肋骨原发恶性骨肿瘤的CT 诊断

常 承，彭晓新，程晓光，于爱红，宫丽华

（北京积水潭医院，北京 100035）

肋骨原发恶性骨肿瘤较为罕见[1-2]，术前正确诊断对疾病的治疗及预后起重要的作用[3]。肋骨由于形态及走行相对复杂，CT 检查对肋骨病变的诊断发挥了重要作用[4]。笔者收录近年于我院就诊的26 例肋骨原发恶性骨肿瘤病例，结合临床资料，对其CT影像学表现进行分析，旨在提高肋骨原发恶性骨肿瘤的影像学诊断和鉴别诊断能力。

1 资料与方法

1.1 一般资料

搜集我院2010 年8 月—2019 年8 月间，经病理证实的26 例肋骨原发恶性骨肿瘤患者，男13 例，女13 例，年龄10～66 岁，平均（41.0±17.1）岁。临床症状主要表现为胸背部包块、疼痛，病情逐渐加重。其中18 例为单侧单肋单病灶，1 例为单侧单肋广泛全肋受累，3 例为单侧多肋受累，4 例为双侧多肋受累。

软骨肉瘤14 例（53.8%），男8 例，女6 例，年龄10～66 岁，平均（39.8±15.8）岁。3 例胸部体检或肺部感染症状检查时偶然发现；11 例以胸壁包块及疼痛而就诊。

骨髓瘤4 例（15.4%），男1 例，女3 例，平均年龄（51.0±4.1）岁。其中2 例为外伤后胸背部疼痛就诊而偶然发现，2 例以胸壁疼痛就诊。

骨肉瘤3 例（11.5%），男1 例，女2 例，平均年龄（15.3±5.1）岁。1 例为偶然发现，2 例为胸壁疼痛就诊。

尤文肉瘤2 例 （7.7%），均为男性，平均年龄（43.5.0±20.5）岁。均以胸壁疼痛肿胀就诊。

脊索瘤1 例（3.8%），女，65 岁，以逐渐增大的肩背部肿物而就诊。

非霍奇金淋巴瘤1 例（3.8%），男，64 岁。临床症状仅表现为胸背部疼痛。

纤维肉瘤1 例（3.8%），女，44 岁，无明显临床症状。

1.2 影像检查

全部病例采用Toshiba Aquilion 64 层螺旋CT扫描机。采用各向同性的扫描参数，矩阵512×512，螺距1.0；层厚0.5 mm、120 kV、200～350 mA；有效层厚3.2 mm，重建间隔1.6 mm，标准重建算法及滤过算法。首先进行横断面螺旋平扫，扫描范围包括全部病变，并包括全部胸廓。有20 例进行了碘海醇常规增强扫描。对直接扫描横断面图像进行了常规冠状、矢状面MPR 重组，并根据病变位置适当调整重组角度，包括骨窗和软组织窗重建。

1.3 图像分析

回顾性分析肋骨原发恶性骨肿瘤的临床及影像学表现。影像学征象主要观察病变数目、位置、形态、骨质破坏情况、骨皮质是否完整、破坏区内部结构及有无软组织肿块、增强情况等。

2 结果

2.1 软骨肉瘤

共14 例，其中11 例为单侧单肋单病灶，1 例为单侧单肋广泛全肋受累，1 例为单侧多肋受累，1 例为双侧多肋受累。11 例病灶位于前肋骨与肋软骨交界处；均表现为不规则溶骨性骨质破坏，其余3 例中2 例位于后肋，1 例位于腋段。3 例边界清晰，11 例边界不清。有2 例表现出明显的放射状骨膜反应，另1例表现出明显的层状骨膜反应及典型Codman 三角。有13 例骨旁有明显软组织肿块，其内均有钙化，有12 例存在斑片状、结节状钙化，5 例线样钙化，3例弧形钙化，1 例环状钙化；在软组织肿块边缘，有3例见到典型弧形/环形/壳状钙化。12 例做了增强扫描，有11 例无明显强化，有1 例表现出肿瘤周边和肿瘤内间隔轻度强化（图1）。本组有2 例虽为溶骨性骨质破坏，但形态较规则、边界较清晰、软组织肿块边缘存在弧形/壳形钙化，且未见明显强化，结合其不典型病史（1 例以咳嗽发热起病；另1 例病史5年，近半年间歇性疼痛且休息可缓解），影像学初步考虑倾向良性病变；本组另1 例影像学表现类似典型骨软骨瘤：宽基底、菜花样骨性突起，内可见斑片状及结节状高密度，未见明显软组织肿块及强化，结合其多发骨软骨瘤病家族史、多发骨软骨瘤病病史及不典型症状（大量饮酒后自觉胸痛），影像学初步考虑为骨软骨瘤；上述3 例术后均经病理证实为软骨肉瘤。

2.2 骨髓瘤

4 例骨髓瘤，其中2 例为多发性骨髓瘤，表现为不规则溶骨性骨质破坏伴病理性骨折及软组织肿块形成，骨质破坏边缘呈“虫蚀”样。患者同时存在肱骨、锁骨、胸骨、椎体、骨盆等多部位受累，并伴有相应部位骨质疏松改变；2 例为单发病变，表现为溶骨性骨质破坏伴梭形软组织肿块形成，边界清楚，边缘呈“穿凿”样，其中1 例增强扫描为明显不均匀强化（图2）。

