儿童特发性胆道穿孔2例报道并文献复习

洪艺楠，位永娟，曾洪飚，陈伟明，陈有奇，吴贤龙

（福建省泉州市妇幼保健院儿童医院小儿外科，泉州 362000）

儿童急腹症中，自发性胆道穿孔的发病率低，临床较少见，病因尚不明确，加之临床症状常不典型、儿童表述不清，早期易出现漏诊、误诊。儿童自发性胆道穿孔中，临床最常见的为先天性胆道发育异常（如胆总管囊肿）引起的自发性穿孔，但仍有少部分为未见明显胆道发育异常的穿孔病例，称之为特发性胆道穿孔。本文回顾分析我院近半年急诊收治的2例儿童特发性胆道穿孔患儿的临床资料，并阅读、结合自发性胆道穿孔的相关文献，总结治疗经验。

1 资料与方法

1.1 一般资料 泉州市妇幼保健院儿童医院近半年急诊收治的2例特发性胆道穿孔患儿。

患儿A，女，2岁10个月。以腹痛2d，腹胀1d为主诉收住小儿外科。否认外伤史。体检：T 37.8℃，P 150 次/min，R 30 次/min，BP 111/79 mmHg，体重15.0 kg，神志淡漠，呼吸促，心肺无阳性体征。专科情况：腹部膨隆，未见肠型及蠕动波，腹壁皮肤无发红，腹肌尚软，腹部触诊不满意，未触及明显包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音弱。肛门指检指套退出有少许陶土样便，无脓血。腹腔穿刺：腹腔穿刺抽出胆汁样腹水。

患儿B，女，1岁6个月。以间断呕吐5d，发热半天为主诉收住NICU。否认外伤史。体检：T 37.8℃，P 201 次/min，R 66 次/min，BP 121/83mmHg，体重8.8kg，神志朦胧，呼吸急促，专科情况：腹部稍膨隆，未见胃肠型，腹部腹肌紧张，腹部查体不能配合，未触及明显包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，未闻及肠鸣音。肛门指检指套退出有少量褐色便，无脓血。腹腔穿刺：腹腔穿刺抽出深黄色液体。

1.2 辅助检查

1.2.1 血液检查结果

表1 血常规、CRP

表2 血电解质

表3 肝功能

1.2.2 腹部彩超 患儿A 腹腔可见部分肠管水肿，腹腔积液（最深约4.67cm），脾脏形态欠规则，脾周无回声区包绕，左膈肌上抬，右上腹混合性包块。患儿B 腹腔积液（最深约3.36cm），间位结肠，肝胆胰脾未见明显异常。

1.2.3 腹部CT平扫 患儿A腹部CT：腹腔积液、肠梗阻。患儿B腹部CT：腹腔积液、胆道穿孔可能。

1.3 治疗

1.3.1 手术过程 患儿A急诊行 “剖腹探查+胆总管探查+腹腔引流术”，术中见：腹腔内有大量胆汁样腹水量约500ml，十二指肠后段胆总管后壁可见一长约0.3cm穿孔；穿孔处直径小，且为后壁穿孔，修补困难，术中自穿孔部位置入头皮针，向胆总管远端注入生理盐水，过程顺利、无明显梗阻，遂仅于胆总管后壁放置腹腔引流管。

患儿B入院后收住NICU，禁食、抗感染、补液治疗，急诊行“剖腹探查+胆总管穿孔修补+胆囊引流+腹腔引流术”。术中见：腹腔内有大量胆汁样腹水量约300ml，胆总管前壁可见一长约0.2cm穿孔，有深黄色胆汁流出，胆总管直径约1.0cm；术中修补穿孔后，胆总管前壁放置腹腔引流管，并经胆囊腔放置引流管。

1.3.2 手术后治疗 患儿A术后禁食、抗感染、静脉营养、止血、抑酸、护肝等治疗；术后第12天开始，腹腔引流管连续3d未引出液体，术后第14天查彩超未见明显腹腔积液后拔除腹腔引流管，并予少量饮水，逐渐过渡至流质饮食、半流质饮食。

