椎管内胚胎性肿瘤二例

唐文英， 曾珍， 吴应行， 李文富， 张体江

图1 男，18岁，椎管内胚胎性肿瘤。a) 矢状面T2WI示病灶呈稍长T2信号; b)矢状面T1WI示病灶呈长T1信号，上下端短T1信号(箭); c) 矢状面T1WI增强扫描示不均匀强化; d) 肿瘤细胞排列密集，多呈小圆形，核大深染，胞质较少(HE ×100); e) 免疫组化：CD99阳性。

病例资料病例1，男，18岁，因双下肢麻木伴疼痛1个月，大小便障碍2周入院。查体：腰5棘突压痛、叩击痛，双侧胫骨结节以远皮肤感觉减退。实验室检查无特殊。MRI平扫加增强：腰1-骶3椎管稍扩大，其内充满条状长T1、稍长T2信号，长11.2 cm，病变上下端见小片状短T1信号，增强扫描不均匀强化(图1a、b、c)。

手术所见：腰4-骶3水平椎管内硬膜下见2个上下相连类圆柱形肿物，上方肿瘤直径1 cm，长6 cm，边界较清，下方肿瘤直径1 cm，长9 cm，边界不清，马尾神经受侵，内含透明白色胶冻状粘液。病理检查：镜下见肿瘤细胞排列密集，多呈小圆形，核大深染，胞质较少。免疫组化：Vimentin(+)；CD99(+)；Syn (小灶+)；CgA(-)；CK(-)；EMA(-)； S100(-)； Ki-67(40%+)。特殊染色：PAS(+/-)。病理诊断：椎管内胚胎性肿瘤(图1d、e)。

图2 男，4岁，椎管内胚胎性肿瘤。肿瘤位于脊髓两侧呈“夹心”样(箭)生长，增强扫描明显强化。

病例2,男，4岁，因双下肢疼痛乏力10 d入院。查体：腹壁反射、双膝反射减弱，双下肢肌力0级，肌张力减弱。实验室检查无特殊。术后1个月MRI示肿瘤位于脊髓两侧呈“夹心”样生长，增强扫描明显强化(图2)。

手术所见：肿瘤位于胸11至腰1水平椎管内硬膜外，以胸12及腰1为中心向上下及通过椎间孔向脊柱旁蔓延发展，分叶状，膨胀性生长，包裹脊髓及神经根，并与神经根粘连，肿瘤组织呈暗红色，质脆，血运丰富。病理诊断：椎管内胚胎性肿瘤。

讨论中枢神经系统胚胎性肿瘤(embryonal tumor of the central nervous system)是一种高度恶性肿瘤，WHO Ⅳ级，好于儿童和青少年。2007年中枢神经系统肿瘤分类，CNS胚胎性肿瘤包括3大类：非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)、髓母细胞瘤和cPNET。2016年WHO中枢神经系统(CNS)分类将原始神经外胚层肿瘤(PNET)删除，现称为胚胎性肿瘤或根据基因进一步细分[1]。本文胚胎性肿瘤特指2007版中枢神经系统肿瘤分类中的cPNET。原发于椎管内胚胎性肿瘤临床罕见，可发生在脊柱任何水平，以胸腰椎为主，也有报道称腰骶段椎管内最常见，临床表现与受累部位及肿瘤浸润程度相关，无特征性症状[2-4]。椎管内胚胎性肿瘤具有局部侵袭性，局部复发常见，外科手术无法完全切除病灶，术后复发率达90%以上[2,5]。

影像表现：椎管内胚胎性肿瘤多发生于硬膜外，亦见于髓内及髓外硬膜下[6]。发生于胸段者常位于脊髓两侧或后方，较少累及脊髓前方，呈“夹心”或“半包围状”生长，病灶可压迫致脊髓水肿，胸腰段水平病灶常沿椎间孔向外生长，在椎旁或附件区形成肿块[3]。CT表现为不规则等或稍低密度肿块，钙化少见，MRI呈稍长T1、稍长T2信号，增强扫描呈中等或明显强化，可见小坏死或囊变区。本组病例1肿瘤位于腰骶段椎管内硬膜下，其内见斑片状长T2信号，结合手术记录分析其原因可能与肿瘤侵犯导致马尾神经变性有关。病例2肿瘤位于胸腰段髓外硬膜外、脊髓两侧呈“夹心”样生长，术后短期复发，与文献报道一致。

发生于椎管内胚胎性肿瘤主要与神经鞘瘤、脊膜瘤、淋巴瘤、转移瘤鉴别，神经鞘瘤与脊膜瘤均好发于髓外硬膜下，二者发病年龄明显高于胚胎性肿瘤，神经鞘瘤常呈孤立结节状延及硬膜内外呈哑铃状，易囊变。脊膜瘤体积较小，通常不累及椎间孔向外生长，可见硬膜尾征。淋巴瘤与其影像表现较为相似，鉴别困难，淋巴瘤常呈扁平状包绕脊髓生长，此征象有助于鉴别[7]。转移瘤好发于中老年，多有原发病灶，多发椎体或附件受累。

儿童或青少年椎管内占位“夹心”或“半包围”状生长，沿椎间孔向外生长，MRI增强扫描中度或明显强化，需考虑本病可能。