多层螺旋CT 血管成像与经胸超声心动图对肺动脉闭锁的诊断作用

陈聪聪 朱永辉 周文娟 宋鹏鹏

郑州大学附属儿童医院放射科，河南 郑州 450000

肺动脉闭锁（pulmonary atresia，PA）是先天性心脏病且临床少见，根据有无室间隔缺损分为室间隔完整型PA（PA with intact ventricular septum，PAIVS）和室间隔缺损型PA（PA withventricular septal defect，PAVSD）两型[1-2]。两型PA 血流动力学改变差异明显，不同肺血来源直接影响治疗方式的选择和预后。手术矫正是PA 的主要治疗方法，因此术前明确诊断及准确分型非常重要。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）技术成熟，是术前诊断PA 的首选方法，但TTE 存在主观因素，受声窗限制对病变的判断存在一定局限性。多层螺旋CT 血管成像（multi-slice spiral CT angiograph，MSCTA）技术日益成熟，已成为PA 的重要检查方法[3]。本文通过分析21 例PA 患儿的影像学资料，探讨MSCTA 及TEE对PA 的诊断价值，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2014 年1 月至2019 年12 月郑州大学附属儿童医院手术治疗PA 患儿21 例，其中男14 例，女7 例，年龄5 d～14 岁，所有患儿均行MSCTA 及TTE 且资料完整。

1.2 检查方法

（1）MSCTA：采 用Philips 64 层CT 机，需 要 镇 静的患儿采用10%水合氯醛灌肠。管电压120 kV，管电流80～120 mAs，扫描层厚5 mm，重建层厚0.625 mm；MSCTA时经上肢浅静脉团注对比剂碘海醇，剂量2.0 ml/kg，注入对比剂后延迟15～18 s 扫描；原始图像经工作站处理后行多平面重建（multi-planar reconstruction，MPR）、曲面重建（curvedplanar reconstruction，CPR）、最大密度投影（maximun internsity projection，MIP）及容积再现（volume rendering，VR）。（2）TTE：采用Philips iE33 诊断仪，经胸探头频率2～7 MHz，重点扫查心脏结构及与主动脉、肺动脉的连接方式，判断肺动脉及分支发育情况，彩色多普勒血流成像（color doppler flow imaging，CDFI）观察血流信号。

1.3 观察指标

PA 影像学特征及诊断标准[4]，（1）肺动脉与右心室无解剖学连接，MSCTA 显示肺动脉与右心室无对比剂沟通，TTE 显示肺动脉瓣无启闭活动，肺动脉瓣形成一条回声增强的光带，或无肺动脉瓣；存在动脉导管或支气管动脉体—肺侧支循环；不伴室间隔缺损时称为PAIVS，伴室间隔缺损时称为PAVSD；（2）房室间隔缺损：房室间隔连续中断，MSCTA 显示高密度对比剂沟通，CDFI 见左至右分流血流信号，直径＜5mm 为卵圆孔未闭；（3）三尖瓣闭锁/狭窄并右心室发育不良，右房室间无瓣膜结构或发育不良，右心室形态小，CDFI 显示无明显过瓣血流；（4）侧支循环：降主动脉或支气管动脉与肺动脉间见血管相连，CDFI 示连续性血流信号；（5）主动脉骑跨：主动脉位置前移，骑跨于室间隔；（6）右室双出口：主动脉与肺动脉均起自右心室，二者平行走行；（7）永存左上腔静脉：体静脉连接异常，肺动脉外侧见管道样高密度/回声；（8）肺静脉异位引流：左右肺动脉全部或部分未引入左心房，而入右心房。手术确诊为金标准，统计MSCTA 和TTE 诊断PA 患儿分型及心内外畸形情况。

1.4 统计学方法

应用SPSS19.0 软件对数据进行分析，计数资料采用n（%）表示，组间比较采用Fisher 确切概率法，当P ＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床资料

21 例PA 患儿，4 例PAIVS，17 例PAVSD。共发现心内外畸形64 个，其中心内畸形31 个，心外畸形33 个。

2.2 影像结果

MSCTA 及TTE 对PA 的检出结果及其分型诊断与手术结果一致。对于合并心内外畸形的检出，MSCTA 漏诊4 例，包括2 例房间隔缺损、1 例卵圆孔未闭、1 例三尖瓣闭锁并右心室发育不良。TTE 漏诊4 例，包括2 例主动脉骑跨、1 例永存左上腔静脉、1 例肺静脉异位引流。TTE 误诊1 例，将1 例动脉导管未闭—体肺侧支循环误诊为单纯动脉导管未闭。

