高斐,付敏敏,周炳凤
患者男性,43岁;因突发胸痛1 h入院,1 h前突发胸骨中下段胸痛,范围约成人手掌大小,呈压榨样,无明显肩背部放射,伴大汗,胸痛持续不缓解。于我院急诊就诊,行心电图示急性下壁心肌梗死,超敏肌钙蛋白正常,予以阿司匹林300 mg、氯吡格雷225 mg嚼服后收入我科。患者否认高血压及糖尿病史。否认吸烟及饮酒史。半年前因左腘动脉动脉瘤在全麻下行左侧腘动脉瘤切除+自体大隐静脉重建术。入院查体:体温36.5 ℃,脉搏60 次/min,血压110/60 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),心率60 次/min。神清,口唇无紫绀,呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音;心率60 次/min,律齐,未闻及心脏杂音;腹软,无压痛及反跳痛,未触及包块,肝脾未及,移动性浊音阴性,双下肢不肿,神经系统查体阴性。辅助检查:血常规:WBC 13.39×109/L、N 48.5%、L 44.8%、Hb 139.0 g/dl。血生化:K+3.65 mmol/L、Na+145.5 mmol/L、Ca2+2.330 mmol/L、Cr 102.5 μmol/L、Clu 6.76 mol/L。心肌酶:Myo<30.5 ng/ml、CK-MB<2.5 ng/ml、cTnI<0.5 pg/ml。急诊心电图示:窦性心律,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联Q波形成,ST段上斜型抬高0.1~0.3 mV。诊断为:冠心病 急性下壁心肌梗死 Killip分级 心功能Ⅰ级。患者入院后行急诊CAG(冠状动脉造影检查)术可见:LM(左主干)、LAD(前降支)、LCX(回旋支)未见明显异常,RCA中远段100%闭塞,予以血栓抽吸后,RCA中远段80%弥漫性狭窄累及后降支和左室后侧支。
术后半小时患者胸痛消失,复查心电图示:窦性心律,下壁Q波加深,ST段回落至基线水平。术后第2 d患者心电图(图1):窦性心律 下壁导联异常Q波T波倒置。心肌酶:CK 1134 U/L、CK-MB 72 U/L、cTnI 6.8 μg/L。
术后3 d发现穿刺点愈合不佳,再次询问病史:患者既往频发口腔溃疡、会阴部溃疡、双下肢胫前皮肤反复脓疱样皮疹病史。半年前有左腘动脉动脉瘤。双下肢胫前皮肤反复脓疱样皮疹(图2)。进一步检查:自身抗体全套、抗心磷脂抗体正常。血沉14 mm/h。免疫球蛋白G、A、M均为正常。针刺试验(图3):用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5 cm,沿纵向稍作捻转后退出,24~48 h后局部出现≥2 mm的毛囊炎样小红点或者脓疱疹样改变即为阳性。
2013年国际白塞氏病分类标准和评分系统患者白塞病评分(表1),本文患者为8分,诊断明确,遂补充诊断:白塞氏病。予以阿司匹林肠溶片100 mg qd、氯吡格雷75 mg qd、阿托伐他汀20 mg qn、沙利度胺50 mg qn、秋水仙碱0.5 mg bid、培哚普利4 mg qd口服。
图1 术后第2 d心电图
图2 术后3 d穿刺点愈合不佳
图3 针刺试验
表1 2013年国际白塞氏病分类标准和评分系统[1]
1月后复查CAG,结果示RCA中远段80%弥漫性狭窄,植入gereater 4.0×15 mm,Firebird 4.0×29 mm支架至RCA狭窄处。
白塞氏病是根据土耳其皮肤科医师Behcet1937年的病例报告而命名的[2],病因不清,属结缔组织疾患的一种病症或综合征,病理变化为血管炎性改变,目前尚无血清学、病理学的特异性诊断方法。典型的白塞病三联征为:复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎,或有皮肤损害(四联征)。而不典型或尚不符合诊断标准者,统称为白塞综合征。依据2013年国际白塞氏病分类标准和评分系统,患者可诊断为白塞氏病。白塞氏的发病率在我国约为万分之一,累及心血管是患者死亡的主要原因之一,约占7%~29%[3]。血管型白塞氏病累及大、中动脉或静脉,导致静脉血栓、动脉内膜炎、狭窄、闭塞和动脉瘤。静脉受累较动脉多见,以血栓性静脉炎最为常见,多发生于下肢静脉。心脏损害少见,但与不良预后相关,主要累及心脏瓣膜和冠状动脉,表现为心肌炎、心内膜炎、瓣膜关闭不全、心包炎、心腔内血栓形成、冠状动脉栓塞、冠状动脉瘤、心肌梗死等。 白塞病多发于20~40岁的年轻男性患者。累及冠状动脉发病率约0.5%[4]。BD 冠状动脉受累部位具有不确定性的特点。
综上所述,对于年轻且无明显易患因素的心肌梗死患者应考虑有无结缔组织疾病的可能。白塞氏病累及冠状动脉较为罕见,当青壮年男性有心包填塞症状、急性冠脉综合征或心源性休克时,应联想到白塞氏病冠状动脉受累的可能性。