超声心动图诊断飞行员心脏室间隔膜部瘤1 例并文献复习

赵文静

中国南方航空股份有限公司新疆分公司航卫中心全科，新疆乌鲁木齐 830016

室间隔膜部瘤是临床较为少见的一种先天性心脏畸形疾病，根据病理特征不同一般可分为真性瘤与假性瘤。假性瘤为室间隔膜部缺损的自然转归现象， 主要是在室间隔缺损自然闭合过程中心内膜纤维增生与隔瓣或其他组织黏连融合向右心室方向突出[1]。 而真性瘤则属于心脏畸形， 由于心脏室间隔膜部向右侧心腔呈囊袋状突起的病理改变[2]。 然而，无论是假性瘤还是真性瘤，均存有破裂、血栓、梗阻、心内膜炎等并发症发生风险。 因此，临床早期发现、早期干预至关重要。 该文现研究1 例飞行员于2018 年7 月31 日体检鉴定为室间隔膜部瘤的诊断过程并对相关文献进行复习。 现报道如下。

1 临床资料

飞行员，男，57 岁，2018 年7 月31 日体检时提示运动平板可疑阳性。 行进一步检查24 h 动态心电图提示窦性心律、偶发室早、偶发房早。 心脏超声提示室间隔膜部瘤、左室舒张功能减退。心脏冠脉CTA 提示膜部瘤、冠状动脉未见斑块及狭窄， 颈动脉超声提示右锁骨下动脉起处内—中膜增厚。 该员自诊断明确以来一般状况良好，无心悸、胸痛等不适。 2018 年12 月体检机构提交至民航专家委员会申请疑难鉴定，经专家委员会内科组集体讨论，认为心律失常、血栓、破裂风险较高，不符合《空勤人员和空中交通管制员体检鉴定医学标准》（AC-67FS-001） 要求，给予不合格结论，建议进一步检查评估。

2019 年1 月2 日至民航总医院心脏彩超： 各房室腔内径正常，室壁无增厚，运动协调，静息状态下未见阶段性室壁运动异常。 室间隔膜部可见凸向右室，呈网兜样改变，大小约0.8 cm×1.0 cm，CDFI 未见过隔血流信号。 各组瓣膜形态运动未见异常。 三尖瓣可见少量反流信号。 结果：室间隔膜部瘤，左室射血分数正常，三尖瓣轻度反流。心脏室间隔膜部瘤诊断明确，目前心脏功能良好，既往无任何不适主诉和体征， 各项心血管疾病危险因素控制良好，心功能良好。 经民航专家委员会集体讨论，一致认为其整体病情较稳定， 此情况影响其安全履行职责的风险能控制在可接受范围内，同意在严密观察相关症状、严格控制各项心脑血管危险因素、 定期复查及专科随诊的前提下，予以特许合格结论。

随访观察意见：严密观察相关症状，积极控制血压、血脂、血糖、尿酸、体重等心脑血管危险因素，低盐低脂饮食、适量运动。 每次特许鉴定申请前复查心超彩超和动态心电图，不适随诊。

2 讨论

2.1 室间隔膜部瘤的超声诊断

室间隔缺损属于心脏畸形的一种，其可单独存在，也可以与其他心脏畸形病变并存。 室间隔主要有流入道间膈、膜性间膈、流出道间膈、小梁间膈4 部分组成，缺损就是由于上述各部分生长异常、排列紊乱所造成的[3]。 其中，局限于膜部的小缺损孔可被周围的三尖瓣腱索、小梁、纤维组织覆盖，但组织较为菲薄，长时间受左心室高压血流冲击就会导致其向右心室腔膨出最终形成室间隔膜部瘤[4]。室间隔膜部瘤的临床表现无特异性， 仅心脏听诊可闻及收缩期震颤杂音，少部分患者还可伴有收缩早期喀喇音。

在临床上，冠状动脉造影（CTA）为室间隔膜部瘤诊断的“金标准”，但由于其具有有创性且价格昂贵，难以在临床中推广普遍应用。 心电图也是室间隔膜部瘤的诊断方式之一，但该病的心电图表现与室间隔缺损相似，容易误诊[5]。 近年，随着超声心动图的不断发展，因具有无创安全、可重复性强、诊断准确率高等优点，而且能够全面地反映出患者的心脏结构， 故逐渐成为室间隔膜部瘤诊断的首选手段[6]。 赵现伟等[7]的研究也证实，彩色超声心动图对室间隔膜部瘤具有较高的临床应用价值。 对于疑似室间隔膜部瘤患者进行超声心动图检查时， 可对其心尖五腔、四腔图进行扫描，一般情况下，如果在受检者的三尖瓣隔瓣处沿室间隔缺损边缘， 收缩期见有向右心腔囊袋状突出， 舒张期则平复或消失的即可诊断为真性室间隔膜部瘤，其形态一般为锥状或球状，直径大小≤3.0 cm，长度1～2 cm，厚度均匀，囊壁薄而光滑，而且呈低回声[8]。 而假性膜部瘤在室间隔膜部以不规则的半圆形状向右心腔膨出，囊壁较厚，活动度受限，而且在心脏收缩期可见黏连的隔瓣轻度突向于右心。 相关文献也报道，超声心动图能够清楚识别受检者三尖瓣隔瓣处周围组织黏连于室间隔缺损边缘所造成的的假象， 进而准确鉴别诊断真性瘤与假性瘤。 该研究中彩色多普勒超声显示室间隔膜部凸向右室，呈网兜样改变，大小约0.8 cm×1.0 cm，CDFI 未见过隔血流信号，诊断为室间隔膜部瘤，与冠脉CTA 的诊断结果（膜周部可见瘤样凸起，突入右室，约15 mm×7 mm，诊断：膜部瘤）相符，而且与田博岩等[9]研究结果一致，其同样采用彩色多普勒超声心动图诊断1 例室间隔膜部膨出瘤，超声中清晰可见室间隔膜部向右房室侧膨出，瘤体大小0.6 cm ×0.7 cm，进一步表明了彩色多普勒超声心动图诊断室间隔膜部瘤准确率较好。

