右室流出道间叶肉瘤1例

韦柳炎 李明秋

1 病例简介

患者女性，54岁，因“活动后胸闷、气喘1个月”入院。患者1个月前起自觉活动后胸闷气喘不适，后进行性加重，伴有发热，体温最高38 ℃，外院超声心动图示右心腔内实质性团块占位，肺动脉瓣机械性狭窄。经抗感染、抗凝、营养心肌后症状稍好转。查体：心律齐，110 次/min，胸骨左缘第二肋间可闻及2/6级收缩期杂音，P2亢进，腹平软，双下肢不肿。入院后查全胸片示两肺渗出性改变，心影增大。心电图示窦性心动过速，不典型不完全性右束支传导阻滞。经胸超声心动图示左房、左室内径正常(左室舒张末期内径37 mm)，右房、右室增大，右室壁增厚，肺动脉口见62 mm×29 mm低回声团块反射(见图1)，活动度不大，肺动脉跨瓣血流速度2.5 m/s，三尖瓣中重度反流，肺动脉压重度增高(三尖瓣跨瓣压差91mmHg)，心包积液，左室射血分数65%。肺动脉血管造影示右心室内混杂密度影，肺动脉干、右侧肺动脉主干及右下肺动脉部分分支见不规则充盈缺损，右侧肺动脉主干病灶累及纵膈(隆突下)，肿瘤性病变可能，累及肺动脉瓣可能(见图2、3)。冠状动脉血管造影未见明显异常。D二聚体680 μg/L，白细胞计数 13.92×109/L，C反应蛋白 50 mg/L，血沉 68 mm/1 h，N-末端脑钠肽前体3 860 pg/mL；CA125、CA199轻度升高；抗核抗体、抗ENA抗体、抗心磷脂抗体、血培养均阴性。

注：占位病变横跨右室流出道、肺动脉瓣及肺动脉干，导致右室流出道明显狭窄

注：右室流出道占位性病变，似与肺动脉瓣关系密切

入院后完善检查，在体外循环心脏直视下行心脏肿瘤切除和三尖瓣成形术。术中纵行切开肺动脉，见肺动脉内肿瘤几乎堵塞血流，右室流出道内也有肿瘤，将切开跨肺动脉瓣环延长至右室流出道，探查见肿瘤大小约3 cm×6 cm，内部质地韧，外表脆，有宽蒂连于肺动脉瓣环及右室前壁，予切除肿瘤并灼烧基底部，术中快速病理示心脏黏液性肿瘤(见图4)。探查右肺动脉未见明显占位病变，三尖瓣环扩大，予KAY法成形。病理诊断：心脏差分化间叶源性肿瘤，结合免疫组化(Vim+、CD31+、desmin±、SMA+、Calponin+、myoD1-、myogenin-、CD34-、S100-、Ki67+)，考虑间叶肉瘤。

注：右肺动脉及其分支内充盈缺损，占位不排除

注：瘤细胞呈星型、多边形、梭型，弥漫分布，细胞有异型，核型不规则，可见核仁，核分裂像易见，部分区域内间质呈黏液样

2 讨论

原发性心脏肿瘤发生率低，其中约90%是良性肿瘤，恶性肿瘤仅占10%[1]。原发性心脏恶性肿瘤以肉瘤居多，常见病理类型是血管肉瘤，间叶肉瘤少见[2]。间叶肉瘤为2种或2种以上的间叶组织构成的肉瘤。心脏间叶肉瘤多见于右心系统，但左心系统也有报道[3]。张本等[4]报道2例右心室间质肉瘤，肿瘤形态不规则，位于右室壁，呈浸润性生长，室壁僵硬，收缩差，甚至累及心包腔。本例患者肉瘤位于右室流出道及肺动脉主干内，致管腔明显狭窄，术中证实有宽蒂连于右室前壁及肺动脉瓣环，极为少见。临床上容易误诊为心脏黏液瘤或原发性肺动脉肉瘤。黏液瘤多见于左房，形态多规则，蒂窄，肿瘤活动度大。原发性肺动脉肉瘤多位于肺动脉干，可延续至左右肺动脉分支[5]。本例术前CTA提示右肺动脉内充盈缺损可能，术中探查未见异常，不排除伪影可能。病理及免疫组化是确诊的“金标准”。心脏间叶肉瘤若无全身转移证据，建议积极手术治疗延长生存期。