头颈部副神经节瘤影像学诊断

李克军，孙明霞，徐 冰，商书范，李 辉（通讯作者）

（北京市顺义区医院放射科 北京 101300）

头颈部副神经节瘤多起源于副交感神经节细胞，通常无内分泌功能，根据发生部位不同而命名，主要分为颈动脉体瘤、颈静脉球瘤、鼓室球瘤及迷走神经球瘤[1]，多为良性，生长缓慢，少部分患者可发生恶变、转移。临床以搏动性肿块及搏动性耳鸣为主要症状，肿瘤最大特点血供异常丰富[2-4]。早期明确诊断及病变范围的评估对于患者治疗及预后具有重要意义。

1 资料与方法

1.1 病例资料

搜集了我院2009 年1 月至2019 年8 月上级医院手术病理证实的9 例头颈部副神经节瘤影像学资料。9 例均为单侧，右侧5 例，左侧4 例。男5 例，女4 例，年龄24～52 岁，病程1 ～13 年不等；临床表现（见表1）。耳镜检查2 例颈静脉球瘤见搏动性蓝色肿块。

鼓室球瘤（n=2）颈部肿块 5（100） 0 0颈部肿块伴搏动感 3（33.3） 0 0声音嘶哑 3（33.3） 0 0搏动性耳鸣 0 2（100） 2听力下降 0 2（100） 1（50）头痛 0 1（50） 0主要症状 颈动脉体瘤（n=5）颈静脉球瘤（n=2）

1.2 检查方法与参数

CT 使用双源CT 机。扫描条件：120 ～140kV，自动毫安技术，层厚5mm，重组层厚0．625mm。CT 平扫及增强扫描：高压注射器，对比剂选用非离子型对比剂碘海醇，注射流速为2.5ml/s，采用双期，即：动脉期，静脉期，后进行多平面重建（MPR），容积重建（VR）。HRCT：扫描参数：140kV，220mAs，探测器16×0.625mm，FOV18cm×18cm。重建层厚1mm，间隔1mm。

MR 检查应用3.0T 超导型MR 扫描仪。扫描序列：横 断 面FSE T2WI，TR3800ms、TE110ms，NEX2 次，矩阵512×512，FOV18cm×18cm。FSE T1WI，TR600ms，TE20ms，NEX2 次，矩阵512×512，FOV 18cm×18cm。层厚均为4mm，层间距0.4mm。对比剂采用Gd-DTPA 注射液，剂量0.1mmol/kg，采用高压注射器，注射流率2.5ml/s，增强横断面、冠状面及斜矢状面T1WI 扫描。

肿瘤分型：Shamblin 等将颈动脉体归类为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型：Ⅰ型：肿块直径多小于4cm，未包绕颈动脉；Ⅱ型：肿块直径多大于4cm，颈动脉被包绕状态；Ⅲ型：瘤体巨大，颈动脉分叉被完全包埋于瘤体内[5]。Fisch 对颈静脉球瘤分型：C1 为肿瘤局限于颈静脉孔、颈静脉球；C2 肿瘤累及颈动脉管垂直段；C3 为肿瘤累及颈动脉管水平段；C4 为肿瘤累及破裂孔及海绵窦；D1 为颅内扩展≤2cm；D2为颅内扩展＞2cm[6]。鼓室球瘤临床分三型，肿瘤局限表现为鼓室内小结节为Ⅰ型，肿瘤充满鼓室为Ⅱ型，如果肿瘤超出鼓室为Ⅲ型[7]。

2 结果

2.1 肿瘤类型及病变部位及继发改变

颈动脉体瘤5 例，位于颈总动脉分叉处（图1 ～4），分型属Ⅱ、Ⅲ型。MR 及CT 重建显示肿块骑跨在颈总动脉分叉处，颈内、外动脉呈弧形受压，部分包绕。颈静脉球瘤（图5 ～6）2 例，1 例为C1 型，1 例为C2 型，HRCT 表现颈静脉孔扩大，周围骨质破坏（图5），增强扫描病变明显强化（图6）；鼓室球瘤2 例，1 例为Ⅰ型，1 例为Ⅲ型，Ⅰ型位于鼓岬处（图7），Ⅲ型充满中耳鼓室，包埋听小骨，累及外耳道，明显强化（图8），继发中耳乳突炎。

2.2 影像学表现

8 例增强（4 例增强 CT，4 例增强MR）显示病变明显强化（图2、4、6、8），4 例颈动脉体瘤增强CT（动脉期）表现肿块强化程度接近邻近动脉，病变表面见迂曲的血管影2 例。静脉期增强幅度有所减低。4 例MR 图像均显示血管流空信号，其中颈动脉体瘤、鼓室球瘤各1 例，颈静脉球瘤2 例，T1WI 显示“椒盐征”2 例，颈动脉体瘤、颈静脉球瘤各1 例，（图3 白箭所示）病灶内见点片状高信号，即：“盐”，（图3 黑箭所示）血管流空（低）信号，即：“椒”，高信号与低信号构成了典型的“椒盐征”。

