肌萎缩侧索硬化的神经电生理诊断临床分析

热西旦木·吐伊洪

（新疆巴州人民医院，新疆 巴州）

0 引言

肌萎缩侧索硬化亦称为运动神经元病，由于下运动神经元与上运动神经元受到损害后，造成四肢、胸部、腹部以及躯干等部分的肌肉逐渐无力直至萎缩[1]。其发病机制尚未明确，但已有研究表明遗传和基因缺陷与该病的发生有关系。该病的病程进展缓慢，起病隐匿，且早期无典型的临床症状，因此临床容易出现误诊[2]。神经电生理检测对于早期的ALS的诊断以及对其他类似疾病的排除方面的诊断价值较高，为探究肌萎缩侧索硬化的神经电生理诊断的特点表现，特选取我院神经内科2018 年4 月至2019 年4 月收治的ALS 患者60 例进行探究，现做如下报道。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取我院神经内科2018 年4 月至2019 年4 月收治并诊断为ALS 的患者60 例，其中，男性40 例，女性20 例，年龄21～75 岁，平均（53.15±14.23）岁，病程3 个月至5 年，平均（2.47±1.63）年。15 例为肌肉萎缩或手部无力发病，8例为下肢无力，6 例为四肢无力。16 例为语言不清或吞咽困难，15 例为呛咳、构音障碍发病。全部患者均伴随一定程度的肌肉萎缩与（或）肢体无力。其中，12 例伴有有球麻痹症状，3 例伴有胸锁乳突肌萎缩，26 例有不定部位的“肉跳”症状，8 例伴有腱反射亢进，12 例患者Hoffmann 征呈阳性。本次研究选取的患者经临床与MRI 检查均符合THE revised EI Escorial 中关于ALS 的诊断标准。

1.2 方法

对所有患者均进行神经电生理检测：①对所有患者进行EMG 测定，对每个患者的3 个以上有（无）病理性改变的胸锁乳突肌、舌肌、肢体肌肉以及胸段脊旁肌采用同心针电极进行测定，主要观察：肌肉在完全放松状态下，有无异常自发电位的活动；肌肉轻度收缩时，运动电位的时段、波形、波幅与频率的改变，肌肉大力收缩状态下，运动电位的形状、时段、波幅等；在插入电活动时，记录针插入肌肉，引发电位变化的情况。对同一肌肉进行4 个不同方向的进针，至少会有2 个以上的部位出现束颤电位和纤颤电位的异常；②进行F波测定，采用表面电极对拇短展肌进行记录，开展正中神经的F 波测定，刺激腕部第一横纹处，总共进行25 次刺激，对F 波的出现率进行测定，并对F 波平均潜伏期进行记录，对腕部刺激点至第七颈椎的距离进行精准测量后，计算出并记录F 波的传导速度；③对所有患者的上下肢正中神经、胫后神经、尺神经、腓总神经、腓肠神经的感觉神经与运动传导神经采用表面电极进行常规测定。

1.3 统计学分析

应用统计学SPSS 18.0 对患者的资料进行统计分析，计量资料用均数±标准差（±s）表示，计数资料用率（%）表示，采用t和χ2检验，以P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

本次研究选取的60 例ALS 患者中，一共检测了350 条感觉神经和460 条运动神经。其中，8 条感觉神经传导速度减缓；23 条运动神经的传导波幅出现异常减低，5 条运动神经的传导速度出现轻度减缓，15 条运动神经末端的潜伏时期表现出轻微的延长。其他的经检测的神经时段、波幅、波形均在正常的范围之内。60 例患者中，对55 例患者采取了正中神经F 波的测定，其中，出现F 波出现率的情况有30 例，占比54.55%，而F 波出现率为零的情况有12 例，占比21.82%，F 波传导速度出现下降情况的有12 例，占比21.82%。60 例ASL 患者中，有52 例能够确定肌萎缩侧索硬化的首发部位，以肢体为首发部位的有30 例，为延髓为首发部位的有22例。依据首发部位对患者进行分组，能够发现肢体首发的患者F 波与正中神经的CMAP 波幅有显著的异常变化，两组相较，有显著差异（P＜0.05），而两组出现远端运动的潜伏期（DML）指标的异常情况无显著差异（P＞0.05），见表1。

表1 不同首发位置的神经电生理异常情况对比[n(%)]

另外，对于本次研究的60 例患者进行EMG 测定，结果显示均为广泛神经源性损害。肌电图提示，在纤颤电位、束颤电位的异常程度方面，萎缩肌肉显著高于正常肌肉。本次EMG 共测定了480 块肌肉，其中，180 块为上肢肌肉，肌电图提示均为异常，异常率为100.00%，150 块下肢肌肉，有120 块提示异常，异常率为80.00%，60 块舌肌，42 块提示异常，异常率为70.00%，55 块胸段脊旁肌，43 块提示异常，异常率78.18%，53 块胸锁乳突肌，40 块提示异常，异常率为75.47%。

3 讨论

肌萎缩侧索硬化属于严重的神经系统病变性疾病，主要临床表现有肌肉萎缩、无力、饮水呛咳、声音嘶哑、呼吸及吞咽困难等，该病多发于45 岁以上的中年人群，发病率男性较女性更高，起病隐匿[3-5]。根据不同的起病受累部位，临床将其分为颈髓、延髓以及胸髓等起病类型，该症的病死率极高，预后不良，且临床有很多弥漫性或局灶性神经病变的症状与本病的表现十分相似，容易混淆，因此对该病的诊断要严谨和慎重[6]。神经电生理检查对于ALS 的诊断有着重要的鉴别意义，主要包括有F 波检查、肌电图检查以及神经传导检查[7]。本次研究中，对患者进行运动神经的传导检查，主要表现为DML 延长、MCV 传导速度减慢以及CMAP 波幅的降低。

另外，ALS 的常见首发症状主要有患侧的手指感觉异常，活动笨拙，最终出现手部小肌肉的萎缩，这种表现与尺神经麻痹的现象比较相似，但随着ALS 的病情发展，可迅速波及到肢体，然后对头颈、躯干、延髓和呼吸机等造成影响，因本病早期并无显著的临床特征，单侧肢体的肌肉萎缩与无力的临床特征最为隐匿，临床诊断难度很大，另外，此病的预后不良，及早确诊和治疗时改善该病预后的关键手段，因此有怀疑为ALS 者，应当对其进行早期的神经电生理检查，尽早确诊，尽早治疗[8]。

综上所述，科学的神经电生理检查能够协助临床对于ALS 的诊断，帮助排出与其症状相似的疾病，防止误诊，同时进行早期检查，能够帮助临床尽早进行对症治疗，对疾病的预后有重要意义。