先天性外中耳畸形(9)——耳模矫正研究进展*

张天宇 张君莉 李辰龙

先天性外中耳畸形包括耳结构畸形和耳形态畸形[1]，前者伴有耳部皮肤及软骨的发育不全，后者通常无明显的皮肤及软骨不足。先天性耳郭形态畸形发病率较高，在新生儿中的发病率超过20%[2, 3]。新生儿出生后6周内耳郭软骨可塑性强，为塑形的窗口期，如能使用工具对耳郭进行早期塑形矫正，不仅可以缓解患儿父母的心理压力，而且能够避免后续有创手术的风险。因此，耳郭畸形的耳模矫正逐渐成为本领域的研究热点[4, 5]。

受传统治疗经验的影响，大多数先天性耳郭畸形患者5～6岁时才能进行手术治疗[6, 7]，存在全身麻醉意外、局部瘢痕、矫正失败及术后反弹等风险。近年来研究发现，在新生儿期耳郭柔软、软骨可塑性强，通过力学作用可使形态畸形的耳郭获得正常或接近正常的形态。耳模矫正技术作为非手术治疗手段，用于新生儿耳郭形态畸形，是一种简单高效的治疗方式，有效率超过传统整形手术，主要针对耳形态畸形及部分耳结构畸形患儿，耳形态畸形整体治疗有效率高达90%以上[4, 8, 9]。

1 耳模矫正的历史发展

耳模矫正的核心就是利用器具将异位的耳郭复合组织进行固定重塑，日本学者Matsuo[10]和Kurozumi[11]等于20世纪80年代首次报道了耳郭塑形装置用于单侧垂耳的治疗。之后欧美等国家也逐渐开展新生儿耳形态畸形非手术治疗的研究，取得了良好的治疗效果并推广应用。Smith等[6]曾用蜡及3M胶带来塑形固定耳郭，Chang等[12]采用矫形器及硅胶固定耳郭，该技术相对比较成熟，但是缺乏统一工具，技术难以普及。目前临床上的矫形器主要以美国Steve Byrd医生发明的爱韦尔©新生儿耳畸形无创术及矫正用耳模型(EarWell Ear Correction Kit)等综合式矫形器为主，可以对各种类型的耳形态畸形进行矫治。近年来我国也逐步开展了耳郭畸形的矫正治疗，2019年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会小儿学组发布了《先天性耳廓畸形耳模矫正技术专家共识》[13]，标志着我国耳模矫正技术进入了规范发展的新阶段。

2 耳模矫正的原理

耳郭软骨主要由软骨细胞、细胞外基质及纤维组织等构成，软骨的可塑性主要取决于细胞外基质，尤其是透明质酸的含量。鉴于雌激素能上调透明质酸的水平，在新生儿出生后的3天内，体内游离的母体雌激素水平较高，之后几天内循环系统中雌激素水平快速下降，至6周时已降至与年长婴儿大致相同的水平，婴儿的耳郭硬度也在逐渐增加。因此，新生儿早期耳软骨弹性小可塑性强，采用非手术方法矫正耳郭畸形是可行的，把握合适的矫形时机非常重要，不仅能在耳部细节上达到满意效果，更能避免后期手术治疗的风险[14]。

3 耳模矫正的适应症

耳模矫正技术适用于招风耳 (prominent ear)、垂耳 (lop ear)、猿耳 (stahl’s ear)、杯状耳 (cup ear)、耳甲异常凸起 (conchal crus)、耳轮畸形 (helical rim abnormality)和复合耳畸形 (mixed ear deformity)等所有的耳形态畸形，此外还包括隐耳 (cryptotia)及部分轻度的耳结构畸形(图1)[13]。

4 耳模矫正的时机和矫治周期

国内外学者关于耳模矫正治疗的开始时间并不相同，国内学者建议在新生儿出生5～7天开始配戴，不超过1个月为宜。矫治周期取决于开始配戴耳模的早晚以及耳畸形的类型和复杂程度。出生超过1个月后进行治疗，则不容易达到正常耳形态，且需要较长的矫治周期。对于年龄超过3个月或者矫正治疗无效复发的耳郭畸形患儿，可以选择学龄期进行手术矫正。隐耳畸形的耳模矫正年龄限制可放宽至1岁以后。

耳模矫正耳畸形需要早发现早治疗才能起到良好的矫治效果。Doft等[4]研究显示新生儿耳模矫正治疗14天，有效率高达96%。Mohammadi等[15]将小于6个月的耳郭畸形患儿均纳入研究，有效率仅为57.14%。矫正治疗周期主要受起始治疗时间和耳郭畸形程度的影响。陈沛维等[16]认为耳模矫治周期为2～6周，其中出生后7天内开始矫治的新生儿，平均矫治周期小于3周，且塑形效果更为满意。Doft等[15]对96例新生儿进行耳模矫正治疗后发现，如果在出生7天内开始治疗，治疗周期可以从6～8周缩减至2周，同时矫治成功率也更高，Van Wijk等[17]研究发现，开始耳模矫正的时间越早，则矫治成功率越高，开始耳模矫正的时间越晚，矫治周期也相对越长。张天宇等[8]研究发现，新生儿耳形态畸形耳模矫正整体有效率为96.4%，出生超过6周后进行治疗，矫治效果显著降低。