2.3 骨肉瘤

图1 女，10 岁，肋骨软骨肉瘤。右侧第8 肋广泛全肋病变，形态不规则，边界不清，伴明显软组织肿块及放射状骨膜反应。增强扫描肿瘤周边及肿瘤内间隔呈轻度强化。镜下见肿瘤性软骨，细胞异型性明显，可见多核细胞（HE 染色）。Figure 1.Female,10 years old,chondrosarcoma.Computed tomography showed a lesion arising from the right 8th rib with radial periosteal reaction and a large exophytic component.Enhanced scan showed slightly marginal and septal enhancement.Microscopic pathology showed the chondral tumor cells with much more pleomorphism and multinucleate cells(HE).

图2 女，49 岁，肋骨骨髓瘤。左侧第5 前肋溶骨性骨质破坏伴梭形软组织肿块形成，边界清晰，边缘呈“穿凿”样。增强扫描呈明显不均匀强化。镜下见一致的浆样细胞增生，核偏位，胞浆粉染（HE 染色）。Figure 2.Female,49 years old,plasmacytoma.Computed tomography showed a punched-out lesion with fusiform soft tissue mass at the left 5th anterior rib.Enhanced scan showed obvious heterogeneous enhancement.Microscopic pathology showed uniform hypercellularity of plasma cells accompanied by nuclear deviation and basophilic cytoplasm(HE).

共3 例，其中2 例为单侧单肋单病灶，另1 例为单侧多肋受累；1 例病灶位于前肋，2 例位于后肋。2例为溶骨性骨质破坏，1 例为混合性骨质破坏。2 例未见到明确骨膜反应，有1 例可见Codman 三角。有2 例骨旁有明显软组织肿块，其中1 例肿块内有团片状及针状瘤骨，另1 例髓腔内见团片状高密度瘤骨（图3）；增强扫描表现为明显不均匀强化。

2.4 尤文肉瘤

2 例尤文肉瘤，1 例表现为不规则溶骨性骨质破坏伴病理性骨折及周围软组织肿块形成，软组织肿块超过骨质破坏范围，无明确骨膜反应，骨质破坏区边界不清，增强扫描呈明显不均匀强化（图4）；另1例仅表现为髓腔内低密度灶，边界不清，但骨皮质连续，无周围软组织肿块。

2.5 脊索瘤

1 例，表现为不规则溶骨性骨质破坏伴病理性骨折及周围软组织肿块形成，软组织肿块超过骨质破坏范围，骨质破坏区边界不清，无明显骨膜反应及强化（图5）。

2.6 非霍奇金淋巴瘤

1 例，表现为不规则溶骨性骨质破坏伴周围软组织肿块形成，软组织肿块与骨质破坏范围大致相符，骨质破坏区边界不清，有毛刺样骨膜反应，增强扫描呈轻度不均匀强化（图6）。

2.7 纤维肉瘤

1 例，表现为不规则溶骨性骨质破坏伴病理性骨折及周围软组织肿块形成，软组织肿块超过骨质破坏范围，骨质破坏区边界不清，无明显骨膜反应，增强扫描呈轻度不均匀强化。

图3 男，14 岁，肋骨骨肉瘤。右侧第6 前肋混合性骨质破坏，可见髓腔内团片状高密度瘤骨。镜下见花边样肿瘤性新生骨伴钙化，其间见小圆形瘤细胞（HE 染色）。Figure 3.Male,14 years old,osteosarcoma.Mixed bone destruction with osteoblastic mass in the medullary cavity at the costochondral junction of the right 6th rib.Microscopic pathology showed lace-like tumorous new bone with calcification,small round tumor cells(HE).

图4 男，58 岁，肋骨尤文肉瘤。右侧第4 肋骨腋段不规则溶骨性病灶，伴明显软组织肿块及病理性骨折，软组织肿块超过骨质破坏范围。增强扫描呈明显不均匀强化。镜下见较一致的圆形、卵圆形肿瘤细胞，可见小核仁（HE 染色）。Figure 4.Male,58 years old,Ewing’s sarcoma.Irregular lytic lesion with pathological fracture at the right 4th rib,the soft tissue mass were far beyond the bone destruction.Enhanced scan showed obvious inhomogeneous enhancement.Microscopic pathology showed uniformed round,oval tumor cells with small nucleoli(HE).

图5 女，65 岁，脊索瘤。右侧第6 后肋溶骨性骨质破坏，伴明显软组织肿块，内见点状钙化；软组织肿块超过骨质破坏范围并累及椎管内。增强扫描无明显强化。镜下见分叶状结构，瘤细胞核大，可见核仁，间质呈黏液样（HE 染色）。Figure 5.Female,65 years old,chordroma.Osteolytic bone destruction with a large soft tissue mass and dotted calcification,involving into spinal canal at the right 6th posterior rib.Enhanced scan showed no obvious enhancement.Microscopic pathology showed lobulated structures,big nuclei with marked nucleoli inside tumor cells,and myxoid mesenchyma(HE).

