大口畸形整复的研究进展

舒凯翊 赵久丽

大口畸形(Macrostomia)是一种较罕见的先天颌面畸形，也被称为巨口症、面横裂、Tessier cleft 7。系因胚胎发育时期上颌突与下颌突融合不全或未融合导致，发病率约为1/300 000～1/80 000[1-3]，男性比女性更易患病，单侧较双侧多见，左侧较右侧居多[4-7]。大口畸形可单独发生，也可作为多种综合征的主要表现之一，常伴发同侧颜面部的其他畸形，如外耳道闭锁、耳前瘘管、副耳、耳郭畸形、眼裂畸形、面部发育不良、四肢及脊柱异常等。大口畸形造成面容外观异常，影响患者语言、咀嚼、表情等功能，并危及患者心理健康，需给予手术治疗。已有的手术方法包括直线法、“Z”成形术、三角瓣法、矩形瓣法、“W”成形术等，各方法均存在一定的局限性[8]。本文回顾了大口畸形的分类、解剖及手术方法，以期在此基础上探索出一种无论是静态还是动态时，口角能都基本对称且瘢痕不明显的整复方法。

1 大口畸形的解剖基础

大口畸形多有以下解剖特征：①唇裂处的唇黏膜是口腔黏膜的一部分，颜色为亮粉红色，由于肌肉缺失导致组织变薄，与正常黏膜分界清楚；②患处口轮匝肌不连续；③口腔内侧可看到肌肉中断形成的柱状投影；④裂隙处的口轮匝肌在上方与颧肌相延续，在下方与笑肌相延续；⑤大多数患者的裂隙不超过咬肌内侧缘[3]。

2 大口畸形的分类

目前广泛使用的是Tessier的颅面裂解剖分类法，以0～14来划分裂隙的种类，其中大口畸形为7号面裂[9]。

沈卫民等借鉴唇裂的分类方法，将大口畸形进行了细化分类：首先将裂口分为单侧和双侧；在此基础上进一步分为部分裂和完全裂；根据裂口的程度又分Ⅲ °，Ⅰ °裂口位于口角与颊部之间，Ⅱ °裂口长达咬肌，Ⅲ °裂口至外耳道，为完全裂[10]。

3 大口畸形的手术治疗

3.1 手术的必要性

大口畸形主要表现为口裂增大，口角至颊部水平裂开，破坏了面部正常的解剖结构和外形，也造成了一定程度的功能障碍，如涎液和食物外溢、面部表情不对称等，严重者甚至影响咬牙合关系及下颌骨发育，患者的心理健康也受到影响。建议在3月龄以上的婴幼儿期完成手术修复。

3.2 手术目标

大口畸形的修复目标一般包括以下几点：①将上下颌的部分口轮匝肌重建，恢复其完整性和连续性；②尽可能恢复正常肌肉的解剖结构；③恢复自然的外观；④重建对称的嘴唇形态；⑤分层关闭裂隙(黏膜、肌肉、皮下组织和皮肤)；⑥尽量减轻皮肤瘢痕[11]；⑦防止并发症。

3.3 手术方法

大口畸形的修复方法很多，但均存在一定的局限性，至今没有公认的理想术式。手术主要针对皮肤、黏膜和肌肉进行修复重建。皮肤的闭合方法有直线法、“Z”成形术、“W”成形术等；黏膜的封闭可使用三角形黏膜瓣、矩形黏膜瓣或三角形皮瓣；肌肉的重建包括直线肌闭合、重叠肌肉成形术、三维定向重建术等。

3.3.1直线法

首先确定口角位置，再由定位点沿裂隙作切口，相交在裂隙延长线上。切开皮下组织及肌层，分离上、下口轮匝肌，形成肌瓣。对位缝合口轮匝肌，将裂隙处的红唇黏膜翻向口腔侧，修整并直线缝合黏膜及皮肤[12]。