MSCTA 及TTE 对心内畸形的诊断准确率分别为87.1%（27/31）、100%（31/31），差异无统计学意义；对心外畸形的诊断准确率分别为100%（33/33）、84.8% (28/33)，差异无统计学意义；MSCTA 及TTE 诊断PA 分型及合并心内外畸形情况见表1。

表1 MSCTA 及TTE 诊断PA 分型及合并心内外畸形情况

3 讨论

PA 是由圆锥动脉干部的正常发生受到影响所致，主要特征为心室动脉与肺动脉连接缺失，多合并其他多种心内外畸形，占先天性心脏畸形的1.3%～3.4%[5-7]。PA 肺血主要来至动脉导管和（或）主肺动脉间的侧支血管，周围静脉血回流至心脏必须经过心房和（或）心室水平缺损右向左分流到左心腔，且部分血液从动脉导管或侧支循环左向右分流供应肺部，否则无法生存[8-10]。PA 治疗方法主要为手术矫正，但预后差别较大，尤其是PAIVS 患儿预后极差，多在2 岁以内死亡[11-12]。因此，术前准确判断右室发育、房室间隔缺损及肺动脉发育情况，以及有无动脉导管未闭、体—肺动脉侧支循环情况对临床治疗方案的选择有重要参考价值。

PA 术前检查方法主要包括心导管造影、磁共振成像、TTE 及MSCTA。心导管造影具有一定创伤，医疗费用高，且PA 患儿无法通过右室造影来显示固有肺动脉，另外侧支血管变异较大，诊断有时较为困难。磁共振成像密度分辨率高，图像清晰，但检查时间长，医疗费用较高，不适用于PA 的筛查。TTE 优点为无创，无电离辐射，操作简便快捷，医疗费用低，可反复操作性强。TTE 对PA 的检出率差异较大，是由于TTE 声窗小，受含气肺泡及胸骨影响，对PA 侧支血管的走行难以全程评估，因此应结合MSCTA 综合判断[13-15]。MSCT 检查速度快，图像清晰，对于PA 的诊断具有较高的应用价值。注射对比剂后，MSCTA 可对动静脉血管与周围组织形成有效对比，从而准确判断每条侧支血管，对完整评估侧支血管作用重大[16-17]。其中MIP、MPR 及CPR 为二维图，可有效反映各种不同组织的密度差，而VR 为三维图，能整体显示肺血管及心脏外形，有效弥补二维图像立体感的不足。本研究结果显示，21 例PA 患儿进行MSCTA 及TTE，发现两者对PA 诊断与手术结果一致，表明MSCTA 及TTE 均可准确判断PA 及其分型。MSCTA 及TTE 对心内畸形的诊断准确率分别为87.1%、100%，差异无统计学意义；心外畸形的诊断准确率分别为100.0%、84.8%，差异无统计学意义；其中MSCTA 共漏诊4 例心内畸形，包括2 例直径较小的房间隔缺损，1 例卵圆孔未闭，1 例三尖瓣闭锁/狭窄并右心室发育不良，由于MCTA 对心内畸形及瓣膜活动不易辨别，不能提供血流动力学相关指标，难以对患儿进行完整的心功能评估，而TTE 的优势则在于对瓣膜病变等心内畸形的诊断能力，因此联合超声心动图可有效弥补。TTE 共漏误诊5 例心外畸形，包括漏诊2 例主动脉骑跨，1 例永存左上腔静脉，1 例肺静脉异位引流，将1 例动脉导管未闭—体肺侧支循环误诊为单纯动脉导管未闭。主动脉骑跨的漏诊是由于主动脉骑跨率＜50%，需利用CDFI协助诊断，而检查医师经验不足所致。永存左上腔静脉、肺静脉异位引流及动脉导管未闭—体肺侧支循环的漏误诊是由于TTE 受声窗限制及肺内气体干扰，外周血管及侧支血管显示不佳所致，两者联合可有效提高诊断准确率。

综上所述，MSCTA 分辨率高、扫描速度快，TTE 无电离辐射、操作简便、医疗费用低、可反复操作性强，两者对PA 的检出及分型均具有很高的准确率。MSCTA 对心内畸形如瓣膜异常细微结构的判断不及TTE，TTE 对外部血管及体—肺动脉侧支的显示不及MSCTA，必要时两者联合应用，对PA 及其并发畸形可做出准确判断。