骨斑点症的影像表现及鉴别诊断

韩 悦

天津海滨人民医院放射影像医学部，天津市 300280

骨斑点症(Osteopoikilosis)是一种极为少见的以骨质增生硬化为主的良性病变[1]，由Alberg Schnberg于1915年首次报道[2]，既往文献曾称局限性骨质增生症、弥漫性浓缩性骨病等。因其骨内具有弥漫性斑点状致密骨质而在1916年由Ledowx命名为骨斑点症[3]。因该病较为罕见，发病率不足人群中的1/1 000万，迄今为止报道相对较少，本文回顾性分析本院所遇1例骨斑点症患者的临床及影像表现，并结合相关文献，总结该病的影像特点，以提高对本病的了解与认识。

1 病例资料

患者女性，27岁，既往体健，因髋部疼痛1周来我院门诊骨科就诊，先行双髋关节CT平扫检查，后行双膝关节正侧位X线检查。病变部位：病变累及长骨骨骺及干骺端的松质骨内。CT表现：骶骨、双侧髋臼、耻骨及坐骨多发类圆形及斑点状高密度影，呈对称性分布。见图1。X线表现：双侧股骨及胫骨干骺端多发斑点状及结节样高密度影，呈对称性分布。见图2。

图1 患者CT检查

图2 患者X线检查

2 讨论

2.1 病因及发病机制 骨斑点症的病因不明，男女发病无明显差异[4]，有家族遗传的特征，属于常染色体显性遗传，遗传与性别无关。有研究者认为，骨斑点症、条纹状骨病及蜡泪样骨病可能为同一病因、不同阶段的表现，后两者好发于四肢长骨骨骺及干骺端软骨生长活跃的部位，故认为与软骨发育障碍有关[5]。

2.2 临床表现 一般无明显不适及阳性体征。可在体检或因外伤等其他疾病行影像检查时偶然发现。部分患者可累及关节，存在轻微的关节疼痛或关节积液[6]；当合并如结缔组织痣、胶原组织增生等皮肤病变时，表现为对称性分布、广泛或局部丘疹或线条样突出结节[7]。

2.3 影像表现 病灶主要位于长骨骨骺及干骺端等软骨内化骨生长活跃的部位，好发于管状骨的骨骺和干骺等骨松质内，多平行于骨长轴方向，不累及骨皮质或关节软骨[8]，少数也可见于某些扁骨和不规则骨。X线表现为弥漫多发的斑点状及结节样高密度影，直径0.3～1cm，呈对称性分布。CT检查能清晰显示骨松质中的斑点样硬化灶，较X线能更准确反映病灶的分布情况，有无累及骨皮质，骨膜及周围软组织情况。MRI表现为T1及T2加权像均呈低信号，骨髓信号无异常，增强扫描后无强化，邻近关节腔无积液。核素扫描无放射性浓聚[9]。

3 鉴别诊断

(1)骨岛：较易鉴别，多为单发的孤立性骨性致密灶。(2)蜡泪样骨病：患骨疼痛，劳累后加重，关节僵硬、活动受限。病灶多发沿皮质由近侧向远侧蔓延，表面不光滑或呈波浪状，骨质增生自上而下，如溶化后流注的蜡油。病变虽然可累及整个肢体骨骼，但不累及关节，具有特征性[10]。(3)条纹骨病：先天发育异常，5～10岁男孩多见，无特殊临床症状。病灶呈纵行条纹状骨性高密度影。(4)石骨症：病因尚不明确，可能与遗传因素有关。好发部位为胫腓骨及手足短管状骨，发生在脊柱可出现“夹心蛋糕征”，跟骨及骰骨可出现“同心环”影。(5)成骨性骨转移瘤：有原发肿瘤病史，临床疼痛症状明显，其病灶均较大，一般直径在1.0cm以上，表现为多发结节状或不规则片状密度增高影，边缘模糊，转移灶不对称。

综上所述，骨斑点症是一种较为罕见的良性遗传性病变，影像表现具有典型特征：病灶呈弥漫多发的斑点状及结节样高密度影，呈对称性分布，常见于长骨骨骺及干骺端，X线及CT检查有助于该病的临床诊断。