腹膜播散性平滑肌瘤病1例

佟玲玲，孙小淳，闫 旭，欧阳继舒，张爱臣*

(1.吉林大学中日联谊医院 妇产科，吉林 长春130033；2.云南省保山市人民医院 妇科)

腹膜播散性平滑肌瘤病(Leiomyomatosis peritonealis disseminata LPD)是一种罕见的良性疾病。因缺乏特征性临床表现及影像学表现，术前诊断较为困难，多需术中探查结合术后病理明确诊断。现就我科近期诊治的腹腔镜子宫肌瘤核出术术后腹膜播散性平滑肌瘤病1例报道如下。

1 临床资料

患者，女性，55岁，因发现“盆腔包块”2年入院，平素月经规律，于12年前因“子宫肌瘤”于外院行腹腔镜下子宫肌瘤核出术，术后未定期复查，2年前行妇科超声发现盆腔包块(具体不详)，未诊治。此次入院超声检查提示：宫颈右侧壁近峡部可见大小约3.9 cm×3.3 cm×2.5 cm的混合回声区，宫颈右侧探及一大小约4.1 cm×2.4 cm×1.6 cm的低回声，形态不规则，宫颈后方及盆腔左侧可探及一大小约9.5 cm×3.2 cm×4.0 cm的低回声，与宫颈处混合回声关系密切(图1)。双合诊：子宫活动性欠佳，双侧附件区增厚，三合诊：宫颈后方可触及大小约8 cm×3 cm的包块，质硬，形态不规则，无活动性，直肠及盆底光滑。盆腔CT：左侧附件区后下方近盆壁处见数个椭圆形软组织密度影(图2)。结合妇科查体，彩超及盆腔CT诊断术前考虑卵巢来源肿物。经充分肠道准备后行腹腔镜下探查术，术中见：子宫前位，大小约6 cm×5 cm×3 cm，表面可见多个肌瘤样结节外凸，腹壁与部分大网膜之间的黏连带间、双侧盆壁腹膜、部分大网膜、肠系膜表面、子宫直肠反折腹膜、双侧阔韧带前叶表面及阔韧带前后叶之间散在分布30余枚直径约0.5-6.0 cm的肌瘤结节，结节与周围组织疏松粘连。肝脏表面散在米粒大小颗粒，灰白色。行腹腔镜下全子宫及双侧附件切除术、播散性平滑肌瘤核出术。术后病理结果回报：子宫多发性富于细胞型平滑肌瘤 核分裂像0-1个/10HPF 右侧卵巢表面见富于细胞型平滑肌瘤 符合播散性子宫平滑肌瘤病(具有生长方式的平滑肌瘤的一种)改变。K片免疫组化：Cadesmon(+)；SMA(+)；CD10(-)；CD117(-)；S-100(-)；Ki-67(<1%+)；CD34(血管+)；Bcl-2(-)。术后第8日，患者恢复良好出院。

图1 超声检查结果

图2 盆腔CT检查结果

2 讨论

目前LPD的发病机制尚不明确，LPD多继发于腹腔镜下子宫肌瘤核出术、腹腔镜下次全子宫切除术，可能与术中应用旋切器导致子宫肌瘤碎片飞溅、播散至盆腹腔，残留种植于临近正常组织有关，肌瘤碎片通过与正常组织之间形成新生血管而继续生长，甚至引起腹膜炎、腹腔脓肿、肠梗阻及恶性肿瘤扩散等，需二次手术。但并不是所有腹腔镜术后均发生医源性播散，也有报道LPD患者既往无子宫肌瘤手术史[1]。有研究认为LPD为一种雌激素依赖性疾病，可能与雌激素水平升高有关，多数LPD患者既往有引起体内雌激素水平升高的病史，而手术去势、停止服用雌孕激素类药物后，LPD可自发性退化[2]。LPD弥漫分布于脏壁层腹膜，包括盆腔腹壁、大网膜、肠管浆膜、肠系膜、卵巢表面、子宫直肠窝及腹壁穿刺孔等部位。发病部位特点提示LPD可能来源于腹膜组织，有学者提出LPD可能由腹膜下间充质干细胞分化所致，雌激素可促进间充质干细胞分化为平滑肌细胞，有报道LPD合并内异症的病灶镜下可见平滑肌束中有内膜样组织，提示LPD可能与子宫内膜异位症具有同源性[3,4]。

