颅后窝表皮样囊肿的诊治体会

仁 增 翁 宇 吾金蛋白 扎 多 王洪国 蒲 智

表皮样囊肿占原发性颅内肿瘤的0.2%～1.8%，桥小脑角区（cerebello-pontine angle，CPA）是最常见的发生部位[1]。2016 年2 至2019 年2 月显微手术治疗颅后窝表皮样囊肿6例，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料6 例中，男4 例，女2 例；平均年龄42岁；平均病程约6.5 个月。颅内压增高5 例；面部感觉障碍3 例，行走不稳2 例；颈肩部疼痛伴轻度饮水呛咳2例，体检发现1例。

1.2 影像检查CT平扫示肿瘤呈低密度；MRI平扫T1呈低信号或略高于脑脊液样低信号，T2呈脑脊液样高信号；增强后不均匀薄壁强化，病灶本身未强化；DWI 呈高信号；病灶周围无水肿征象。肿瘤位于CPA 3例、第四脑室内2例、小脑蚓部1例。

1.3 治疗方法 根据肿瘤位置选择相应手术入路。3例CPA 肿瘤选择枕下乙状窦后入路；2 例第四脑室肿瘤选择枕下正中入路，因病灶下级靠近颈延交界，均采取枕骨大孔后缘、寰椎后弓切除；1例小脑蚓部肿瘤采取枕下正中入路。

2 结果

肿瘤全切除5例；1例第四脑室肿瘤因瘤壁与脑干粘连紧密，术中残留少量菲薄囊壁。2 例术后出现发热，1例体温最高时达到38.9 ℃，排除其他感染情况后，考虑为无菌性炎症，给予激素、抗炎及腰椎穿刺术引流脑脊液等治疗后控制良好；1 例第四脑室肿瘤因其囊壁与脑干粘连紧密，术中对四脑室底有轻微干扰，术后出现肢体肌力下降，但术后第4天开始恢复正常。术后均未出现残腔出血、脑积水、皮下积液等并发症。术后随访3个月至2年：3例术后2 年未复发，2 例术后6 个月未复发，1 例术后3 个月未复发。所有病人均能生活自理。

3 讨论

颅内表皮样囊肿亦称上皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠瘤，起源于异位胚胎残留的外胚层组织，为胚胎发育晚期在继发性脑泡形成时将表皮带入的结果[2]。病变主要位于颅底中线部或中线旁，沿颅底脑池蛛网膜下腔匍行性生长。在颅后窝中，最常发生部位是CPA，其次是第四脑室[3]。本文6 例中，3 例位于CPA，2例位于第四脑室。

3.1 临床表现 因肿瘤在颅内沿蛛网膜下腔匍行生长，即有“见缝就钻”特点，且病灶质地软，生长缓慢，因而早期均不压迫邻近组织，临床表现常与病灶大小不一致，多表现病灶较大而临床症状较轻，且神经系统体征较少或无阳性体征发现[4]。本文6 例影像检查均显示病灶较大，但症状较轻。

3.2 影像检查 术前CT 结合MRI 检查基本可以诊断，特别是MRI 检查有明显的优势。MRI 检查中常规T1、T2序列甚至增强检查有时与蛛网膜囊肿鉴别有困难，但结合DWI 序列检查可很好与蛛网膜囊肿鉴别。

3.3 手术治疗①手术是颅内表皮样囊肿唯一有效的治疗手段[5]。由于颅后窝空间狭小，内有脑干、颅神经及椎-基底动脉等重要结构，手术治疗有一定挑战和难度。②根据病灶部位选择合适的手术入路是手术顺利成功的关键。病灶位于CPA 区时，最常选择枕下乙状窦后入路，术中骨窗暴露横窦下缘、乙状窦外侧以及横窦与乙状窦转折处，可提供良好的显微操作空间；对于第四脑室、小脑蚓部病灶，我们均选用枕下后正中入路。本文2例第四脑室病灶因其下缘靠近颈延交界处，为完整切除病灶及减压，我们采取枕骨大孔后缘、寰椎后弓咬除，不仅手术操作空间良好，而且对周围组织保护更好。③无菌性脑炎引起发热是最常见的并发症之一[6]，主要是病灶内容物进入蛛网膜下腔或脑室刺激引起。预防关键是术中暴露部分病灶后，周围用脑棉保护好，再切开囊壁，用取瘤钳或吸引器尽可能切除其内容物，待囊壁塌陷后，提起囊壁分离与周围组织粘连，切断供血血管，做到全切除，残腔反复用生理盐水或激素稀释生理盐水冲洗干净。本文2 例术后出现发热，考虑为无菌性炎症，可能术中残腔冲洗不彻底或分离囊壁供血血管撕破出血影响周围组织保护、病灶内容物随出血流入蛛网膜下腔所致。将残腔冲洗用激素生理盐水稀释液反复冲洗至清亮无碎屑，囊壁分离动作轻柔，供血动脉电灼充分，可以较好避免无菌性炎症。④术后自发性出血，也是本病有别于其他神经外科常见术后出血，考虑病灶长期压迫瘤周动脉，其肿瘤化学物质刺激、腐蚀小动脉，造成血管管壁结构损伤，病灶切除后动脉游离，脑脊液、脑波动等抖动导致血管破裂出血[2]。因此术中对病灶周围血管应尽量减少搔扰，灵活调整显微镜角度，避免囊壁过度牵拉，以及激素生理盐水冲洗，对可能引起的血管炎性反应有一定帮助，为防止出血起到一定作用。⑤病灶囊壁全切除可达到治愈，但部分病灶囊壁与周围神经、血管或是四脑室底粘连紧密，为防止出现严重神经功能障碍，可不必强行全切除。有文献报道，表皮样囊肿生长缓慢，即使未能全切除，病人也有较长的生存期，20年以上者可达92%[2]。本文1例囊壁与第四脑室底粘连紧密，故在第四脑室底残留少量菲薄囊壁。

总之，颅后窝是颅内表皮样囊肿发生的常见部位，由于颅内表皮样囊肿是先天良性肿瘤，其病程长，临床症状不典型且缺少相应特点，MRI检查特别是结合DWI 序列检查对术前明确诊断有重要的帮助，显微手术可取得满意的治疗效果。