小儿双主动脉弓的超声心动图诊断及漏诊分析△

谭玉玉，申俊君，庞程程，李江林，蒋秋平，潘 微

［1.广东省人民医院（广东省医学科学院）新生儿重症监护室，广州 510080；2.广东省心血管病研究所心脏母胎科广东省人民医院（广东省医学科学院），广州 510080］

双主动脉弓（double aortic arch，DAA）是先天性血管环中最常见的类型，占先天性血管环33%～73%［1］，可完全包绕气管和食管，导致气管狭窄或食管压迫，临床可出现气喘、喉鸣、呼吸困难及吞咽困难等症状。产前超声诊断DAA的相关报道较多，但生后超声诊断DAA的报道［2-4］不多。本研究回顾性分析23例在我院经手术确诊的DAA患儿的超声心动图及计算机断层扫描血管造影（comput⁃ed tomography angiography，CTA）检查资料，探讨超声心动图的特征性表现，分析漏诊的原因，旨在提高超声心动图诊断DAA及并发畸形的准确率。

1 资料和方法

1.1 一般资料

选择广东省人民医院2013年1月至2019年9月经手术确诊的DAA患儿23例，男12例，女11例；年龄0.3～36.0个月；体质量为（7.7±3.5）kg。全部患儿均行经胸超声心动图检查，22例行CTA检查，1例行心导管造影检查。其中9例经产前超声诊断。

1.2 仪器与方法

（1）采用Philips EPIQ和Philips IE-33彩色多普勒超声诊断仪，S5-1、S8-3探头，经胸超声探头频率3～8 MHz。对于无法配合的患儿给予10%水合氯醛0.3～0.5 mL/kg口服或肌肉注射苯巴比妥5 mg/kg。小儿心脏超声检查包括心内结构的完整检查和评估。患儿取平卧位或左侧卧位及仰卧头后伸位，探查切面包括常规标准切面、胸骨上窝主动脉弓长轴及短轴切面、高位胸骨旁切面、剑突下切面，观察主动脉弓位置、走行、分支数目及周围结构，观察分支的起源和走行。（2）CTA检查的具体方法：患儿取平卧位，采用Philips Brilliance 256层计算机断层扫描（computed tomography，CT）扫描仪，在心电门控模式下进行检查。对比剂采用300 mgI/mL碘普罗胺，总量为2.0～2.5 mL/kg体质量，流率=对比剂总量/（扫描时间+8），注射对比剂后立即追加3～5 mL0.9%氯化钠溶液冲管。对比剂尽量从下肢注入，次选上肢注入。使用自动跟踪手动触发技术。扫描参数：管电压80 kV，管电流50～110 mAs，探测器宽度128 mm×0.625 mm，管球旋转速度0.27 r/s，重建间隔0.625 mm。所有CTA图像由2位有经验的影像诊断医师进行评价。

1.3 统计学分析

应用SPSS 24.0软件对数据进行处理。计数资料以［n（%）］表示，采用精确卡方（χ2）检验。以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 双主动脉弓构成类型及诊断情况

23例DAA类型：13例为孤立性DAA，症状多表现为气促、喘鸣，超声心动图诊断准确率为92.3%（12/13），漏诊率为7.7%。10例合并心内畸形，症状以气促、喘鸣为主。合并心内复杂畸形患者有发绀，包括3例合并室间隔缺损，3例合并法洛四联症，1例合并完全性肺静脉异位引流，1例合并完全性大动脉转位，1例合并肺动脉瓣狭窄，1例合并部分型肺静脉异位引流。超声心动图诊断DAA准确率为60%（18/23），漏诊率为40%（5/23）。22例经CTA检查明确DAA诊断，诊断准确率100%（22/22），1例心导管造影确诊。超声心动图和CTA检查结果比较，差异无统计学意义（P>0.05），详见表1。

表1 超声诊断与CTA诊断DAA类型结果比较 ［n（%）］

2.2 双主动脉弓超声心动图特征

DAA特征切面：胸骨上窝主动脉弓短轴切面可发现右肺动脉上方两个主动脉弓的横切面，呈哑铃形（图1A）。本研究12例患儿可显示哑铃形改变。将探头示标指向左肩，声束方向尽可能与胸骨平行，可见左侧主动脉弓，其上可见左颈总动脉与左锁骨下动脉两个分支（图1B）；将探头示标指向右肩，声束方向尽可能与胸骨平行，可显示右侧主动脉弓，其上可见右颈总动脉与右锁骨下动脉两个分支（图1C）。本研究13例患儿可显示左右侧主动脉弓发出同侧颈总动脉及锁骨下动脉。小婴儿腹壁柔软，透声窗好，尝试剑突下长轴左心室流出道切面可显示升主动脉发出两个分支，分别为左、右主动脉弓（图1D）。本研究4例患儿可显示剑突下主动脉分叉样改变。本研究中DAA分型：右弓优势型占74%（17/23），双弓均衡型占17%（4/23），左弓优势型占9%（2/23）。超声诊断的18例患儿的超声分型与术中分型一致。

2.3 其他检查结果

22例患儿行CTA检查明确诊断DAA，三维重建显示升主动脉呈“Y”形发出左弓和右弓，左右主动脉弓发出同侧颈总动脉及锁骨下动脉，包绕气管和食管（图2A），亦可充分显示气管受压狭窄（图2B）。本研究19例患儿CTA提示气管受压狭窄，轻重程度不等。1例患儿行心导管造影检查明确诊断DAA，该患儿合并室间隔缺损，试行室间隔缺损堵闭，术中发现DAA，因试行堵闭失败，转外科手术。

