左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声心动图分析

王辉，徐秋琴*，丁粤粤，侯翠，李炘，廖健毅

1.苏州大学附属儿童医院心超室，江苏苏州 215025；2.苏州大学附属儿童医院心胸外科，江苏苏州 215025；

左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary ，ALCAPA）又称为Bland-White-Garland 综合征，指左冠状动脉异常起源于主肺动脉、肺动脉窦或左、右肺动脉的缺血性先天性畸形，可能为胚胎发育时期动脉干内间隔分隔异常，或肺动脉内皮细胞芽持续存在并与左冠状动脉相连所致[1]。ALCAPA 是一种极罕见的致死性先天性心脏病，在婴幼儿中的发病率约为1/30 万，占先天性心脏病的0.25%～0.50%，是导致婴幼儿心肌缺血及心肌梗死的常见病因[2-3]。未行手术治疗的患儿1 岁内病死率高达90%[4]。部分患儿可生存至成年；但若治疗不及时，最终可因心力衰竭、心源性猝死或致死性心律失常而死亡[5]。因此，ALCAPA 早期诊断并尽早手术矫正治疗是患儿生存的关键。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）是诊断ALCAPA 的首选方法[6-7]。本研究拟总结ALCAPA 的超声心动图及术后随访资料，为提高早期诊断准确率提供参考。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2016年11月—2019年10月苏州大学附属儿童医院经TTE 诊断的7 例ALCAPA 患儿，均接受外科手术治疗，其中男3 例，女4 例；年龄0.13～8.9 个月，中位年龄2.5 个月。6 例患儿TTE 首诊明确诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉；1 例超声未发现左冠状动脉异位起源直接征象，但有左心扩大、心功能下降、二尖瓣腱索回声增强等间接征象，同时发现右冠状动脉起源于左冠窦伴壁内段走行。

1.2 仪器与方法 采用Philips iE33、EPIQ7C 超声诊断仪，选择探头S5-1、S8-3，频率2.5～7.5 MHz。受检者取平卧位或左侧卧位；TTE 常规检查心内结构，心房、心室及大血管连接，瓣膜反流情况，评价左心室形态及室壁运动，计算左心室功能；使用左心室舒张末期内径（left ventricular internal dimension diastole，LVIDd）的Z 值定量评估左心室大小[8]；定量评估二尖瓣反流程度[9]；心电图恢复以Q 波消失、ST-T 改变基本消失为标准；心功能以左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）≥60%为正常标准。重点观察左心室形态功能，二尖瓣形态，左、右冠状动脉主干的起源部位及走行，冠状动脉内血流方向，肺动脉内异常血流及左、右冠状动脉间侧支循环建立程度。术后评估患者左心室形态功能变化，左冠状动脉主动脉吻合口内径及血流、瓣膜反流情况。本组患儿随访3～37 个月，中位随访时间22 个月。

2 结果

2.1 超声心动图 7 例ALCAPA 患儿的超声心动图资料见表1。①主动脉左冠窦内无左冠状动脉开口，左冠状动脉异常起源于肺动脉相应部位。②6 例患儿左心室明显增大，右心房、右心室受压，左心室收缩功能明显降低；1 例新生儿（4 d）左心室大小正常，右心房、右心室无受压，左心室收缩功能稍降低。③6 例患儿均出现左心室内膜及乳头肌回声增强，二尖瓣腱索短缩（图1），其中1 例伴二尖瓣前后叶脱垂；1 例新生儿（4 d）无此表现（图2）。④彩色多普勒显示从左冠状动脉至肺动脉内血流持续逆向灌注4 例（图1），逆向为主双向血流灌注3 例（图2）。⑤1 例合并右冠状动脉异常起源于左冠窦上方。⑥7 例患儿均未探及明显侧支血管。

2.2 心电图 6 例婴儿期患儿中，4 例表现为全导联ST-T 改变，2 例出现异常Q 波，1 例新生儿无此表现。

2.3 手术方式及术后情况 所有患儿均行ALCAPA 纠治术，将左冠状动脉重新移植于主动脉。其中6 例患儿直接无张力缝合于左冠窦（图3），1 例患儿（病例5）用自体心包卷延长左冠状动脉后，缝合于左冠窦（图4）。所有患儿第一次手术均未处理二尖瓣。病例4 患儿因术后重度二尖瓣反流，于纠治术后10 个月再行二尖瓣成形术。本组术后左心室收缩功能降低患儿心功能明显改善（LVEF＞60%），心功能恢复时间0.16～17.9 个月，二尖瓣反流程度减轻（轻微-中度），无死亡病例。7 例ALCAPA 患儿手术及随访资料见表2。

表1 7 例ALCAPA 患儿术前超声心动图资料

图1 女，4.2 个月，ALCAPA。超声心动图胸骨旁大动脉短轴示左冠状动脉起源于肺动脉左后窦（箭，A）；CTA 示左冠状动脉起源于肺动脉左后窦（箭，B）；心尖四腔心示左心室乳头肌及心内膜回声增强（箭），二尖瓣反流（箭头，C）；胸骨旁大动脉短轴示左冠状动脉-肺动脉逆向血流信号（箭，D）；LCA：左冠状动脉；LAD：左冠状动脉前降支；LCX：左冠状动脉回旋支；PA：肺动脉；AO：主动脉；PM：乳头肌

