小儿股骨头坏死的诊疗研究进展

程 功，罗 旭，徐亚捷，张 翘

(吉林大学中日联谊医院 骨科，吉林 长春130033)

小儿股骨头坏死别名Legg-Calve-Perthes病(LCPD)，也简称Perthes病，这是一种儿童常见的髋关节疾病，这是小儿骨科尚未攻克的疑难病，各个年龄段的儿童都可以患本病，但主要还是以4-8岁儿童多发，且与性别有关，男性发病率为女性的4倍，而且基本上都是单侧发病，少部分为双侧发病。目前对于该病的定义，德国Perthes、美国Legg和法国Calvé均曾经对此病进行了报道。但是尽管经过了100多年对该病的病理生理、临床和影像学特征的详细描述及病因学研究，但小儿股骨头坏死的病因以及针对该病的诊治一直以来存在很大争议[1]。事实上，在实际临床工作中，小儿股骨头坏死的漏诊误诊时常发生，尤其对于早期小儿股骨头坏死。对于一些经验不足的年轻医师，甚至未接触过本病的一些高年资医师，漏诊误诊很容易出现。所以早期明确诊断至关重要。

1 临床表现及体征

Perthes病的诊断中临床表现十分重要，通常典型的临床表现主要包括臀部或者大腿肌肉萎缩、髋关节功能活动受限、乏力、疼痛且伴有跛行等临床表现。这些临床表现中，患髋的疼痛，通常早期为患侧髋关节的隐痛或者钝痛是该病最早出现的临床表现。但均非鉴别性的临床表现。因此早期诊断比较困难，需要同其他髋关节疾患进行仔细的鉴别诊断。但肌肉萎缩是大多数病人的共同症状。通常表现为患侧股骨肌肉萎缩。以单侧萎缩为主。少部分病例可能为双侧股骨均受累。通常都有患肢的短缩畸形。活动受限是该病进展到中后期重要的临床表现。其中外展、内旋以及屈曲活动受限较为明显。患侧髋部疼痛并伴有活动障碍也很常见。其中患侧髋部疼痛是本病最早的临床表现，多数伴有轻微外伤史，疼痛一般以钝痛以及轻微疼痛为主。可放射至患侧膝关节周围。一般为运动后加重。早期诊断中以下方面的表现需要首先引起注意。比如轻微的外伤史、髋周的隐痛、某些皮肤病导致的髋部疼痛的患儿应高度怀疑本病，应进行仔细的鉴别诊断。癣等一些皮肤病均需要引起高度重视。轻微外伤史是该疾患的重要表现，一般来说，患儿发病前有轻微的外伤史或者上呼吸道感染史，继而出现患侧髋部疼痛同时伴有髋部活动受限。此时应该进一步行相关检查。应行双侧髋关节平片，并且与健侧相比较。有些皮肤病比如牛皮癣等需要使用糖皮质激素治疗，也可导致小儿股骨头坏死，因此合并的患儿如果发现病程中髋部不适应首先排除该病。简言之，对于有以上临床表现应予该病相鉴别。基于以上临床表现，怀疑该病时查体应有所侧重。“4”字实验及Trendelenburg实验都可表现为阳性。但这两个实验也不是鉴别诊断该病的特异性实验。其他髋关节疾患这些体征也可能呈阳性，需要同时结合影像学检查进行综合判断。

影像学表现以及各学者基于影像学表现对Perthes病的分型。

目前对于本病的诊断影像学检查史重中之重。各国学者对该病的影像学表现及分型均有阐述。

2 分型

Catterall分型是以股骨头X线片为基础所反映的股骨头受损严重程度进行相应的分型[2]。Ⅰ型：病灶位于股骨头头骺的前部，其余部位均未受累。Ⅱ型：病灶位于股骨头前部但病灶范围<50%；有死骨、塌陷，但骺板内、外缘结构完整，骺板生长未受影响。Ⅲ型：股骨头骨骺受累面积>50%，该类型除后内侧部分股骨头正常，其余股骨头均受累Ⅳ型：整个股骨头全部受累该期病变最为严重，表现为股骨头塌陷与畸形。

Herring外侧柱分型是以节裂期正位股骨头外侧柱 X 线片的变化进行相应分型[3]。A型：除骨密度轻度改变外，其余未见异常表现；B 型：股骨头的外侧柱塌陷范围低于健侧股骨头的一半；C型：股骨头的外侧柱高度塌陷高于健侧高度的一半。Herring等[4]在2004年又提出改良外侧柱分型，此改良分型在以前分型中的B型和C型之间加入了B/C型(①外侧柱范围为2-3 mm，塌陷程度低于正常股骨头的一半；②外侧柱仅有部分残余，塌陷程度低于正常股骨头的一半；③病变股骨头一半均已塌陷。