但是仍需注意， 室间隔膜部瘤虽具有特征性的超声表现， 但其假性瘤与真性瘤的图像特征有一定的相似之处，极易混淆，故在进行超声检查时必须全面仔细查看，除了常规标准切面扫描外，还需从非标准切面扫描追踪，以更好地提高首次检出率，避免漏检。 此外，室间隔膜部瘤一旦确诊了，若符合手术指征的均需积极治疗，以免发生瘤体破裂、梗阻、血栓栓塞、心内膜炎等并发症。 而且随着介入治疗等外科技术日益成熟， 超声心动图能够清楚观察到室间隔膜部瘤的形态、边界、右心腔与三尖瓣黏连情况等，对于选择封堵器类型、型号大小以及封堵术中建立动脉—缺损—静脉轨道具有积极的指导意义， 能够有效减少手术并发症发生，也可避免胸外手术创伤[10]。 当然这也对超声心动图检查提出了更高的要求， 相信随着各项医疗技术的不断完善与优化， 超声心动图在室间隔膜部瘤诊疗中将可发挥越来越大的作用。

2.2 室间隔膜部瘤的鉴别诊断

室间隔膜部瘤的超声诊断应与主动脉窦瘤进行鉴别。 其鉴别要点为室间隔膜部瘤的心尖五腔心切面可清晰显示室间隔膜部向右心室瘤样膨出， 多普勒超声显示缺损处左-右分流；而主动脉窦瘤的胸骨旁左心室长轴切面可以看到右冠状动脉开口处向右心室瘤样膨出， 且膨出处并伴多处破口破入右心室。 简单地说，两者的鉴别要点是主动脉窦瘤位于主动脉瓣上， 而室间隔膜部瘤位于主动脉瓣下， 因此左心长轴切面和五腔心切面是鉴别的主要切面[11]。

2.3 室间隔膜部瘤的航空医学鉴定

飞行员属于特殊职业人群， 其在飞行过程中往往会受到正加速度的作用，极易造成心肌组织耗氧量、心脏做动突然增加，故飞行对心脏的影响尤为明显，这就对了飞行员的身体素质提出了更高的要求。 该研究中确诊室间隔膜部瘤的飞行员虽已明确诊断， 但其在既往飞行中无任何不适主诉和体征， 各项心血管疾病危险因素控制良好，心功能良好，故在特许飞行医学鉴定中经民航专家委员会集体讨论，一致认为其整体病情较稳定，此情况影响其安全履行职责的风险能控制在可接受范围内， 同意在严密观察相关症状、严格控制各项心脑血管危险因素、定期复查及专科随诊的前提下，予以特许合格结论。

王秀明等[12]的统计发现，从2006—2015 年我国东北地区住院军事飞行人员心血管疾病的发病率呈逐年上升的趋势。 心血管疾病的发生可让飞行员在飞行中突然失能，造成严重不良后果，停飞率相当高。 然而，在实际工作中，由于飞行员日常均会进行体育锻炼，心脏侧支循环功能良好，在平静状态下较少会出现心肌缺血、心律失常等临床症状体征，导致一些心血管疾病早期诊断较为困难[13]。陈立静等[14]的研究也认为，早期发现和确诊无症状体征的心脏疾病对于保证飞行安全具有至关重要的意义。

飞行安全保障是一项复杂的综合性工作， 其中在飞行员心脏疾病防控方面，其工作重心应尽量前移，即以预防为主， 重视飞行员各项心血管疾病危险因素的调查与控制，早期诊断飞行员心脏疾病更是重中之重。 当前，随着超声技术的不断发展， 先天性心脏病的检出率以及诊断准确率越来越高， 这可在一定程度提示我们在招飞过程中也应重视先天性心脏病的筛选检查， 必要时增加超声心动图检查项目， 最大限度避免招收先心病飞行员入伍，造成不必要的人力、时间资源浪费[15]。

综上所述， 彩色多普勒超声心动图检查能够清晰显示室间隔膜部病变情况，并可追踪观察膜部瘤形成形态、大小，超声诊断与冠脉CTA 相符，具有较高的临床价值。然而， 当前超声心动图检查在招飞体检中的全面应用仍存有时间、技术人员、仪器设备等客观问题受限，故如何在现有的医疗体系下，将飞行员的体检、医学鉴定工作做好，仍是各级航卫工作人员今后需要思考研究的问题。