儿童系统性红斑狼疮合并脑脓肿1例

范晓琳，刘 玲，赵学良

(吉林大学中日联谊医院 儿科，吉林 长春130033)

系统性红斑狼疮(SLE)在儿童疾病中很少见，发病率仅约10-20/100000，在儿童中的初始症状比成人严重，且进展更快，预后更差[1-3]。其中感染为本病发病及死亡的重要原因之一，中枢神经系统(CNS)感染在SLE患者中更是较为少见，仅为1.4%的患者[4-5]。现报道1例儿童SLE合并脑脓肿病例。

1 临床资料

患儿，女性，11岁，因“浮肿、肉眼血尿、间断发热6个月余”于2016-2-15入吉林大学中日联谊医院儿科。患儿于6月前无明显诱因出现颜面、腹壁及双下肢浮肿，伴肉眼血尿，约5月前就诊于本院，行相关检查后明确临床诊断“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”，后家长为求进一步系统诊治入北京儿童医院，行相关检查后明确诊断同上，并于北京儿童医院行腰穿及头部核磁检查，均未见异常。2015-09-11至2015-09-29间先后给予“甲强龙1 g×5 d、环磷酰胺0.5 g、甲强龙1 g×3 d、环磷酰胺0.5 g”冲击治疗，并于首次甲强龙冲击治疗后给予血浆置换1次，冲击间歇给予“泼尼松片20 mg，3次/日口服”，经治疗，患儿浮肿较前好转，肉眼血尿无明显好转，遂出院至“北京中医院”口服“中药”治疗，后患儿浮肿加重，于2015-11-27就诊于本院，诊断为“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肺炎”，应用美罗培南、丙种球蛋白治疗后，浮肿减轻，继续应用激素联合CTX治疗SLE，后好转出院。1月余前于本科给予“环磷酰胺0.5 g”冲击治疗。入院前一月余无发热，头痛、头晕，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰，无腹泻。

体格检查：体温36.5，脉搏86次/分，呼吸20次/分，血压128/76 mmHg。柯兴氏面容。全身散在淡褐色皮疹，压之不褪色，腹部皮肤薄，皮纹抻开，无浮肿，中度贫血貌。口腔黏膜光滑。双肺呼吸音清，心率86次/分，腹软，肝脾肋下未触及，叩诊呈鼓音。四肢肌力Ⅳ级，肌张力略减低。脑膜刺激征阴性，颅神经检查未见异常。血沉112 mm/h，血常规：WBC11.32×109/L,HGB76 g/L,PLT174×109/L。尿常规：BLD+,PRO+。泌尿系彩超：双肾呈慢性实质损害改变。腹部彩超、心脏彩超未见异常。

入院后第2天患儿呕吐数次，非喷射样，伴阵发性头痛，并出现右侧肢体活动不灵，无发热、抽搐及视物异常。当时查体：血压125/70 mmHg，精神不振，神志清楚，表情淡漠，回答问题准确，左侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体肌力Ⅲ级，肌张力减低，右侧肢体活动不灵，腱反射可引出，项强(-)，病理反射未引出，颅神经查体无异常。头CT：左侧额叶、颞叶、顶叶、枕叶、岛叶及左侧丘脑、基底节、放射冠、半卵圆中心异常信号改变，不除外颅内占位性病变。头MR平扫：左侧基底节、放射冠区占位。头MR增强：左侧基底节、放射冠区病变，考虑感染性病变可能性大，待除外肿瘤性病变。请脑外科会诊：考虑脑脓肿(薄壁)，建议：①中线偏>1 cm,腰穿禁忌；②抗生素建议应用美平；③利奈唑胺、白蛋白、甘油果糖；④手术减压。结合会诊意见，继续巩固治疗1周后，就诊于本院神经外科行开颅钻孔引流治疗，对穿刺液行脓汁、分泌物培养及鉴定，可见烟曲霉菌，给予伏立康唑抗感染对症治疗后好转出院。于2018-01-22再次就诊于本院复查，患儿状态良好，尿常规：WBC 31.10/μl，BACT 326.30/μl，WBC-M5.6/HPF，SCR6.00/μl，蛋白+1。CRP0.03 mg/L。血沉2 mm/h。血常规、生化全项、心脏彩超、肝胆胰脾彩超、腹腔淋巴结及积液彩超、泌尿系彩超未见异常，好转出院。

2 讨论

SLE患者常因糖皮质激素冲击治疗、免疫抑制剂应用，及自身的免疫功能紊乱而合并各种感染，以呼吸系统、皮肤、泌尿系统最常累及，其中CNS感染较少见。一旦合并CNS感染，常因病情较重，导致预后不好及高死亡率。临床上，患者出现中枢神经系统症状，需警惕CNS感染，其症状常表现为：发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征，少数可出现偏瘫、抽搐、昏迷等[6]。但临床症状常因为糖皮质激素的退热、抑制炎症反应、脱水等作用被掩盖而表现的不典型，特别是大剂量激素冲击后[7]，极易与神经精神狼疮(NPSLE)相混淆。但临床上，NPSLE在实验室检查中常有狼疮活动的指标，在临床表现中，癫痫发作、精神症状、脑血管病变、脊髓病变等症状是极具诊断价值的参考；而CNS感染时发热、头痛等多见[8]，脑脊液WBC升高、糖降低可作为重要参考，但应以病原体检测为主要鉴别点，此外头部影像学检查可为其诊断提供重要的参考，尤其是脑脓肿的鉴别，而在影像学检查中，头MR平扫+头MR增强往往比头CT敏感程度高。

本例患者入院前明确诊断“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”，因起病时病情较重，曾在外院给予大剂量激素冲击及免疫抑制剂治疗后病情缓解。患儿入院后出现头痛、呕吐、肌力减低、脑膜刺激征等表现，结合头部MR及头部MR增强，考虑脑脓肿(薄壁)。本病例入院前曾多次环磷酰胺化疗及激素冲击治疗，且冲击间期口服激素，遂考虑患儿入院时已存在脑脓肿病灶，而感染的症状可能因激素及免疫抑制剂作用而被掩盖。本患儿颅内感染明确后，腰穿检查明确病原学对抗感染药物的应用起到指导作用，但由于患儿颅中线偏移过大，腰穿禁忌，有生命危险，遂给予经验应用抗生素美平与利奈唑胺，并静输白蛋白，甘油果糖降颅压，平稳后神经外科手术引流治疗。结合本例患儿，总结如下：(1)经查阅文献，SLE合并CNS感染以结核杆菌最常见，隐球菌次之，其次是李斯特菌[6,9]，本患儿脑脓肿为薄壁脓肿，结合穿刺液分泌物培养结果，考虑真菌性脑脓肿。明确病原体对用药的指导意义十分重要，建议病情允许情况下尽早做腰穿，脑脊液的相关检测，明确病原学。(2)患有SLE基础疾病的患儿，一旦原发病出现病情加重，且不易用原发病解释时，需特别注意合并感染。(3)SLE患儿由于药物应用及自身免疫紊乱，一旦合并神经系统感染常起病较为隐匿，定期复查头部影像学检查，对病灶的发现，特别是脑脓肿的发现，极为重要。

综上，SLE患儿一旦出现神经系统症状，特别是有合并过其他系统感染的患儿，需警惕合并有CNS感染，但需与NPSLE相鉴别，尽早行头部影像学检查以及时发现脑脓肿或颅内感染的存在，必要时脑脊液或穿刺脓肿液病原学检查进一步指导抗菌药物的应用，并积极降颅压、防止离子紊乱，可大大提高患儿的预后，降低死亡率。