儿童肾脏透明细胞肉瘤的CT表现

聂东雷

(许昌市中心医院影像科，河南 许昌 461000)

肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)在儿童肾脏肿瘤中占5%，在儿童肾脏恶性肿瘤中排第二位，临床较为少见[1]。因其发病年龄、临床和影像表现与肾母细胞瘤相似，容易误诊，但在治疗及预后方面两者存在较大差异，因此术前影像学检查对指导临床进一步诊断和治疗具有一定的意义[2]。本文回顾九江学院附属医院经过病理证实的6例CCSK病例，总结其临床及影像学表现，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2014年1月至2019年9月经手术或穿刺活检后病理证实的CCSK患者6例，男4例，女2例，年龄3个月～9岁，中位年龄27个月。其中4例为家长在帮患儿洗澡或穿衣时偶然发现腹部包块、1例以发现肉眼血尿、1例以腹痛就诊。4例患儿在本院行手术治疗，2例经穿刺活检确诊后至上级医院治疗。纳入标准：1)患者临床及CT检查资料完整；2)经手术或穿刺活检病理证实；3)患者未经放化疗或部分切除等治疗。

1.2 仪器与检查方法

所有患者行全腹部CT平扫+增强。4例患者用GE LightSpeed VCT 64进行扫描，扫描层厚5 mm，层间距5 mm，电压120 kV，管电流57～223 mA；2例用GE Discovery CT扫描，扫描管电压80 kV，管电流采用自动毫安技术(范围10～300 mA)，螺距0.984∶1，层厚5 mm。所有图像在后处理工作站重建，重建层厚、层间隔均为0.625 mm。重建技术包括多平面重建、容积显示和最大密度投影等。对比剂为碘海醇(320 mgI·mL-1)，经肘静脉注射，剂量依体重计算，为1.0～1.5 mL·kg-1，注射速率为0.5～1.5 mL·s-1；对比剂注射后分别在25、60、180 s重复扫描得到肾皮质期、肾髄质期和肾分泌期图像。

1.3 图像分析

由2名高年资影像诊断医师共同读片并达成共识，CT征象包括部位、大小、轮廓、病灶密度特点、CT增强特点、对周围结构的影响及有无淋巴结或远处转移等。

1.4 病理检查

病理标本经石蜡包埋切片、常规HE染色及免疫组织化学检查。

2 结果

2.1 CT表现

6例CCSK全部为单侧肾脏发病，其中右侧2例，左侧4例。瘤体最大15.7 cm×12.5 cm×10.5 cm，最小5.0 cm×4.0 cm×3.5 cm。病灶均呈膨胀性生长，未见明显包膜强化，病灶与周围肾实质大部分分界清楚，3例病灶边缘可见周围集合系统内小囊状影卷入；5例集合系统受压扩张，周围肾皮质受压变薄，部分如线状。所有肿瘤平扫为等低混杂密度，实性成分中位CT值为40 Hu，低密度影多为条片状间杂其间，部分呈片状或囊状。增强扫描病灶呈渐进性强化，强化程度为21～43 Hu，强化形态呈斑片状、絮状或条纹状，低密度部分不强化；动脉期病灶周围可见多发血管分支伸入瘤体内(封三图1 A—E)。1例未见转移；4例伴有腹膜后及肠系膜淋巴结转移，其中3例同时分别伴有胸椎、腰椎、骨盆转移；1例同时合并有胸骨和肋骨转移，但未见淋巴结转移。

2.2 病理表现

大体病理：肿瘤位于肾实质深部，肾脏被膜完整；肿瘤切面呈实性，所有病例均可见液化坏死，实性成分切面呈灰白色或鱼肉状，质脆，可见局灶性出血(封三图1 F)。光镜所见：肿瘤细胞胖梭形或多角形，呈条索状或巢状排列，核分裂象易见，胞浆透明或浅染；其间可见大量分支状血管间质(封三图1 G)。免疫组织化学：所有病例Vimentin、CyclinD1均为阳性(封三图1 H—I)，Desmin、NSE、CD117均为阴性；CD10局灶性阳性3例；Ki-67标记指数在5例中约20%～55%。

3 讨论

CCSK最常见于2～4岁龄儿童，平均发病年龄为36个月，且主要见于男性，仅有极少数见于成年人的报道[1-2]，本组男性明显多于女性。最常见的临床表现为腹部肿块、腹部疼痛和血尿。其主要区别于肾母细胞的表现是其侵袭性的生长方式和晚期转移。CCSK恶性程度高，发现时多已为中晚期，因常伴有骨骼转移，因此早期也被称为“儿童期伴有骨骼转移的肾脏肿瘤”。目前认为其最常见转移部位依次为淋巴结(59%)、骨(13%)、肺(10%)、肝脏(9%)，其他转移部位包括软组织、脑、皮肤、结肠和对侧肾脏，有时还可侵犯下腔静脉向右心房生长[3]。本组所见淋巴结及骨转移比例相当，与其他文献[1-3]报道基本一致。