患儿B术后禁食、抗感染、静脉营养、止血、抑酸、护肝等治疗；术后第7-9天，胆囊引流管引流量少（7ml、2ml、0ml），于术后第 9 天经胆囊引流管行胆道造影，未见明显胆道梗阻、狭窄或扩张，造影剂未见外漏，遂于术后第9天拔除胆囊引流管并予少量饮水，逐渐过渡至流质饮食、半流质饮食；术后第9-11天，腹腔引流管引流量少（5ml、4ml、2ml），查彩超未见明显腹腔积液后于术后第11天拔除腹腔引流管。

2 结果

2例患儿均经手术治愈，出院后1、2个月门诊复查彩超、生化全套，3个月复查MRCP、生化全套均未见异常，至今无并发症。2例患儿均为特发性胆道穿孔，穿孔部位均位于胆总管，例A后壁穿孔，例B前壁穿孔。

3 讨论

3.1 病因 儿童急腹症中，自发性胆道穿孔的发病率低，临床较少见，国内前几年裴薇等[1]曾有320例的病例报告，国外报道的病例约有150例[2-4]。就目前研究，病因考虑如下几个方面：⑴胰胆管合流异常。由Abbas等[5]于1993年提出，他们认为，胰胆管合流异常是发生自发性胆道穿孔与先天性胆总管囊肿的解剖基础，后两者目前也被认为是同一疾病不同时期的临床表现。胰胆管合流异常是先天性解剖异常，其胰胆管汇合处不在十二指肠壁内，因此汇合处缺乏Oddi括约肌，胆汁和胰液在进入十二指肠之前就已混合，致使具有蛋白水解功能的胰酶在胆道中被激活，逆流入胆道，破坏胆管壁的弹性纤维导致胆管扩张，形成囊肿；如此时远端存在梗阻，则胆道内压力可急剧上升形成胆道自发性穿孔。Kohli等[6]的研究发现，胰液和胆汁的提前混合会形成蛋白栓，可堵塞胰管与胆总管的共同通道，致胆道内压力升高而引起自发性胆道穿孔。国内文献也有报道，自发性胆道穿孔患儿手术过程中发现胆胰管连接部有蛋白栓堵塞[7]。⑵胆道系统感染。炎症使胆总管壁上皮细胞受损，致管壁变薄容易穿孔，或发生炎性纤维变性，使胆总管管腔狭窄，甚至闭锁，导致胆汁淤积，胆总管压力升高，致薄弱部位穿孔；也有部分学者认为，肠道细菌经肠系膜静脉、门静脉丛进入胆总管周围血管，致部分末梢血管发生炎症性栓塞，胆总管血供不足，最后糜烂、溃疡、坏死甚至穿孔[8]。⑶胆道结石或蛔虫、胰胆管出口梗阻，可引起胆总管压力升高，致胆道穿孔。国内曾有人报道因患儿误服异物堵塞十二指肠远端致胆总管穿孔的病例[7]。⑷外伤。外伤可致胆囊、胆管损伤而穿孔，临床相对少见。⑸特发性胆道穿孔：为未见胆道解剖异常的胆道穿孔。国内外文献报道，此类穿孔多位于胆总管前壁，可能因此处管壁薄弱且血供来源于血管末梢有关[9，10]，但国内也有穿孔部位位于胆总管后壁的少量病例报告[11，12]。本文2例自发性胆道穿孔患儿术中探查见胆道通畅，未见梗阻、囊肿、结石、蛔虫等，术后1、2个月复查彩超，3个月复查MRCP，复查结果至今未见异常，符合特发性胆道穿孔。2例患儿穿孔部位分别位于后壁、前壁，说明特发性胆道穿孔的穿孔部位并不单一，与文献报道也相符。

