胰腺囊性淋巴管瘤1例报告

张梦琰 管玲

甘肃省肿瘤医院，甘肃 兰州730050

患者男，15岁，因“发现腹腔包块”入院。患者一月余前无明显诱因出现上腹部胀满不适，无发热、黄疸，无泛酸、嗳气，无恶心、呕吐，无腹泻、便秘，无黑便、便血，无咳嗽、胸闷等不适。其后上述上腹腹胀症状逐渐加重。查体：上腹部触之饱满，未及明显包块，全腹无明显压痛及反跳痛，莫非氏征阴性，余未见明显异常。实验室检查：各项血液学检查未见明显异常。超声表现：肝脏、胆囊、脾脏未见明显异常。胰腺头回声均匀，体、尾探查不清。胰腺后方、脊柱前方见一包膜完整、不规则形以囊性为主的分房样无回声区，大小134mm×82mm，边界尚清，内可见强回声分隔光带，分隔光带无局限性增厚，无回声区内未见漂浮光点或乳头状突起（图1）。CDFI：分房样无回声区内部未见明显血流信号，分隔光带区见穿入的粗大血流信号（图2）。肝肾、脾肾间及腹腔内未见明显游离的液性暗区。超声诊断：胰腺后方分房样囊性占位性病变。后行超声造影检查提示：瘤体内分隔于增强早期出现造影剂回声（图3），呈高增强，至增强晚期（注射后60秒）瘤体内分隔造影剂回声消退，无回声区始终未见造影剂进入呈无增强，多考虑：胰腺后方囊性占位性病变，分隔光带生长活跃，淋巴管瘤？腹部CT示：脾胃间见不规则囊性占位，大小约99mm×89mm，部分边界清楚，增强呈轻度强化，并可见分隔。CT诊断：腹腔占位，性质待定。拟全麻下行剖腹探查备胰体尾+脾脏切除术，术中所见：肿瘤位于胰体，质软，呈囊性，约13cm×8cm大小，顺利行胰体尾+脾脏切除术。术后病理：9cm×7cm×3cm灰红胰腺组织，切面呈囊性，内容血性液体。病理诊断：胰体尾囊性淋巴管瘤，伴囊壁血管瘤样增生（图4）。

淋巴管瘤是胚胎发育过程中原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后发生增殖、扩张和结构紊乱而形成的肿瘤样畸形，分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤三型。发病年龄无特异性，最常见于颈部，位于腹部者罕见［1，2］。胰腺囊性淋巴管瘤是一种极罕见的胰腺良性肿瘤，早期无特异性表现，肿块较大时出现压迫症状［3］。本病影像学表现为多房性囊性病变，形成“蜂窝”状结构，且壁薄、光滑，分隔厚薄均匀，无局限性增厚及钙化，囊内无乳头状突起。超声造影对病灶增强与否、增强的程度（与胰腺对比）、增强后回声是否均匀、形态是否规则、边缘是否规整，与胰腺实质对比增强与消退的先后等多方面进行评价病变的性质［4］。本病例超声造影提示囊性分房占位性病变：囊性区始终未见造影剂进入，分隔内造影剂增强和消退，提示分隔生长活跃，与病理证实为囊壁血管瘤样增生相符。通常对比胰腺病灶的增强开始时间、达峰时间及消退时间无明显统计学意义，若注射造影剂后胰腺病灶增强程度低于胰腺实质，消退后呈低回声，提示恶性可能性大；若胰腺病灶实性部分增强高或等于胰腺实质，与胰腺同步消退呈等回声，提示良性可能性大［5］。

图1 胰腺后方分房样囊性占位性病变

图2 瘤体分隔去粗大的血流信号

图3 分隔内增强早期造影剂进入，无回声区未见造影剂进入

图4 病理：胰腺囊性淋巴管瘤，囊壁血管瘤样增生

胰腺囊性淋巴管瘤术前诊断较困难，确诊主要依靠病理学检查，目前手术治疗为首选方式［3，5］。鉴别诊断胰腺假性囊肿，超声显示为单纯囊性占位，囊壁较厚，内多无分隔及实性成分，部分内可见絮状回声，后壁回声增强，常伴主胰管扩张，超声造影显示囊壁及其内絮状回声均呈无增强。胰腺实性假乳头状肿瘤：超声显示为胰腺囊实性占位，边界清楚，内有分隔，很少伴有胆管、胰管扩张，超声造影显示瘤体先于胰腺实质快速增强，早期见周边包膜样环状增强，增强程度均高于胰腺实质，随后造影剂回声消退。胰腺囊腺瘤：超声显示胰腺囊实性占位，内可见分隔，呈“蜂窝”状，部分内见钙化斑。超声造影显示瘤体壁及分隔增强早期高或等于胰腺实质，随后与胰腺实质同步消退呈等增强。胰腺囊腺癌：超声显示边界不清囊实性占位，内有厚薄不均的分隔，部分可见乳头状突起、钙化，可浸润胰腺周围组织，超声造影显示瘤体实性成分增强早期增强程度低于胰腺实质，随后快速消退低于胰腺实质。