武丹蕾,吴烈
痛性眼肌麻痹综合征(tolosa-hunt 综合征,THS)是指特发性眼眶及海绵窦炎症性的一类疾病,其病因及发病机制尚不清楚,主要临床表现为头痛、眼眶周围痛合并同侧眼球运动神经损害,有复发性及对皮质类固醇高度敏感的特点。病程可持续数周至数月。临床中不常见,1951 年Tolosa 首先报告1 例。本病属于中医“目痛”“目偏视”“视一为二”范畴。现将1 例利用中西医结合治疗的THS 报道如下。
王某,女性,54 岁,右眼胀痛1 个月,上睑下垂伴复视14 d 来诊(2019 年5 月23 日)。患者1 个月前上呼吸道感染,之后出现右眼胀痛,遂到当地医院就诊,诊断为“糖尿病性眼肌麻痹”,予扩张血管、营养神经等对症治疗,病情未见好转,14 d 前出现右眼上睑下垂伴复视,眼痛加重。查视力:双眼1.0,查眼压:右眼17.3 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼15.9 mm Hg。右眼上睑轻度下垂,遮挡角膜上缘约2 mm,上转、下转、左转均受限,左眼球转动正常(图1),双眼前节及眼底均未见明显异常。胸闷身乏,纳差泛痰,眠差,舌暗、胖,苔白腻,脉弦滑。空腹血糖6.94 mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇1.95 mmol/L,糖化血红蛋白8.0%;头颅CT、MRA、MRV 均未见异常。颈部血管超声:双侧颈动脉内中膜欠光滑,左侧颈动脉膨大处等回声斑块形成,管腔无明显狭窄。双眼椎动脉及锁骨下动脉未见明显异常,头颅MRI:右侧眼眶内未见异常信号,右侧海绵窦增宽、强化,左侧眼眶及眶内容物、左侧海绵窦未见异常 (图1F)。高血压病史5 年,2 型糖尿病病史10 年。西医诊断:(1)右眼痛性眼肌麻痹,(2)2 型糖尿病,(3)高血压病;中医诊断:右眼目偏视(风痰阻络证)。收入院治疗。
2019 年5 月23 日—5 月25 日,予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠注射液500 mg+氯化钠注射液100 ml静脉滴注。中医治疗以祛风除湿、化痰通络为法,方选正荣汤加减:法半夏9 g、羌活9 g、防风9 g、僵蚕9 g、胆南星9 g、白附子6 g、生黄芪12 g、茯苓12 g、白术12 g、当归12 g、浙贝母6 g、夏枯草15 g,7 剂,水煎服,每日1 剂。同时予针刺治疗:睛明、攒竹、四白、丝竹空、合谷、足三里,双侧取穴,均予平补平泻手法,每日1 次。同时予钙尔奇D 600 mg 口服,每日1 次;法莫替汀20 mg 口服,每日2 次。治疗后,右眼疼痛较前减轻,眼位同入院。
5 月26 日—5 月28 日,静脉滴注药液改为注射用甲泼尼龙琥珀酸钠注射液250 mg+氯化钠注射液100 ml,中医药治疗同前。经治疗,疼痛明显缓解,复视减轻,眼位大致同入院。
图1 王某入院时(2019 年5 月23 日)眼位图及头颅MRI 图。1A 正位图 可见右眼上睑遮挡角膜上缘约2 mm,1B 右眼右转位正常,1C、1D、1E 右眼左转位、上转位、下转位均不到位;1F 头颅MRI 图 可见右侧海绵窦较对侧增宽、强化(黄色箭头)
5 月29 日—6 月4 日,停静脉输液,予醋酸泼尼松龙片80 mg 口服,每日1 次,每3 d 减10 mg,中医药治疗同前。经治疗,眼胀痛及复视症状逐渐消失,眼位逐渐恢复正常。