图2 男，4 d，ALCAPA。胸骨旁大动脉短轴示左冠状动脉起源于肺动脉左、右后窦交界处（箭，A）；心尖四腔及左心室长轴示左心室内膜及乳头肌无回声增强（箭，B、C）；彩色多普勒血流显像示肺动脉-左冠状动脉顺向血流信号（箭，D）；彩色多普勒血流显像示左冠状动脉-肺动脉逆向血流信号（箭，E）；脉冲多普勒示左冠状动脉内双向血流波形（箭，F）；LCA：左冠状动脉；PA：肺动脉；AO：主动脉

表2 7 例ALCAPA 患儿手术及术后随访资料

图3 女，18 个月，ALCAPA。术后超声心动图大动脉短轴示左冠状动脉重新移植于主动脉，吻合良好（箭，A）；彩色多普勒血流显像示重新移植后左冠状动脉内血流充盈良好（箭，B）；LCA：左冠状动脉；PA：肺动脉；AO：主动脉

图4 女，24 个月，ALCAPA。术后超声心动图示经自体心包卷延长后吻合于主动脉左冠窦，吻合良好（箭，A）；彩色多普勒血流显像示经自体心包卷延长吻合后管腔内血流充盈良好（箭，B）；LCA：左冠状动脉；Pericardial roll：心包卷

3 讨论

胎儿期ALCAPA 因肺血管床未开放，左、右心室压力和血氧饱和度相似，异常起源的左冠状动脉接受肺动脉的供血，足够维持胎儿心肌细胞需要。新生儿早期肺血管阻力及压力较高，异常起源的左冠状动脉接受肺动脉内的低氧血流正向灌注左心室心肌，或表现为收缩期顺向血流肺动脉→左冠状动脉、舒张期逆向血流右冠状动脉→左冠状动脉→肺动脉。由于新生儿未成熟心肌耐受缺氧能力高于耐低压能力，新生儿期ALCAPA 患儿临床症状不明显[10]。随着肺动脉压力逐渐下降，患儿出生后2～3 周常出现逆向灌注（左冠状动脉→肺动脉），形成左冠状动脉“窃血”，出现心肌缺血症状。心肌内膜、乳头肌和二尖瓣腱索因缺血坏死、纤维化致回声增强等间接超声征象，也是诊断本病的敏感指标[11]。心肌损伤程度取决于肺血管阻力的维持和冠状动脉侧支建立程度[12]。

心肌炎、扩张型心肌病、心内膜弹力纤维增生症及心肌致密化不全可导致左心室扩大、左心室收缩功能下降、心内膜回声增强及二尖瓣反流。川崎病、冠状动脉瘘可导致冠状动脉纡曲、扩张。左冠状动脉闭锁可表现为左前降支及回旋支内逆向血流灌注。ALCAPA 与上述疾病鉴别诊断主要通过二维超声图像及多普勒检查，需通过辨认左冠状动脉起源部位及肺动脉内血流灌注情况，同时观察其间接征象。对于有上述表现，但冠状动脉起源难以清晰显示的患儿，应行CTA 或冠状动脉造影检查。

术前超声心动图显示，6 例婴儿期患儿均有LVEF明显下降，心内膜回声增强，二尖瓣乳头肌和腱索挛缩、回声增强，不同程度二尖瓣反流等间接超声征象，与既往研究结论一致[10,13-14]。1 例新生儿期患儿表现为LVEF 稍下降，心内膜及乳头肌回声强度正常。7 例患儿初始症状及体格检查缺乏特异性表现，尤其是新生儿期患儿。6 例婴儿期患儿中，4 例心电图表现为全导联ST-T 改变，2 例出现异常Q 波，1 例新生儿无此表现。因此，新生儿期患儿心肌缺血征象不明显，心肌损害不严重，早期治疗效果较好。

ALCAPA 的有效治疗方法是及时进行外科手术。术前常规抗心衰治疗不仅疗效甚微，而且可能加重病情，延误手术时机[15]。冠状动脉再植术具有良好的近远期效果，已成为治疗“金标准”[16]。本组7 例患儿明确诊断后即早期行ALCAPA 纠治术，将左冠状动脉重新移植于主动脉，术后左冠状动脉血流得到纠正，所有患儿的心脏大小、功能和心电图等均得到明显改善。病例1、2、3、5、7 术后心功能恢复正常时间随患儿月龄增大而延长；病例1 心电图恢复时间及超声检查心功能恢复时间均明显小于婴儿期患儿，表明新生儿期患儿心肌损伤程度较轻、预后好。因此，冠状动脉检查应作为新生儿期患儿超声心动图常规检查，以早期准确诊断、早期纠治和保护心肌功能。病例4术前重度二尖瓣反流，术中未处理二尖瓣；术后虽然心功能及心电图恢复正常时间短，但推测与二尖瓣重度反流、左心室后负荷降低有关。病例6 合并右侧冠状动脉起源于左冠窦，伴主动脉壁内走行约5 mm，右冠状动脉内有效充盈血量少，故术后心功能恢复时间较其他患儿明显延长。

总之，超声心动图对冠状动脉的常规检查有利于ALCAPA 的早期准确诊断，尤其对于新生儿期患儿及无其他检查结果的患儿。术前及术后超声心动图密切观察对预后评估、手术方式决策、术后监护及随访均具有重要的临床价值。