕厥、低血压等临床表现，及典型的心电图及心肌酶学升高，高度怀疑左主干病变，但由于患者年轻女性，起病急，无基础病史，加上可闻及持续性心脏杂音，不能排除先天性心脏病，积极行床边超声明确瓦氏窦瘤破裂。我院能够及时成功救治该病例的产妇及胎儿，关键是在考虑急性冠状动脉综合征的同时，重视了心前区广泛的连续性杂音，高度怀疑主动脉病变并累积左主干，及时行急诊心脏超声检查，提示瓦氏窦右窦瘤破裂入右心，果断实施剖腹产终止妊娠及开胸探查手术，继之行主动脉窦瘤修补术及三尖瓣瓣环成形房缺修补术，术后心电图恢复到发病前。及时正确的诊断，多学科协作，及时果断的急诊手术，成功挽救了孕妇及胎儿的生命。

值得吸取教训是，此次就诊证实该患者是先天性心脏病，房间隔缺损，瓦氏窦右窦瘤，该患者此次生产之前，已孕3产1，心电图提示有右束支传导阻滞。如果任何一次产前体检仔细，可能早点发现房间隔缺损，甚至主动脉窦瘤，早诊断早治疗，可避免长期房间隔缺损及多次妊娠诱发促进主动脉窦瘤的破裂，便可避免威胁孕妇及胎儿生命的紧急状态。早期发现，早期进行干预，才更能有效预防致命性事件的发生。

利益冲突：无