Imaging misdiagnosis of bladder angiomyolipoma: Case report影像学误诊膀胱血管平滑肌脂肪瘤1例

邢姗姗，芦春花，李 岩，王志忠

(南昌大学第二附属医院影像中心，江西 南昌 330006)

患者女，47岁，因“无痛性肉眼血尿1年，颜面部、四肢水肿3天”就诊。查体：四肢轻度凹陷性水肿，余未见明确异常。实验室检查尿液分析提示隐血“+”。静脉肾盂造影示膀胱右侧壁充盈缺损，边缘光整，考虑为占位性病变。盆腔CT平扫示膀胱右侧壁见大小约18 mm×20 mm结节状稍低密度影，CT值约40 HU；诊断：肿瘤性病变。MRI：膀胱右侧壁见约19 mm×20 mm稍短T1稍长T2信号结节，DWI呈高信号，ADC值约0.87×10-3mm2/s，同一反相位T1WI肿瘤信号未见明显衰减(图1A、1B)；增强后病灶明显强化，中央见无强化区(图1C)，考虑膀胱癌可能。行经尿道膀胱肿瘤等离子电切术，术中见膀胱右侧壁半圆形新生物。病理：光镜下肿瘤细胞呈巢状，胞浆透亮，部分细胞呈长梭形，细胞核染色质细腻，少见核分裂象(图1D)；免疫组织化学：瘤细胞Vim(+)、SMA(+)、HMB45(+)、STAT6胞质(+)、S100(-)、CK(-)、CgA(-)。病理诊断：(膀胱)血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)。

图1 膀胱AML A.同相位轴位T1WI； B.反相位轴位T1WI； C.增强轴位T1WI； D.病理图(HE，×200)

讨论AML来源于血管周围上皮样细胞，由不同比例的血管、平滑肌细胞和脂肪组织组成，多见于肾脏，肝脏次之，发生于膀胱者较罕见。脂肪在CT图像中表现为明显低信号，CT值-105～-70 HU，结合T1WI、T2WI、脂肪抑制像及同-反相位序列图像能清楚分辨肿块内的脂肪成分；但当AML以平滑肌成分为主时，其影像学表现缺乏特异性，黑色素细胞标记物(HMB45)为其特征性标志物。

本病需与以下疾病相鉴别：①膀胱平滑肌瘤是膀胱最常见的良性肿瘤，MRI显示肿瘤信号与肌肉信号一致，即T1WI及T2WI均呈较低信号，增强后病灶呈轻、中度强化或无强化；②膀胱嗜铬细胞瘤起源于逼尿肌内的副交感神经链，当排尿、膀胱充盈或按压膀胱时可能出现血压升高；③膀胱癌多发于膀胱三角区及底部，患者常出现无痛性肉眼血尿，影像学表现为宽基底或蒂状软组织肿物，动态增强扫描早期病灶显著强化，之后强度逐渐减低。