儿童突发感音神经性聋：病因、治疗方法及疗效

/胡泠影摘译 华清泉 审校/

1 武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科(武汉 430060)

尽管已有大量关于成人突发性感音神经性聋(SSNHL)研究的文章发表，但关于儿童SSNHL的数据有限。研究表明，每年SSNHL的发病率可在10.7/10万至27/10万之间。研究表明，SSNHL的发病率随着年龄的增长而增加，18岁时每10万人中有8人，65岁时每10万人中有70人患病。 SSNHL是一种耳科急症，必须尽早治疗，以避免永久性听力损失。这对儿童特别重要，因为早年听力损失可能会影响言语和语言发展，影响学业和社会表现；另一个问题是年龄很小的患者无法报告他们的听力损失，这可能导致在治疗最有效的急性期内常常不能被发现。

在成人中，大多数SSNHL病例是特发性的，而对于儿童，由于可研究数据较少，特发性病例的百分比是未知的。目前治疗SSNHL的指南针对的是成人患者，包括全身性类固醇作为主要治疗和在全身治疗有禁忌症或无改善时鼓室内类固醇给药。有报道提到了对儿童使用类固醇进行全身治疗，但仍缺乏儿童鼓室内类固醇治疗的数据。

本研究回顾儿童SSNHL病例的临床资料，以明确其病因、治疗方法和效果。

该研究对2003年1月至2014年9月期间在Assaf Harofeh医疗中心耳鼻咽喉头颈外科接受治疗的所有18岁以下SSNHL患者进行了回顾性分析。SSNHL定义为单侧或双侧感音神经性听力损失≥30 dB，至少影响三个连续频率，最长时间为72小时。SSNHL的治疗方案包括口服泼尼松1 mg·kg-1·d-1，或静脉注射氢化可的松1 mg·kg-1·d-1，两种治疗均施用至少7天。全身治疗无任何改善或有类固醇激素治疗禁忌症的患者，通过鼓膜通气管进行鼓室内注射地塞米松，每12小时1 mg，持续7天。听力完全恢复定义为听力水平与未受影响耳相同，听力部分恢复定义为在至少一个频率上听力改善超过10 dB，没有改善为治疗后听阈图没有变化。

共纳入19例儿童SSNHL患者，平均年龄14岁(7～18岁)，男女比9∶10。右耳9例(47%)，左耳9例(47%)，双耳1例(5%)。所有受试者均无听力损失家族史。除一例既往有双侧分泌性中耳炎病史(不是双侧SSNHL患者)外，其他体检均正常。血清学检测显示6例患者(32%)的巨细胞病毒(CMV)IgG阳性，一例EB病毒(EBV)IgM阳性，7例EBV EBNA IgG(37%)阳性和3例单纯疱疹病毒IgG(16%)阳性。寻求医疗帮助和开始治疗之间的平均时间是9天(范围0～40天)，患者注意到听力损失到开始就医的中位数是6天。每例患者至少进行了两次纯音听阈检测，第一次是在入院开始治疗前进行，另一次是在全身治疗结束时进行，接受鼓室注射治疗的儿童治疗结束时再进行一次听力检测。

10例(53%)患者口服类固醇激素治疗，9例(47%)患者静脉用药，全身治疗持续5至14天(中位数=7)；8例(42%)儿童给予鼓室内类固醇激素注射治疗，持续5至9天(平均7天)，一例患者在5天后拒绝继续接受鼓室注射治疗。全身或鼓室内注射治疗后均无不良反应，两例患者给予口服抗生素。治疗后，7例(37%)儿童耳鸣改善，1例诉眩晕，未诉耳痛及闷胀感；3例(16%)患者听力完全恢复，9例(47%)部分恢复，6例(32%)无改善，1例患者失访。

成人SSNHL可能的病因包括感染、梅尼埃病和自身免疫性内耳疾病、创伤、血管/血液学因素和肿瘤疾病等耳科疾病。与吸烟、酒精、高脂血症和血管变性相关的心血管因素在儿童患者中的相关性较低。儿童SSNHL的病因包括先天性巨细胞病毒(CMV)和EB病毒(EBV)感染、前庭水管扩大、Mondini畸形、共同腔综合征、耳毒性药物、创伤、噪声、脑膜炎和腮腺炎等。

先天性CMV感染是一种已知的听力损失病因，无症状CMV感染的儿童可能出现急性或进行性听力损失。福勒等表明，约18%的先天性CMV感染的无症状患者可出现迟发性感音神经性听力损失。本研究中6例(32%)患者CMV IgG阴性，然而，不能证明这些患者是否为先天性CMV感染，并且由于影像学检查正常，因此不能直接将听力损失与病毒感染联系起来。

近期的EBV感染也可能导致SSNHL。 Shian等报告了2例EBV感染后感音神经性听力损失的病例，他们发现大多数与EBV相关的SSNHL病例发生在感染的恢复期。然而，一些人没有传染性单核细胞增多症的症状，只有15%的EBV感染患者完全恢复了听力。本研究中一例儿童的EBV IgM阳性，提示近期感染，其治疗后听力有所改善。成人SSNHL患者不必常规筛查病毒感染，但对儿童，应根据病史和临床表现对儿童进行病毒感染的检查。

目前SSNHL治疗指南建议将全身应用类固醇激素作为主要治疗方案，并将鼓室内给药作为二线治疗或挽救治疗。尽管该指南是针对18岁以上的患者，但儿童SSNHL也可以使用类固醇激素治疗。对鼓室注射类固醇激素治疗SSNHL进行的系统评价表明，它有可能在全身类固醇激素治疗失败后帮助恢复一定程度的听力。本研究中，8例(42%)儿童接受了鼓室注射类固醇激素作为补救治疗，其中5例(62%)患儿在治疗后听力有部分改善，3例没有改善。

儿童SSNHL的恢复率因研究而异。Chen等报告14例18岁以下静脉注射泼尼松龙治疗的患者，完全恢复率为57%，部分恢复率为36%。Tarshish等报告了20例SSNHL儿童接受全身类固醇治疗，10%完全恢复，10%部分改善。本研究中，听力完全恢复者占16%，部分恢复者占47%，没有改善者占32%。

Na等对87例儿童与707例成年SSNHL患者进行比较，儿童患者听力完全恢复和无改善的比率分别为54%和17.3%，儿童的完全恢复率明显较高，无改善率明显低于成人，然而，儿童和成人的总体恢复率相似。在两个人群中，与重度听力损失相比，轻度听力损失患者的听力恢复率显著更高；但儿童中度听力损失的恢复率低于成人；而重度听力损失的儿童，与成人相比，恢复较好。此研究中的治疗包括口服泼尼松龙、高蛋白低盐饮食、外周血管扩张剂和卧床休息。

本研究发现皮质类固醇激素治疗后总体听力改善约20 dB，表明其治疗可使SSNHL患儿受益；采用鼓室注射类固醇激素治疗的患者，有63%听力得到了改善，说明鼓室注射类固醇激素治疗是有益的。

本研究表明儿童SSNHL的病因最常见于特发性，病毒感染的作用尚不清楚，但似乎CMV感染可能在儿童SSNHL中发挥作用。与成人一样，鼓室注射类固醇激素应被视为全身类固醇激素治疗后的二线治疗。仔细的检查应包括基于病史和临床表现的病毒学检测，鼓室注射类固醇激素治疗可以使这些儿童受益。

(编译自Pitaro J, Bechor-Fellner A, Gavriel H, et al. Sudden sensorineural hearing loss in children: etiology, management, and outcome[J]. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 2016, 82:34.)