LPD发病较罕见，临床症状多不典型，多数无任何不适，可于妇科体检时发现，或仅表现为盆腹腔不适、盆腹腔痛或压迫症状[1,5]。LPD呈结节状弥漫分布于盆腹腔，病灶位于子宫外各处，彩超很难定位，加之肌瘤结节变性的多样性，给诊断带来了更大的挑战。但对于典型的LPD患者CT平扫可以发现盆腹腔散在分布的类圆形结节，也有研究显示盆腔MRI较CT有更高的术前诊断准确率[6]。极低的发病率和缺乏典型症状、体征及有效的检查手段，LPD术前诊断较为困难，容易发生误诊，且因其具有盆腹腔广泛种植的恶性生物学行为，易与消化道间质瘤、卵巢来源的恶性肿瘤、腹膜癌、子宫来源的肉瘤、寄生性平滑肌瘤及静脉内平滑肌瘤病混淆。多数患者于术中探查时发现广泛分布于盆腹腔的大小不等的灰白色或灰红色肌瘤样结节，质硬，光滑，结合病理检查才能明确诊断。因此，LPD术前诊断困难，术前结合患者的症状、专科查体、既往病史、手术史及相关影像学检查，我们应充分考虑到LPD 的可能。回顾本例，患者既往腹腔镜子宫肌瘤手术史，且术中应用旋切器，既往无雌孕激素接触史，术中见多个肌瘤样结节弥漫分布于盆腹腔内，考虑LPD为既往手术造成的医源性播散。

目前尚无规范的治疗方案。因LPD术前诊断率低，多在术中探查发现，肌瘤结节往往弥散分布于盆腹腔各处，可能与膀胱、肠管等关系密切，术中应全面探查盆腹腔，谨慎操作避免相关副损伤，尽量切除盆腹腔病灶，同时应结合患者的实际情况，强调个体化治疗[7]，对于有生育要求的女性，可行病灶切除术，术后联合应用促性腺激素释放激素激动剂或芳香化酶抑制剂[5]；对于无生育要求的患者可行全子宫及双侧附件切除术、盆腹腔病灶切除术，必要时行大网膜切除术。因LPD术后有恶变的风险，故术后均需加强随访[8]。

LPD虽无典型症状、体征，且相关检查无特异性表现，术前诊断较困难，但我们可以针对其治病相关危险因素从源头预防LPD的发生。在以后的临床工作中，我们应注意以下几点：(1)不要一味追寻微创[9]，应结合患者实际情况，若术前诊断疑似恶性肿瘤，需完善相关检查，经讨论充分考虑各种相关疾病的可能性，权衡风险利弊，决定手术方案。(2)视无瘤原则与无菌原则为等同重要，有学者报道良性肌瘤行次全切除术后发生盆腔播散性平滑肌肉瘤[10]。因此术中应时刻警惕防止肿瘤细胞的扩散及局部种植。术中器械与肿瘤的频繁接触、取瘤不当、腹壁戳卡表面污染、及穿刺口中气体循环等均可能造成肿瘤细胞播散。(3)我们不能忽视由于术中应用旋切器造成的医源性播散，但也不能否定其意义，可以通过手术设备及技术的不断改进，减少甚至将其避免，改进标本取出方式。建议术中将瘤体放入旋切袋中进行旋切，反复冲洗盆腔，阔韧带肌瘤因剥离创面大，更应反复冲洗，拔出戳卡时应仔细检查其表面是否残留肌瘤碎屑，避免造成医源性播散[11]。综上，我们应详细追问病史、完善体格检查及辅助检查，术前对患者进行全面评估，充分考虑各种相关疾病的可能性，术中结合患者年龄、生育需求，合理选择治疗方案，以期损伤最小，效果最好。