3 讨论

3.1 概述

头颈副神经节瘤沿副交感神经系统紧密排列，在头颈部肿瘤中，约占0.6%，约占所有副神经节瘤的3%。它们分布广泛，主要位于颈静脉孔（即：颈静脉球瘤）、耳蜗旁鼓岬处（鼓室球瘤）、咽旁间隙（迷走神经球瘤）、颈内外动脉分叉（颈动脉体瘤）。通常是在影像学上发现的。本组颈动脉体瘤5 例（56%），同文献[8-9]报道颈动脉体瘤最多见一致。散发单侧病例多见，双侧少见，而有家族史的病例双侧发病比例明显增高，可以达 30%或更多[10]。恶变率约6 ～19%，本组病例未见恶变，考虑可能与样本量少有关。

3.2 临床症状

病变多为良性，生长缓慢，本组病例最长病史13 年。颈部搏动性肿块或搏动性耳鸣为主要表现，本组3 例肿块表面可触及搏动感；本组颈静脉球瘤及鼓室球瘤临床上均见搏动性耳鸣，累及颅神经可伴颅神经麻痹，本组3 例伴声音嘶哑，颅底骨质受累可以出现头痛等临床症状，本组1 例伴头痛。1 例鼓室球瘤及2 例颈静脉球瘤累及外中内耳结构，出现听力下降，部分患者耳镜观察见搏动性蓝色肿块，本组2 例。

3.3 病理表现及治疗方法

肿瘤切面红褐色，可见丰富的滋养血管。间质透明变性，血管丰富，呈血窦样扩张[11]。

治疗方法以手术切除为主，由于肿瘤含丰富血管及血窦，部分患者术前要进行栓塞。对于大肿瘤、复发病例、高龄病人，有时也考虑放射治疗和随诊观察方法[12]。手术前定位及定性诊断对于肿瘤治疗及预后至关重要。

3.4 影像学检查及特点

影像学检查目的肿瘤定位、范围的评估及定性诊断。CT 和MR 首选，CT 技术提供了更好的空间分辨率和更少的运动伪影 能够更好地评估肿瘤对颞骨侵犯。MR 成像具有更好的软组织对比，从而提供了独特的诊断和预后信息，二者结合，相互补充。

副神经节瘤最大特点是血供丰富，增强扫描必不可少。颈动脉体瘤及发生于颈动脉体附近的迷走神经球瘤CT 可以作为主要检查方法，颞骨区病变接近颅底，骨质伪影干扰，首选MR检查。增强CT动脉期观察最佳，病变明显强化，强化程度近似于动脉，部分病变表面见小血管影，本组2例病灶表面见小血管影。MR 可以显示病变内部血管流空信号，本组4 例MR 检查病变均见血管流空信号，“椒盐征”为其MR 较为特征性表现，T1WI 序列观察，本组2 例见“椒盐征”，高流速的血管产生流空（低）信号，即：“椒”，病灶内亚急性期出血及慢血流表现为点片状高信号，即：“盐”，高信号与低信号构成了典型的“椒盐征”，“椒盐征”并非本系列疾病特异性表现，其他疾病也可表现“椒盐征”，如鼻咽纤维血管瘤、内淋巴囊瘤等。

3.5 鉴别诊断

神经鞘瘤，沿神经走行方向生长，常可见囊变、坏死，强化程度不及副神经节瘤，通常不会出现“椒盐征”，一般不会造成骨质破坏，会引起骨质的压迫吸收。

颈部淋巴结肿大，淋巴结多位于颈动脉间隙区后外侧，多发，较大时常融合成团块状，强化不明显或以环状强化一般不会引起颈内、外动脉分叉角增大，尤其是双侧颈动脉体瘤更需与其鉴别。

颈静脉孔区脑膜瘤及内淋巴囊瘤，脑膜瘤强化明显，但程度仍不及颈静脉球瘤，一般不会出现“椒盐征”，肿瘤附着处骨质增生，附着处的脑膜多增厚、强化，出现“脑膜尾征”。内淋巴囊瘤虽然临床上少见，笔者认为，也应该作为鉴别疾病之一，内淋巴囊T1WI 图像也可见斑片状高信号，主要为亚急性出血或胆固醇与蛋白混合物所致，瘤体较大时也可见血管流空信号，个别病例亦可见“椒盐征”。该肿瘤血供也很丰富，增强扫描明显强化，也可以造成浸润性骨质破坏，影像表现与副神经节瘤相似，主要鉴别点是病变位置不同，内淋巴囊瘤位于前庭导水管后外侧，以岩骨后缘为中心生长，一般不会造成颈静脉孔扩大。

中耳乳突炎，鼓室球瘤典型位于中耳鼓室鼓岬旁。Ⅰ型病变小，容易漏诊，尤其是平扫图像，影像表现鼓岬旁孤立小结节，临床有搏动性耳鸣症状时，要警惕鼓室球瘤的可能，一定要行增强扫描加以判断，Ⅱ及Ⅲ型患者主要与中耳乳突炎鉴别，增强扫描仍旧是主要鉴别手段。

总之，头颈部副神经节瘤部位特殊，肿瘤富血供，增强扫描明显强化为其特征性表现，“椒盐征”的出现强烈提示本病的可能。CT 与MR 各具优势，二者有效结合，对肿瘤的定位、范围的评估及其诊断、鉴别诊断具有重要价值，从而更好指导临床治疗。