图1 应用Earwell耳模矫正系统治疗耳畸形患儿 a.矫正前; b.矫正中; c.矫正后

5 耳模矫正的技术发展

自20世纪80年代以来，各种塑形材料被应用于耳模矫正，最初采用牙科的热塑材料和胶布等探索性治疗先天性耳郭畸形，获得良好效果，这也是耳畸形矫正器的雏形，之后矫形产品持续更新改进，逐步发展到现有的综合式矫形器，矫治效果也明显提升。目前耳郭畸形矫正的技术发展大致经历了四个阶段[4,5,18～22]，①1外科胶带或绷带阶段，即单用胶带矫正耳畸形，如：Muraoka等仅用绷带疗法矫正招风耳畸形，获得了良好效果;②弧形矫形器阶段，即按照正常耳郭弧度设计，放置于耳舟内的条形夹板。该类矫形器的材料以金属丝为代表，为外耳轮廓和耳舟的恢复提供持续的支持和压迫，常选用可弯曲可塑形灵活性好的材料为夹板并结合胶带外固定，如：口腔科材料Aluwax、外套硅胶管的金属丝、Reston foam Velfoam以及热塑材料Putty soft等，其中一位研究者Gault还开发了此类矫形器的商用产品Ear buddiesTM。这类矫形器的优点是简易、经济且设计灵活自由，可根据不同的耳畸形类别设计出不同长度和弧度的夹板;③夹子式耳模阶段，即通过钳夹的方式持续压迫或牵拉外耳使其恢复正常外形，简称夹板疗法；如：Yotsuyanagi等用热塑材料制成的夹板，钳夹于外耳郭，通过持续的牵拉压迫，成功治疗了多种类型耳畸形，尤以隐耳治疗效果为佳。Sorribes等也开发了类似夹板的矫形器用于治疗大龄儿童的招风耳畸形。此类矫形器以这两种为代表，在大龄儿童中应用较多，但因钳夹力度把握不准、材料偏硬等原因容易形成皮肤压疮。④综合式矫形器阶段，它是最新一类的耳模矫正器，以爱韦尔©新生儿耳畸形无创术及矫正用耳模型(EarWell Ear Correction Kit)等应用最为广泛，该材料主要由支架(包含底架和外盖)、耳轮牵引器及耳甲矫正器组成。该矫正器具备之前塑形材料的优点，不仅可恢复耳郭上1/3的解剖结构，而且可以依靠特殊的耳甲矫正器重塑正常的耳甲腔，是一种高效且综合矫形性能强的新型耳矫正器。目前临床上的耳郭畸形矫正器以该类矫形器为主，其整体有效率高达95%以上，效果显著。

此外，有学者利用激光辅助软骨重塑性技术结合耳模固定治疗招风耳畸形。通过激光的热力作用，使耳郭软骨产生应力松弛，目前1 540 nm Er/Glass激光适用于人招风耳畸形矫正，损伤小且重塑形效果稳定[23]。

6 耳模矫正的护理及随访

耳模矫正治疗耳郭畸形具有疗效显著、操作简便、治疗周期短、无明显不良反应等优势，成为大多数新生儿耳郭形态畸形的主要治疗手段。随着技术的不断成熟和推广，越来越多的医院开始开展耳郭畸形耳模矫正技术，该技术不仅避免了整形手术带来的严重并发症，同时也免于全身麻醉，大多数家长更易于接受。但该治疗在门诊完成后主要依靠家长的随访观察，为保证治疗效果,后续的护理尤为重要，当发生胶布过敏、局部皮肤出现红疹时，可停止耳模矫正，予以积极护理治疗，通常3～5天内皮肤可完全恢复并继续耳模矫正治疗。当固定支架安装过紧导致患儿不适，无法继续开展耳模矫正，通过调整固定支架、更换矫正器固定方式后可继续配合矫正治疗，提高耳模矫正的效果。虽然目前的综合式矫形器解决了材料问题，即利用医用聚氨酯类热塑性弹性体材料，该材料对婴儿皮肤无刺激、无致敏、无毒性、材质柔软又兼具一定的韧性维持形态，极少发生诸如压力性反应造成的皮肤溃疡、坏死或剥脱性皮炎等并发症，但整个治疗期间都要随时保持医患联系，及时解答疑惑，提供足够的院外护理支持，提高家长的依从性，保证治疗效果，以减少并发症的发生[8]。