位于十二指肠及胰腺之间的孤立性纤维性肿瘤1例

王立新,陈 怀,金明德*,徐仲航,房学东

(1.公主岭市中心医院 胃结直肠外科,吉林 长春136100;2.吉林大学中日联谊医院 胃肠结直肠外科，吉林 长春130033)

1 临床资料

患者男，49岁，因“进食后腹胀3月余”入院，期间口服“保胃药”未见缓解。为求诊治入公主岭市中心医院治疗，查体及化验未见异常。胃镜：十二指肠球部前壁及降段交界黏膜充血粗糙，取病理，余未见异常。病理：黏膜急慢性炎症、水肿、腺体增生。肝胆胰脾增强CT：十二指肠降段壁明显增厚，可见不均匀强化，边缘见条状密度影，局部管腔略狭窄，浆膜层与临近胰腺分界不清，周围未见明确肿大淋巴结。进一步行PET-CT：十二指肠球部、降段及水平段壁明显增厚伴代谢增高，不除外恶性，余未见明显异常。初步诊断腹腔肿物原因待查。剖腹探查：位于胰腺组织可触及质硬区，大、小网膜未见明显肿大淋巴结，与十二指肠肠壁分界不清。遂行Whipper术。术后病理：胰腺组织内见一质硬区，体积2.5 cm×1.5 cm×1.5 cm，切面淡褐色，实性，中央处可见囊腔，囊腔最大径1.5 cm，质硬区累及十二指肠肠壁。镜检：梭形细胞病变，位于胰腺及幽门胃壁之间，累及胰腺及胃壁浆肌层，病变中央囊腔形成，未见内衬上皮，囊壁纤维组织增生。免疫组化结果：CD34(+)，Desmin(-),Ki-67(+1%),SMA(-),STAT6(+),Vimentin(+),β-catenin(-),CD117(-),Dog-1(-),S-100(-)。病理诊断:符合孤立性纤维性肿瘤(SFT)。该患术后恢复良好，随访未见复发及转移。

2 讨论

1931年Klemperer和Robin首次提出孤立性纤维性肿瘤，即一种广泛存在的间充质肿瘤，可能为成纤维细胞型，具有显著的血肿样血管分支模式[1]。SFT作为一种罕见的梭形细胞型肿瘤，通常发生在胸膜和纵隔，但胸膜外也可见，如腹腔[2]。文献中可查阅的已描述了大约800例SFT。尽管多数人认为SFT是一种良性肿瘤，临床进程缓慢，但也有十分之一到十分之三的此类肿瘤存在恶性潜能[3]。腹腔内SFT非常少见，位于胰腺的SFT文献中只有二十几例报道[4]。患者年龄从24岁到78岁(平均54岁)都有，女性占优势。胰腺SFT肿瘤主要发生在胰头或胰体[5]。腹腔内SFT有潜在的恶变可能，根据这些临床病理特点，建议对腹腔内SFT进行切除，以防止恶性转化[6]。

腹腔内SFT患者通常没有特异的症状和体征，症状因肿块的位置和大小而不同，肿瘤在增长过程会不同程度的压迫周围组织或器官，可能引起相应症状，有一定警示作用。一般通过腹部超声或CT偶然发现。在对比增强CT上，SFT表现为一个明确的肿块，动脉期增强不均匀，门静脉期增强延迟[7]。腹腔内SFT通常表现为良性行为[8]。本病例需同其他位于十二指肠、胰腺的间质肿瘤包括GIST(间质瘤)、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤、纤维黏液样肉瘤、血管周围上皮样细胞瘤(Pecooma)和血管肿瘤相鉴别[9]。此外，由于SFT对FDG的吸收随病例的不同而不同，因此PT-PET的诊断价值仍有争议[10-11]。事实上，本病例和大多数文献中的SFT病例最初根据放射学结果初步诊断为P-NET(原始神经外胚层肿瘤)或GIST[12]。所以在CT或PT-PET上很难区分腹腔内SFT与其他间充质肿瘤[13]。附带囊性的SFT在放射学上很难与其他附带囊性肿瘤区分开。病理和免疫组化是鉴别诊断的必要手段。

腹腔内SFT诊断的主要依据仍然是免疫组织学特征。组织学上，SFT的特征是纺锤体细胞无图案排列，具有不同数量的胶原，这些胶原对CD34、CD99和BCL-2呈阳性。免疫表型上，SFT在80%-90%的病例中表达CD34和波形蛋白，70%的病例中表达CD99和bcl-2。通常c-kit(CD117)、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白和细胞角蛋白均为阴性，分别是GIST、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤和纤维黏液样肉瘤的标志物。当区分SFT和其他间充质肿瘤时，通过观察其生长模式和免疫组化特征来鉴别。此外，Osuga等人提出了超声引导细针抽吸(eus-fna)对SFT诊断的实用性[14]。但本病例患者肿瘤位于十二指肠和胰腺之间，穿刺附带风险极高。

该病例中，暂无法确定肿瘤是来自胰腺本身还是胰腺膜边缘。考虑到胰腺的胚胎学特征，腹侧胰腺芽和胆管顺时针旋转，并在胚胎37天左右粘附在胰腺背面。因此，粘附区的组织来源于间皮，这可能是本例SFT的起源[5]。因为本病例中的SFT位于胰腺边缘，推测肿瘤起源于胰腺的间皮。因此建议在鉴别诊断转移到腹腔的肿瘤时可以考虑胰腺的SFT。在腹腔内SFT的病例，肿瘤切除是首选的治疗方法[7]。