该法操作简单，切口小，术后瘢痕不明显。但再造的口角不能保持延续性，线状瘢痕发生挛缩易使口角变形[13-14]。

3.3.2“Z”成形术

确定口角位置后，在口角处设计“Z”型皮瓣，沿设计线切开。黏膜与肌肉的操作同直线法，在口角处将两三角形皮瓣交错缝合。

此法使术后的瘢痕不在同一直线上，避免了瘢痕挛缩引发的口角牵拉变形。但术后瘢痕较长，红唇皱襞扭曲变形，影响外观[15]。

有报道认为，以下唇中间为蒂的唇黏膜瓣旋转穿过连接部，可防止晚期的二次瘢痕挛缩[13]。但须仔细规划这一瓣膜的厚度，过厚则使连接处外观丑陋。“Z”成形术的设计非常重要，各种方向和角度都会影响瘢痕。设计“Z”成形时，内侧瓣应按皮肤张力线设计，可使瘢痕最为隐蔽。同理，外侧瓣也应与皮肤张力线平行，以便在术中形成相等的三角形，利于闭合[16]。

3.3.3三角红唇瓣法

于下唇红唇交界处仔细设计三角瓣。该瓣位于患侧下唇，与正常红唇不同：色淡无皱纹。三角形的基底部位于红唇边界，尖端指向口腔黏膜。从下唇中点至基底部的距离比健侧稍长，以便对称。切除裂隙边缘和口腔黏膜的多余组织。重建肌肉，将三角瓣拉入口腔，形成自然闭合，缝合皮肤、黏膜[17-18]。

此法在患侧下唇形成一个小的三角形黏膜瓣，方法简单，无需精确测量。关键在于将瓣膜充分推入口腔，重建肌肉，再造自然的外观和对称的口角[18]。

3.3.4矩形红唇瓣法

确定口角位置后，以正常的下方红唇组织为蒂，设计一个矩形黏膜瓣，该瓣以红唇边缘为界。切除多余组织，重建肌肉，修整黏膜。将矩形唇瓣转移至上唇，依次缝合。

采用下唇带蒂矩形黏膜瓣，可避免结合处的瘢痕及口角畸形。该方法操作简单，效果尚佳，静息和运动时的口角轮廓自然，适用于轻、中度大口畸形[19]。

3.3.5双三角皮瓣法

设计点A、B，分别位于相互对应的上、下唇口角处。选择与A、B等距的点C，位于三尖瓣顶端，此为需要切除的三角形。如果AB和BC长度超过30 mm，则根据鼻唇沟的位置行边长约3 mm或更小的“Z”成形术，使术后瘢痕不明显。上三角皮瓣的侧边为1～2 mm，下三角皮瓣的侧边为5～6 mm。上瓣形成口角连接部的自然形状，下瓣矫正连接部的下部位移。下三角瓣的大小和底部的长度可根据组织位移的程度进行调整。切除多余组织，重建肌肉，将较小的三角瓣插入口腔侧面，大三角瓣转移至下方结合部，分层缝合[20]。

本方法通过调节大三角皮瓣的基底部长度可精确控制口角位置，另外在面颊部只行小“Z”成形数，可减轻瘢痕，使术后表情更自然[21]。

3.3.6重建口角蜗轴修复法

设计皮肤、黏膜切口，切除多余组织，显露裂隙处口轮匝肌及附近表情肌。游离形成口轮匝肌瓣，下方固定至颊肌，上方交叉缝合于下方口轮匝肌口缘部，并在口角处口轮匝肌固定一针以重建口角蜗轴，依次缝合[22]。

通过设计口角处口轮匝肌的缝合位置可最大程度模仿正常口轮匝肌的张力结构，恢复口角的动态对称。

3.4 术后并发症

大口畸形修复术后最主要的并发症是瘢痕的形成。增生、挛缩、色素沉着或脱失的瘢痕会造成形态和功能的损害。口轮匝肌重建不佳，会导致下唇过度松弛或过长，形成“金鱼嘴”外观[23]。其他并发症包括出血、感染、伤口裂开等。

4 结论

大口畸形是一种较罕见的先天畸形，造成患者面容异常，影响患者身心健康，需进行手术治疗。理想的术后效果是患者在静态和动态时，双侧口角基本对称，瘢痕不明显。因此，重建口轮匝肌，恢复正常的张力结构，是动态时口角重获良好外观的关键。而对皮肤黏膜的处理，各种方法各有优劣，但多余组织切除后直接缝合可遗留最少的瘢痕，术后形态最佳，是临床矫治大口畸形的理想术式。