6 月5 日,患者右眼球转动正常,上睑下垂、复视及眼痛情况完全消失(图2)。予出院。嘱患者继续口服醋酸泼尼松龙片,每3 d 减10 mg 至停药。
随访:3 个月,未复发。
图2 患者治疗14 d 后(6 月5 日)眼位情况。2A 正位图,可见右眼上睑无下垂,双侧眼睑对称;2B、2C、2D、2E 分别为右眼右转位、左转位、上转位、下转位图,眼球转动均到位
THS 多以头痛为首发症状,同时或头痛后出现同侧眼肌麻痹及复视,眼肌麻痹偶发生于头痛症状前。2005 年头痛病患国际分类中THS 的诊断标准[1]:(1)一次或多次单侧眼眶疼痛,疼痛为持续性,程度较剧烈,如不接受治疗可持续数周。(2)第III、IV 和(或)第VI 颅神经的第一支或多支受累,MRI 或活检有肉芽肿表现。(3)脑神经麻痹与疼痛同时或先后2周内发作。(4)经足量糖皮质激素治疗后疼痛和脑神经麻痹72 h 消失。(5)排除动脉瘤、肿瘤、血管炎、颅底脑膜炎等其他原因。激素可作诊断性治疗,颅内探查和病理检查是最可靠证据。
眼肌麻痹伴头痛还可见于动脉瘤、糖尿病眼肌麻痹、眼肌麻痹型偏头痛、海绵窦血栓性静脉炎、脑干病变等,临床中应仔细鉴别。颈内后交通动脉瘤常压迫在此穿行的动眼神经;颈内动脉海绵窦段发生动脉瘤可压迫外展神经[2];糖尿病眼肌麻痹也可伴有头痛,但疼痛一般不剧烈,发病机制主要是供应神经的小血管病变导致急性闭塞引起神经缺血、周围神经缺血出现传导阻滞,传导速度减慢,神经内膜血管壁增厚、管腔狭窄,血栓形成[3]。糖尿病颅神经损害以动眼神经最多见,其次为面神经、外展神经,因为缺血不会影响缩瞳纤维,所以瞳孔变化不明显[4];眼肌麻痹性偏头痛,头痛侧出现眼肌麻痹,可自行缓解,激素治疗无效;海绵窦血栓性静脉炎也又称为海绵窦栓塞,也可见眼肌麻痹伴眼痛,是由于感染导致的海绵窦外侧部分栓塞所致,眼周临近组织的红肿热痛可协助诊断,鼻前庭及鼻面部的感染最易侵及海绵窦[5],由于静脉回流受阻表现第III、VI 颅神经麻痹,全身或可见发热,血液检查或可见白细胞升高,抗感染治疗有效;脑干病变常见于脑干出血或梗死,伴或不伴眼痛,脑干出血主要临床表现为脑神经损害,多伴肢体活动障碍;脑干梗死主要临床表现为椎基底动脉缺血综合征,多形成构音障碍-笨手综合征[6]。
海绵窦解剖结构复杂,前起自眶上裂,后止于岩骨尖,对称位于蝶鞍两侧,由两层硬脑膜构成,被纤维小梁分隔成许多互相交通的小孔隙,颈内动脉(ICA)贯穿其全程,部分细小侧支也位于其中,多支静脉在此汇合,还有动眼神经、滑车神经、外展神经及三叉神经眼支皆通于此[7]。其形态和内容的改变MRI都有特征性表现,临床中应积极应用影像协助诊断。本例病例影像学改变不明显,但根据临床表现,疼痛剧烈,血象正常,营养神经治疗无效,排除肿瘤、动脉瘤、脑干损伤、感染性疾病,应为非特异性炎症,明确诊断为痛性眼肌麻痹综合征,果断使用糖皮质激素。
中医认为本病为风邪入络,风痰凝结,阻滞脉络,导致筋肉失养,迟缓不用,目珠转动失灵。结合患者胸闷身乏,纳差泛痰,眠差,舌体胖大,舌色暗苔白腻,脉弦滑,辨病为目偏视,辨证为风痰阻络证。方中羌活、防风、生黄芪祛风固表,白附子、法半夏、僵蚕、胆南星化痰通络,茯苓、白术健脾除湿,当归养血活血,浙贝母、夏枯草化痰散结,共奏祛风除湿、化痰通络之功。针刺取穴以近端为主,睛明、攒竹、四白、丝竹空为主穴,依据“经络所过,主治所及”的原则,近端穴位能有效刺激动眼神经、眼肌本身及周围神经[8]。合谷为手阳明经穴,从手走头,属循经取穴;足三里为足阳明胃经穴,是保健要穴,可以疏通经络,提高免疫力。针药共用,可以快速缓解症状,减轻疼痛,刺激麻痹的神经,进而取得良好的临床疗效。