图6 男，64 岁，肋骨非霍奇金淋巴瘤。右侧第6 后肋溶骨性破坏灶，伴明显软组织肿块及毛刺状骨膜反应。镜下见肿瘤细胞核大，核仁清晰，间质纤维化显著（HE 染色）。Figure 6.Male,64 years old,non-Hodgkin’s lymphoma.Lytic lesion with periosteal reaction at the right 6th posterior rib.Microscopic pathology showed big nuclei with distinct nucleoli and remarkable mesenchymal fibrosis(HE).

3 讨论

肋骨原发恶性骨肿瘤在临床上较少见，但病种较多、组织学类型及影像表现多样[2，5]；且由于解剖部位相对复杂，早期在X 线上容易漏诊或误诊[4]，开胸探查或穿刺又会影响患者的呼吸功能，所以术前对其正确诊断显得尤为重要。CT 检查是断层图像，具有较高的密度及空间分辨率，对肋骨病变的诊断发挥了重要作用[4]。

本组数据中，肋骨原发恶性骨肿瘤以孤立性病变多见，与既往文献报道相符[5]，男性多于女性、右侧多于左侧、前肋多于后肋及腋段，与既往文献报道有一定差距[5-6]。

软骨肉瘤是最常见的肋骨原发恶性骨肿瘤，约占全部软骨肉瘤的1.3%、全部肋骨原发恶性肿瘤的33%，可为新发病变（90%），也可为原有的软骨类病变恶变而成[1，7-8]。肋软骨交界处因含软骨成分较多而为好发部位[9]。本组病例中，软骨肉瘤比例最多，并多位于肋软骨交界处78.5%（11/14），与文献报道相符。

肋骨是骨髓瘤的常见发病部位，但孤立性肋骨骨髓瘤较罕见[10]，国内外文献很少，多为中老年人，影像表现以多样性为特点。本组有2 例为孤立性肋骨病变，仅表现为溶骨性骨质破坏及软组织肿块，与其他溶骨性病变很难鉴别；另2 例为多发骨髓瘤，作为全身性病变的一部分，诊断较容易。

在既往文献报道中，骨肉瘤是第二常见的肋骨原发恶性骨肿瘤，相对罕见，约占全部骨肉瘤的3%，多见于20～30 岁男性[1，11]。国内仅见个案报道，多认为肋骨骨肉瘤较少表现出特征性的日光放射征及Codman 三角[12]，强调CT 检查在肋骨骨肉瘤影像诊断中的重要性。本组中有2 例表现出典型瘤骨征象，有助于影像诊断。Elias 曾提出肋骨骨肉瘤作为Paget 病的局部改变时，常表现出病理性骨折[1]。有学者认为CT 上表现出致密钙化伴肿块时，应考虑骨肉瘤[13]，亦有报道影像表现不典型[14]，诊断仍然依靠病理。

肋骨原发性尤文肉瘤是一种高度恶性且相对罕见的恶性骨肿瘤[15]，年轻男性好发[1]。本组有1 例为老年男性，与既往文献报道不同。国内文献较少，未曾有报道典型“葱皮样” 骨膜反应；X 线检查中，范围较广的软组织肿块可能掩盖潜在的骨质破坏[16]，曾有文献报道1 例X 线、CT 甚至ECT 检查均未见明确骨质破坏，而只存在软组织肿块[17]。因此，当遇到骨破坏范围小、软组织肿块大的病变，应想到尤文肉瘤的可能。

肋骨脊索瘤罕见，通常称其为副脊索瘤或外周脊索瘤，国内仅见2 例报道[18-19]。术前难以诊断。

肋骨原发性非霍奇金淋巴瘤较为罕见[20]，国内外相关文献较少，大部分为弥漫性大B 细胞型[21]，30岁以上男性略多见，多为非孤立性病灶。

肋骨纤维肉瘤极其罕见，国内仅见一篇文献[3]。国外文献报道常发生于20～40 岁人群，影像学表现类似软骨肉瘤，应注意鉴别[22]。本组病例年龄44 岁，与既往文献差异不大。

本研究中，大多病例表现出其典型部位的典型影像学表现，如软骨肉瘤，表现为溶骨性骨质破坏、典型软骨基质内的钙化、轻度强化的特点；骨肉瘤，表现为骨质破坏、典型瘤骨、软组织肿块；尤文肉瘤，软组织肿块超过骨质破坏范围；多发骨髓瘤，广泛骨质疏松、局部虫蚀样/鼠咬状/穿凿样骨质破坏。但肋骨单发骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤、纤维肉瘤、脊索瘤等，缺乏特异性表现，需与其他溶骨性病变进行鉴别，最终诊断需依靠病理。

综上所述，肋骨原发恶性骨肿瘤种类繁多，其中以软骨肉瘤最多见。大多病例表现出其典型部位的典型影像学表现，日常工作中应注意识别。而部分肿瘤影像学无特异性，最终诊断仍需临床、影像、病理三方面结合。