3.2 诊断 特发性胆道穿孔与其他原因引起的自发性胆道穿孔临床表现相似，均为胆汁进入腹腔，引起的胆汁性腹膜炎；若穿孔很小，胆汁缓慢渗漏，则局部可形成假性囊肿。常因患儿表述不清、临床表现缺乏特异性等早期易出现漏诊、误诊。患儿常表现为发热、呕吐、腹痛、腹胀，部分患儿可伴有高热、黄疸、脱水、呼吸急促、腹膜刺激征、陶土样便等，随病情恶化，可出现休克。彩超目前已作为儿童急腹症的常规检查，已有学者对其在胆道穿孔诊断进行了探讨[13，14]，他们认为腹腔内多量腹水，且腹水中有强回声光带分隔，并伴有如下超声表现之一的话，则提示胆道穿孔可能，如管壁的粗糙增厚或轮廓模糊、胆总管囊状或管状扩张、假性囊肿、胆囊结石等。但自发性胆道穿孔的穿孔部位管壁缺损一般较小，且穿孔部位易被周围组织覆盖或黏连，故超声很难直接显示穿孔部位及测量管壁缺损大小。腹部CT对于胆道穿孔的诊断也有一定帮助，典型征像为胆囊缩小或张力降低、囊肿壁皱缩或缺损、腹腔积液等，一般较难直接显示穿孔部位[15]。国内有影像科学者报道，CT3D成像可将弯曲、直径细小的胆管、胆囊等显示出来，通过全面、清晰、直观的三维重建图像，医师可于术前明确胆囊及胆道形态、梗阻部位、原因等，如患儿病情允许，对术前明确诊断及病因可提供帮助[16]。国内外也有用同位素99Tc扫描直接显示胆汁经穿孔处漏入腹腔的零星报道，但因检查设备所限、所需检查时间较长且检查费用较高，仅适用于高度怀疑的病例，一般不做推荐[17，18]。腹腔穿刺对于诊断胆道穿孔意义重大，若腹腔穿刺抽出胆汁样腹水，则可确定诊断；对其腹水中胆红素、淀粉酶进行测定，亦有助于病因讨论[8]。

3.3 治疗 国外文献曾报道胆道穿孔保守治疗成功的案例[19]，但就现有临床经验及文献分析，无论何种原因引起的胆道穿孔，一经确诊，应尽早手术。尽管特发性胆道穿孔与其他原因引起的自发性胆道穿孔临床表现相似，但手术方式却有所差异。⑴特发性胆道穿孔或术中未找到明显穿孔部位者，可行单纯腹腔引流术，或行胆囊造瘘＋腹腔引流术[1]；如仅行腹腔引流，则待引流量少时行彩超检查，无腹水或仅少量腹水时方可拔除引流管，并定期随访；如行胆囊造瘘+腹腔引流，则拔管前需行胆道造影及彩超检查，以便了解胆道远端是否有扩张或梗阻、腹腔内有无腹水，如无异常，可拔除引流管后定期随访。本文2例特发性胆道穿孔患儿，患儿A穿孔处直径小，仅为0.3cm，且部位为后位，修补困难，单纯行腹腔引流术，术后复查彩超无腹水后拔除腹腔引流管，定期复查至今未见异常；患儿B穿孔处直径相对较大，行穿孔修补+胆道造瘘+腹腔引流，术后行胆囊造影未见远端胆道梗阻、扩张，复查彩超无腹水后拔除腹腔引流管、胆囊造瘘管，定期复查至今未见异常。⑵对于合并胆管解剖异常的自发性胆道穿孔，国内学者较多采用分期手术，即I期行T管引流+腹腔引流术，II期行根治术。对早期已确诊并伴有胰胆管合流异常的患儿，可行I期肝管空肠Roux-en-Y吻合术。国内已有对自发性胆道穿孔合并胆总管囊肿行I期肝管空肠Roux-en-Y吻合术的文献报道[20]。一般建议I期引流术至少3个月后再行T管造影，了解远端胆管情况后行II期根治术。Ⅱ期根治术的手术方式主要为肝管空肠Roux-en-Y吻合术及空肠间置代胆道术，大部分学者选择前者。近几年，随着腹腔镜技术的发展和普及，儿童自发性胆道穿孔患儿接受腹腔镜治疗的比例也在增加。曹慧[21]等认为，比较严重的胆道穿孔，尤其是胆总管囊肿引起的胆道穿孔，是腹腔镜辅助手术的最佳适应证，Ⅱ期行囊肿切除、胆道重建术仍可采用腹腔镜辅助下进行，不仅创伤小、术后恢复可，而且瘢痕不明显、外观美观。他们建议，就胆道穿孔患者而言，不论确诊或怀疑，均可先行腹腔镜探查后再决定手术方式，以避免盲目开腹探查，减少创伤。

儿童自发性胆道穿孔发病率低，临床较少见，早期易出现漏诊、误诊。腹部彩超结合腹腔穿刺有助于早期诊断。无论何种原因引起的胆道穿孔，一经确诊，应尽早手术。儿童自发性胆道穿孔虽临床症状相似，但因病因不同，手术方式也不尽相同，术后均应坚持定期随访，积极寻找原发病因。