肾脏交织状血管瘤一例

雷妍霞， 向辉华

图1 a) 肾增强CT扫描皮质期影像; b) 髓质期影像。与a在同一层面，左侧肾盂旁见不规则低密度肿块，增强扫描皮、髓质期病灶边缘轻度强化，病灶中心亦见斑点样强化(箭); c) 排泄期影像，表现为明显不均匀强化，左肾盂受压推移。 图2 术后病理诊断肾AH。a)常规病理镜下见丰富毛细血管增殖，散在分布滋养血管和基质水肿(HE，×40)；b)免疫组化：CD31(+)、CD34(+)、间质支持细胞SMA(+)、Ki-67(低增殖)(HE， ×40)。

肾交织状血管瘤(anastomosing hemangioma，AH)是一种极其罕见良性血管源性肿瘤。大多数病例无特异性临床表现，常经体检发现，经手术切除病检可以明确，其影像表现常缺乏特异性。

病例资料女，62岁。患者于3年前因体检发现左肾囊肿、左肾结石伴积水。口服排石药物，未行手术治疗。后因胸痛就诊当地医院，彩超提示"左肾占位性病变"。入院查体无明显阳性体征。行泌尿系增强CT(图1)，后入院后于腹腔镜下行左肾根治性切除术。术后病理(图2)为肾AH。术后恢复可。

讨论肾AH是一种新近认识的、具有独特临床病理特征先天性肾血管瘤系良性肿瘤，低倍镜下见肿瘤组织由增生呈交织状分布血窦样管腔毛细血管组成[1]；高倍镜下见管腔表面披覆钉突状内皮细胞，间质由纤维组织网架构成[2]。所有肾AH免疫组化上CD31、CD34及间质支持细胞SMA都表现为阳性，且Ki-67呈低增殖性。AH由Mongomery和Epstein[3]于2009年首次报道并命名，其由病变部位血管或淋巴管聚集增生而形成瘤样结构。该肿瘤好发于内脏器官，肝脏及肾脏最易受血管瘤侵犯[4]。主要包括泌尿生殖系统(含肾脏、睾丸、卵巢)以及肾上腺等。约30%肾交织状血管瘤患者同时伴有终末期肾脏疾病[5]。

由于肾脏AH较为罕见，对其影像学特征缺乏认识，术前影像明确诊断较为困难。报道[2,6]肾AH常位于肾髓质和肾窦内，形态不规则，大小不一，呈结节样或肿块影，平扫与肾实质界限欠清，但无侵袭性表现，无明显包膜征象，增强CT早期周围见蛋壳样及结节样强化，类圆形不均匀性延迟强化[1]。MRI T2WI肿块呈不均匀稍高信号，凸向肾窦，边界尚清，DWI 呈等或稍高信号，PWI动脉期斑片状不均匀性强化，静脉期及延迟期呈持久向心性强化，增强具有一般血管瘤渐进性、向心性强化特点，类似于肝脏血管瘤早出晚归强化方式，除此之外还见周围肾组织受压变薄，灌注较对侧稍差[7]。本病例病灶充填左肾窦间隙，左肾盂受推移，尚未见积水征象，病灶强化方式类似血管瘤强化方式即皮质期病灶边缘部分轻度强化，髓质期至排泄期肿瘤内强化范围逐渐增大、强化幅度逐渐减弱，略低于髓质，符合类似血管瘤强化特点。本病例示和血管瘤动脉期仅病灶边缘强化特征不同是增强皮质期灶内中心即见点状强化影，此现象可能和血窦管腔交织状分布结构相关。这一个性化血管瘤强化方式也有别于其他常见肾脏肿瘤强化方式。

肾细胞癌CT平扫示病灶表现为等、低密度，形态不规则，呈分叶状，边界不清，多数病变易侵犯肾周脂肪囊，肿瘤较大者中央大多见坏死。多数肾癌属富血供肿瘤，增强后明显强化，呈快进快出表现，无延迟强化。肾血管平滑肌脂肪瘤女性多见，内含脂肪组织，故在CT或MRI容易识别，如脂肪较少或不含脂肪成分，不易与血管瘤与肾细胞癌肿瘤影像学鉴别[8]。

总之，肾脏AH影像学表现增强 CT或MR增强灌注呈渐进性及周边并灶中心斑点状强化为该病影像征象特点，该特点有助于和肾癌等恶性肿瘤相鉴别。