常用的分型如Catterall分型和Herring分型都是以髋关节平片为测量和分型的基本依据，并且这两种分型还具有方法简便、数据易获得、分型结果较为直观简明扼要等优点，在临床上得到了广泛的应用。但他们的不足之处也很明显，他们很难对早期LCPD患儿股骨头受累严重程度进行评估。Catterall 分型指标目前尚不明确，可重复性也较低，观察者之间的可靠稳定性也较差，简言之同一病例，观察者不同，分型结果可能也不同，从而导致治疗方案无法达到共识。Herring 外侧柱分型标准相较于Catterall分型具有自己的优势，比如可操作性以及可重复性均较高，因此对于儿童Perthes病骨骺高度恢复的远期预后评估有指导意义。但Herring外侧柱分型必须要与健侧外侧柱高度相对比，而且对于那些双侧同时存在股骨头病变的病例该分型无能为力，所以这种分型对于双侧发病的股骨头坏死的患者的评估存在自身局限性。

3 病因与病理机制

一般认为，股骨头无菌性骨软骨病是该病的典型特点，病理学研究主要表现是股骨头缺血性骨骺坏死，但其病因并不明确，一般认为，该病的发病原因应该不是单一原因所照成。既往研究认为，此病病因为多因素综合作用的结果，可能主要与下列几种因素有关:①血管发育过程的异常以及体位、外伤导致股骨头血运障碍。②凝血系统异常。③髋关节炎症或感染。④股骨头生长速度过快。⑤内分泌异常:既往研究显示生长介素A 水平明显下降可能与该病有关。⑥糖皮质激素及其受体。⑦其他：儿童Perthes病虽与遗传无关，但环境因素可能与该病有关[2-3,5-6]。⑧基因突变[3,5-7]。

4 治疗

总体来说，该病病因暂不明确，治疗效果也欠佳。到了晚期股骨头畸形及髋关节骨性关节炎等通常会并发髋关节活动功能受限。众多发病因素中，年龄与股骨头骨骺的包容程度可以作为判断是儿童股骨头骨骺坏死预后的两个至关重要的因素[4]。

4.1 非手术治疗早期轻症者制动即可[5]。保守治疗用于那些Herring A型或Catterall 1型、2型Perthes病患儿。治疗方式以对症处理为主，通常包括卧床休息、石膏固定、外展内旋位牵引制动、外展支具矫正以及行走矫形器等。

4.2 手术治疗外科手术包括包容手术及非手术治疗主要适用于Herring外侧柱分型B型以上或Catterall 分型Ⅲ、Ⅳ型，具有临床危象征，髋关节半脱位且年龄大于6岁患儿。

(1)非包容手术 目前，非包容手术主要有因相关研究较少以及疗效不确切，临床上很少采用。(2)包容手术 包容手术治疗在当前为多数学者所接受，主要用于 Herring B型、B/C型、C型，Catterall 3型、4型，髋关节半脱位的患儿[8，19，20，21]。

A:股骨近端内翻截骨术:手术目的是通过截骨改变股骨头负重力点和增加受力面积，有利于死骨吸收，使骨骺位于髋臼内，从而增大二者匹配度,使股骨头拥有良好的塑性环境。此技术优点因为截骨位于髋关节外，因此因为手术本身对髋关节功能造成损害，而且手术后周围血管的再生对股骨头的修复有积极作用。同时可根据需要纠正过大的股骨颈干角及前倾角。但该技术有其自身局限性，因为截骨会导致患肢不等长，如果患儿在以后的生长发育过程中无法恢复等长的下肢，可能会遗留髋关节外展发力等不良后果。

B:Salter骨盆截骨术:由Robert Salter于1962年报道。该手术主要适用于早期发病年龄>6岁、股骨头中重度受累但股骨头未发生畸形、股骨头髋臼失去包容的Perthes病患儿。该术式是通过横向骨盆截骨(自坐骨大孔至髂前上棘)，髋臼以耻骨联合为中心向前外旋转，增加股骨头前外侧覆盖(前外侧区域是LCPD最常受影响的区域)。赫荣国等学者[11]对16例采用Salter骨盆截骨治疗Perthes病患儿进行长期追踪观察，临床疗效优良，该技术因为截骨平面位于骨盆，因此头臼的匹配度可获得回复而且术后骨关节的发生率较低。C：股骨近端内翻截骨联合Salter骨盆截骨术：这种联合术式有很多优点，但学习曲线长，手术方式复杂，对术者要求高。D：骨盆三联截骨术:临床上一般症状严重者采用该手术方法[12-21]。该手术技术关键是三种截骨方式的联合应用。但学习曲线长，对术者手术技术要求很高。E：股骨外翻截骨术:很少采用，但对患肢有外展表现的患儿疗效显著，可明显改善功能。Baki等[13，21]报道对11例伴有铰链样外展的LCPD患儿(Herring C型)采用股骨外翻截骨术治疗，平均随访65个月显示股骨头覆盖率、Sharp角、中心边缘角等均有明显改善，患儿股骨畸形得以明显纠正，髋部疼痛消失。