本组CCSK大体病理表现为边界清楚、单发的软组织肿块，体积多较大，与肾皮质分界清楚，表明其来源于肾髄质。肿瘤无包膜，组织内富含黏液成分，几乎所有病例都可以看到囊状坏死，与文献[1]报道一致。有文献[1]报道约5%的病例可以见到肾静脉侵犯，本组未见。显微镜检查肿瘤细胞形态呈胖圆形或卵圆形，细胞质透明或浅染，呈巢状或索状疏松排列于黏多糖基质内，使其镜下呈现“透明细胞”改变；瘤巢被分支状的血管间质呈“鸡爪样”分隔。该病理改变为CCSK的典型表现，占所有CCSK的91%[1]，其他的类型还包括细胞型、硬化型、黏液型、上皮样型、梭形细胞型和栅栏状型等，这些类型常同时存在，但比例不同。因为其组织学形态多变，有时与其他儿童期的肾脏肿瘤表现相似而难以鉴别。本组仅凭HE染色明确诊断的只有2例，另外4例通过进一步免疫组织化学染色确诊。

CCSK主要的CT表现为肾内软组织肿块，呈膨胀性生长，边界清楚；瘤内易坏死或囊变，平扫呈等低为主混杂密度，增强扫描皮质明显受压强化，与病理来源于肾髓质的推断一致。瘤体周围可见多发扭曲细小血管影，表明其血供丰富，但由于肿瘤组织富含黏液成分及坏死，因此肿瘤呈不均匀轻-中度强化，肿瘤实质强化不均匀。肿瘤淋巴结及骨转移多见，与文献[4-5]报道一致。有文献[4]认为虎斑样条纹状强化为CCSK比较特征性的强化特点，可能与肿瘤细胞分布不均匀，黏液基质丰富及倾向平行走形的血管纤维间隔有关，本组仅有1例有此表现，推测这可能与CT表现反映的是大体病理，而血管纤维间隔是微观病理改变，因此不能一一对应有关。还有文献[5]报道CCSK“肿块边缘小囊征”的发生率与Wilms瘤存在统计学差异，病理对照显示肿瘤边缘小囊为扩张的肾小管或肾小球，本组观察有3例有类似改变，推测这可能与其病理上肿瘤边缘侵犯并包裹肾小管和肾小球有关[1]。

临床及影像上需要与CCSK鉴别的儿童肾脏肿瘤主要有以下几种。1)Wilms瘤：本组6例CCSK CT全部误诊为Wilms瘤，仅有1例不除外横纹肌样瘤。这主要是因为Wilms瘤为儿童肾脏最常见的恶性肿瘤，占儿童原发性肾脏肿瘤的80%以上，且两者的影像表现并无明确的差异[6]。Wilms瘤可以为多中心性起源，而CCSK目前所见基本为单中心性起源[4]。Wilms瘤多认为来自于出生后未完成化生的后肾细胞，即与肾源性残余有关[7]。Wilms瘤呈膨胀性生长，周围血管受压移位，肿瘤内可有出血或坏死，增强扫描肿瘤强化低于周围肾实质。2)肾细胞癌：肾细胞癌占儿童肾脏肿瘤的4%，发病年龄稍晚，多在10岁以后，临床上腹部疼痛和血尿更常见。儿童的肾细胞癌多起源于肾髄质，为Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌，容易引起淋巴结转移，而成人常见的肾透明细胞癌儿童则不常见[7]。肿瘤呈膨胀性、球形生长，与CCSK常无包膜不同，常可见纤维包膜，其内密度不均匀，可见囊变、坏死，约50%可见出血、钙化[7]。增强扫描肿瘤呈不均匀强化。3)横纹肌样瘤：横纹肌样瘤80%发病年龄小于2岁，恶性程度高，常见腹膜后淋巴结及肺及肝脏转移，10%～15%同时伴有后颅窝中线附近的颅内转移。影像上表现为肾门附近的巨大、密度不均匀软组织肿块，边缘可以不清楚，其特征性表现为肾包膜下的新月形积血，肾包膜增厚及结节样强化，肿瘤周围线条样钙化[7-8]。4)中胚层肾瘤：为肾脏最常见的良性肿瘤，有2种病理类型，经典型多见于小于1个月的新生儿，呈现平滑肌瘤的改变，边缘清楚，密度均匀，坏死少，增强扫描周围可见环样强化。细胞型多见于大于3个月的婴儿，平扫密度不均匀，其内出血、坏死及囊变多见[8]。

综上所述，CCSK表现为肾脏髄质来源的边界清楚、富含黏液的易坏死、囊变的软组织肿块，肿瘤血供丰富，恶性程度较Wilms瘤高，远处转移，特别是骨转移较Wilms瘤常见。由于其发病率低，临床及影像表现与其他儿童肾脏肿瘤重叠较多，常被误诊为Wilms瘤，因此术前发现有远处转移的儿童恶性肿瘤需考虑到CCSK的可能性，要结合影像表现仔细甄别。肿瘤边缘小囊征具有提示意义，但最后确诊仍有赖于手术或病理检查。

病例资料为作者在九江学院附属医院工作时收集。