唐潇 罗燕 黄河 林玲
肝脏间叶错构瘤(mesenchymal hamartoma of liver,MHL)是儿童常见的肝脏良性肿瘤,成人较罕见[1]。由于MHL无特殊的临床症状和体征,影像学表现多缺乏特征性,且国内外文献对该病的报道较少,故容易出现误诊。本研究回顾性分析我院经手术病理或穿刺活检证实的7例MHL患者的临床及超声检查资料,现报道如下。
选取2011年1月至2018年12月在我院接受超声检查、临床资料完整且经术后病理或穿刺活检证实的MHL患者7例,其中男3例,女4例,年龄8个月~24岁,中位年龄1岁。6例无任何症状,均为偶然发现;1例因腹胀入院。本研究经我院医学伦理委员会批准,所有患者及其家属均知情同意。
使用Philips iU 22和GE Logiq E 9彩色多普勒超声诊断仪,探头频率1~5 MHz或7~12 MHz。常规扫查肝脏各切面,观察病灶位置、大小(病灶最大切面的最大径)、内部回声、边界、形态、内部血流信号,以及是否侵犯肝脏大血管。根据肿块的部位及大小调节仪器增益、深度、彩色多普勒量程等参数至最佳,获得超声图像。
7例MHL患者的临床资料及超声特征见表1。7例均为单发病灶,位于右叶6例,左叶1例;最大径12~16 cm,平均(13.60±1.51)cm。声像图表现为多房囊性无回声2例,囊实性混合回声4例,实性稍高回声1例。见图1,2。所有病灶均边界清楚,形态规则。2例多房囊性病灶内均未探及明显血流信号,4例囊实性病灶内的实性部分均探及点线状血流信号,1例实性病灶内可探及较丰富血流信号。1例肝静脉及右肝静脉受压管腔不显示。所有病例背景肝均无明显弥漫性实质回声改变,腹腔内未见明显异常淋巴结。
表1 7例MHL患者临床资料及超声特征
目前MHL的影像学检查多为CT和MRI,超声在MHL诊断中的应用较少,以个案报道较常见[2]。本研究通过总结MHL的超声表现,旨在提高超声医师诊断MHL的准确率,以期为临床提供安全便捷的MHL检查手段。
MHL常见于2岁以下儿童,发生于成人极罕见。本研究中,2岁以下患儿4例,2岁以上儿童及青少年2例,成人1例,与文献[3]报道一致。MHL患者甲胎蛋白多无明显变化,少数患者随病情发展甲胎蛋白缓慢上升,常见于MHL实性病灶[4]。MHL男女发病比例约2∶1[5],本研究病例男性少于女性,可能与纳入病例数少有关。MHL病灶直径多>10 cm,呈递进式增长[6-7],本研究中病灶最大径均>12 cm,与上述报道一致。MHL多表现为单发、巨大的囊性肿块,边界清楚,约85%的病灶为大小不一的多房囊性,囊内液体清亮或黏稠,其余则表现为囊实混合性或实性,本研究中,多房囊性病灶2例。文献[6]报道,MHL病灶内血流信号根据病灶内部结构不同表现不一,实性或囊实性病灶内均可探及血流信号,实性病灶内多可探及较丰富血流信号,囊实性病灶内实性部分多可探及点状或线状血流信号,多房囊性病灶内几乎无血流信号,本研究病例CDFI表现与上述报道相似。
MHL需与肝母细胞瘤、婴儿型血管内皮瘤及未分化胚胎性肉瘤等鉴别诊断。①肝母细胞瘤多见于3岁以下儿童,甲胎蛋白明显升高,多为单发巨大肿块,病灶多为实性团块状稍强或强回声,血供相对较少;MHL多表现为多房囊性或囊实性肿块,与肝母细胞瘤鉴别不难。但部分肝母细胞瘤因肿块内出现液化而呈囊实性表现,与MHL鉴别较困难,本研究1例实性病灶术前超声未明确诊断,后经病理证实。②婴儿型血管内皮瘤多见于3岁以下儿童,病灶多位于右肝,大小不一,部分病例甲胎蛋白可升高,术后明显下降,超声表现以低回声或等回声为主,边界多清楚,内部可见钙化及周边声晕,CDFI于肿块内部可探及点线状或较丰富血流信号,肿块周边可见粗大引流静脉[8]。典型囊实性或多房囊性MHL与婴儿型血管内皮瘤较易鉴别,实性MHL多表现为稍高或高回声肿块,与婴儿型血管内皮瘤不难鉴别。③未分化胚胎性肉瘤是一种罕见的间叶组织来源恶性肿瘤,超声表现为以实性为主的囊实性团块,而CT表现以囊性为主[9];但当团块内出现较大面积坏死时,超声与CT均表现为囊性为主团块[10],此时,MHL与之鉴别困难。
综上所述,MHL好发于2岁以下儿童,甲胎蛋白多无明显变化,常表现为肝内单发巨大病灶,多数病灶超声表现为多房囊性或囊实性肿块,边界清楚,形态规则;CDFI示分隔囊性肿块内未探及明显血流信号,囊实性肿块内实性部分及实性肿块均可探及较丰富血流信号。MHL超声表现具有一定的特征性,超声可作为其首选的检查方式。