大网膜粘液脂肪肉瘤1例

丁光耀 马孙强 刘 斌 郑多安 李凯琅 孙艳军 孙登群

1 病例资料

患者男性，51岁，以“发现腹腔包块1周余”为主诉住院。入院前1周感右下腹不适，伴腹胀，无明显腹痛，无腹泻，无恶心、呕吐。于当地医院就诊，腹部CT提示腹腔占位。为求进一步治疗特来我院就诊。入院专科查体：腹部膨隆，以右中腹为著，未见胃、肠形及蠕动波，未见腹壁静脉曲张团块，腹软，可触及一包块，大小约15 cm×10 cm，边界欠清，活动度较小，全腹无压痛、反跳痛、肌紧张，墨菲氏征阴性，肝、脾肋下未触及，肝、脾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。胸部CT平扫：两下肺占位，考虑转移可能。头颅MR平扫：左侧筛窦占位。腰椎、颈椎MR平扫：L3椎体异常信号，考虑血管瘤可能，余未见明显占位病变。全腹部MR平扫+动态增强扫描：右中腹部见巨大团块状混杂信号影，T1WI以稍低信号为主，其内见片状不规则高信号影，下缘见椭圆形更低信号影，反相位序列未见明显信号减低，T2WI以稍高信号为主，其内见线条样低信号分隔影，下缘见椭圆形高信号，DWI序列呈明显高信号，边界尚清晰，大小约16.3 cm×9.2 cm×21.6 cm，周围肠管受压向左侧推移，腰大肌及右肾受压，动态增强扫描见病灶动脉期无明显强化，随时间推移呈渐进性强化，延迟期仍显示为不均匀强化，平扫T2WI所见线样低信号分隔及椭圆形病灶强化相对较慢。腹膜后及腹腔肠管周围见多枚大小不等软组织结节影。诊断意见：①腹膜后巨大占位，考虑间叶源性恶性病变，肉瘤可能。②腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大或转移灶。术前诊断：①腹腔占位；②双下肺占位(考虑转移性病变)；③左侧筛窦占位(考虑转移性病变)。在全麻下行剖腹探查、腹腔巨大肿瘤切除、腹腔种植瘤体部分清扫、阑尾切除术。术后病理大体所见：阑尾一根长4.5 cm，直径0.7 cm。阑尾根部浆膜外见1.5 cm×1 cm灰白色结节。灰白包块大小23 cm×17 cm×10 cm，表面呈结节状，切面淡黄灰白相间，有出血坏死，上附网膜组织大小10 cm×7 cm×2 cm，上见多个大小不等结节，直径0.5～2 cm。另见散在大小不等的椭圆形结节，直径1～4 cm。见图1～3。病理诊断：(腹腔)考虑为粘液脂肪肉瘤；慢性阑尾炎。

图1 小肠系膜满布转移瘤

图2 切除的腹腔转移瘤

图3 大网膜被附瘤体及巨大肿瘤

2 讨论

脂肪肉瘤 (liposacroma，LS) 起源于原始间充质细胞，是常见的软组织恶性肿瘤之一,占软组织肉瘤的14%～18%[1]。脂肪肉瘤由脂肪母细胞构成,常常发生于脂肪较多的组织，比如四肢 (尤其是下肢) 、臂部、腹部和腹膜后，罕见于腹膜腔内。脂肪肉瘤通常体积较大，一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物，病程往往可达数十年。本例发病隐匿，临床表现无特异性，仅有腹部不适伴有腹胀，发病时肿块体积已较大，伴有腹腔种植转移及远处器官转移，属晚期，预后不佳。根据世界卫生组织关于软组织肿瘤分类(2013版)的规定，将脂肪肉瘤分为去分化脂肪肉瘤、粘液型脂肪肉瘤、圆细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、混合型脂肪肉瘤和脂肪肉瘤 (无其它特殊性) 等亚型。根据文献[2]报道,高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好,5年生存率可达80%左右,多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差,5年生存率为20%～50%。粘液型脂肪肉瘤(Myxoid liposarcoma,MLS)占所有脂肪肉瘤的30%～40%左右,为最多见的一型，预后尚可。MLS如见灶性圆形细胞或多形细胞区,则预后较差[3]。粘液型脂肪肉瘤除脂肪成分外还含有更多的水样成分,致使粘液型脂肪肉瘤在术前的影像学检查上往往无特征性表现[4-5],与其他囊性病变难以区别，笔者认为这可能是MLS早期误诊率高及术前确诊率低的原因。本例术前行腹部MR平扫+增强扫描检查，诊断为：腹膜后巨大占位，考虑间叶源性恶性病变，肉瘤可能。虽肿块部位诊断有出入，但肿瘤来源及性质，基本准确。术前诊断如此，实属不易。当然，诊断的金标准依然是术后病理结果。

脂肪肉瘤治疗首选手术切除,有局部姑息性切除、局部广泛切除以及根治性切除术等等。本例患者术前确诊有肺部及脑部转移，提示预后不佳，手术切除仅为姑息性减瘤治疗。术中探查见大网膜、肠系膜广布大小不等的瘤体(图1～3)，数量约上百个，阑尾系膜也有一瘤体附着，所有瘤体直径在1～4 cm之间，为避免种植瘤体生长过快引起机械性肠梗阻或阑尾化脓坏死、穿孔，基本切净所有贴近肠管的转移灶，包括切除阑尾。研究表明，粘液型脂肪肉瘤少有转移，但易复发，故在能根治切除的情况下切除范围最好包括正常组织2～3 cm。对于本例患者来说，肿瘤已有腹腔种植转移及远处器官转移，手术不能达到根治，只能行减瘤姑息性治疗。本瘤转移以血行转移为主，多转移到肺，本例患者就有双下肺转移，其淋巴转移较罕见，故术中淋巴结清扫多无必要。粘液型脂肪肉瘤对放疗敏感，对化疗不甚敏感，故将化疗作为手术和放疗的辅助治疗。因此，对于难以施行根治性手术切除的患者，行姑息手术治疗并在术后行放化疗，往往可以降低肿瘤复发率，延长生存期。本例患者手术后顺利出院，目前已于我院肿瘤科住院，拟行放化疗治疗，其生存期有待进一步随访。