图1 DAA超声心动图图像（图1A示两个主动脉弓的横切面，呈哑铃形；图1B箭头示左侧主动脉弓发出两个分支；图1C箭头示右侧主动脉弓发出两个分支；图1D剑突下切面升主动脉发出两个分支，如箭头所指；AAO：升主动脉；R Arch：右侧主动脉弓；L Arch：左侧主动脉弓）

图2 DAA的CTA图像（同一患者，图2A箭头示升主动脉呈“Y”形发出左弓和右弓，图2B箭头处示气管受压狭窄）

3 讨论

DAA是由于双侧第4鳃动脉弓均存留而形成，是先天性血管环中一种最常见的类型。文献报道DAA分为3型，分别为：右弓优势型占75%，左弓优势型占20%左右，5%双弓均衡型［5］。本组患者资料构成：右弓优势型占74%（17/23），双弓均衡型占17%（4/23），左弓优势型占9%（2/23），超声分型与术中分型一致。本组患者右弓优势型与文献报道大致相符，但是双弓均衡型较之前文献报道的占比高，结合本组患者情况，双弓均衡型患儿出现症状早，多在新生儿期即出现气促、咳喘等症状，纤维支气管镜及CTA检查均提示气管受压明显。既往重症患者可能来不及诊断即因呼吸衰竭死亡，从而低估了双弓均衡型的发病率。而随着产前诊断技术的提高，DAA的诊断已提前至胎儿期，生后患儿一旦出现症状，需尽快就诊并在新生儿期手术治疗，预后多良好。

DAA多为孤立性疾病，Backer等［6］和Alsenaidi等［7］报道合并心内畸形者占7%～17%。本组患者中，合并心内畸形占43%（10/23），明显高于文献报道。原因可能为部分孤立型DAA患者尽管已明确诊断，但因暂时无症状，仍在密切随访中，未手术治疗故未纳入本组研究。部分孤立性DAA患者因无临床症状未能早期诊断，有文献报道1例DAA患者55岁才诊断［8］。如合并心脏畸形，多数因查体发现心脏杂音或出现气促、发绀等症状而就诊，行超声心动图检查发现DAA。文献报道DAA合并心内畸形最多见为法洛四联症［9］。本组资料中，最多见为室间隔缺损。可能与产前诊断技术快速发展有关，合并复杂心脏畸形的DAA产前易被发现而引产，导致合并复杂心脏畸形的DAA的发病率降低。

对于不明原因反复出现咳嗽、气促、喘鸣、呼吸道感染、呼吸困难以及消化道症状者，应考虑血管环的可能［5］。心导管造影是诊断DAA的“金标准”，但因其有创性，临床实际应用受限。现临床上多选择CTA或核磁共振成像（MRI）检查诊断DAA，其可直观显示主动脉弓的形态、位置，头臂动脉的数目及走行，CTA亦可明确有无气道受压狭窄［4］。但前者有放射性，重症患儿应用较困难，复查随访不方便，临床应用受限；后者价格高昂，噪音大，检查时间长，对小婴儿镇静要求高，临床难以推广应用。超声虽难以清晰地显示主动脉弓降部远端、头臂动脉分支的走行及其与食道、气管的关系，但应用胸骨上窝切面仔细探查，能较好地显示双侧主动脉弓形态及左、右颈总动脉与锁骨下动脉的起源。超声心动图具有无创、经济、简便及可重复性等优点，可床旁应用，应作为诊断DAA的首选工具。本研究中CTA诊断与超声心动图诊断结果比较，差异并无统计学意义（P>0.05）。

本研究超声心动图漏诊5例，1例为孤立性DAA，其余4例均合并心内畸形。本研究孤立性DAA超声诊断准确率高，超过90%。仅1例患儿漏诊，该患儿产前已在我院行胎儿超声心动图诊断DAA，尽管生后超声心动图未发现DAA，仍进一步行CTA检查确诊DAA，故最终并未漏诊。究其原因，超声准确诊断的12例患儿中，其中7例患儿均在产前诊断DAA，生后复查时超声医生会有目的的探查，通常不会漏诊；另5例均有气促、喘息的症状，并无严重肺部病变或心内畸形可解释，经验丰富的超声医生易考虑到血管环病变，有的放矢仔细探查。合并心内畸形的患儿漏诊4例，其中1例患儿合并室间隔缺损，生后不久即因心脏杂音诊断室间隔缺损，2岁时至我院心儿科试行室间隔缺损封堵，术中发现DAA，试封堵后出现中-重度主动脉瓣反流，转外科手术治疗。漏诊原因考虑：可能检查时仅满足于探及一个完整的主动脉弓，忽略了对其分支的探查。此外，该患儿无气促、反复喘息等临床症状，易忽略对血管环的诊断。另3例患儿合并复杂心内畸形，其中1例为完全性大动脉转位，2例为法洛四联症。超声心动图均提示右位主动脉弓，漏诊原因：发现复杂心内畸形时往往注意力集中在心内结构探查，易忽略大血管分支情况。这部分患儿往往病情危重，甚至需呼吸机辅助通气，均为床旁超声检查，观察胸骨上窝超声切面时，受肺气影响，透声窗差，远场分辨力差，观察主动脉弓及其分支极度困难。但由于这3例患儿均合并复杂心内畸形，手术医生往往要求完善CTA检查，故最终并未漏诊DAA。当超声发现法洛四联症合并主动脉右弓，需仔细探查主动脉弓位置、走行及头臂动脉分支数目，明确有无合并DAA。详细了解患儿的病史有助于对血管环的诊断，如不明原因反复出现咳嗽、气促、喘鸣、呼吸道感染、呼吸困难以及消化道症状等。

综上所述，超声心动图对于诊断孤立性DAA灵敏性高，但对合并心内畸形特别是复杂心内畸形的DAA易漏诊。详细了解病史，与CTA共同评价大血管及气道情况，有助于提供完整的术前信息。