子宫动静脉畸形五例临床分析

王晓晔，周莹，王威，梁华茂

动静脉畸形 （arteriovenous malformations，AVMs）是比较罕见的疾病，由于血管连接异常可引起大量的或不规则的出血而危及生命。子宫AVMs是罕见的异常子宫出血的原因之一，分为先天性和获得性。获得性子宫AVMs更常见，主要与各种形式的医源性子宫损伤有关，如诊断性刮宫或子宫手术（剖宫产、子宫肌瘤切除）[1]，宫腔操作和病变部位手术史可能会损伤病变部位肌层血管，从而导致血管重建，创伤的动脉有可能与肌层内静脉形成交通，继发AVMs的发生，从而刺激AVMs的形成[1]。

图1 彩色超声下病例1病变部位及血流情况

1 临床资料

回顾分析2014年3月—2018年3月北京大学第三医院（我院）5例子宫AVMs的临床资料，探讨其临床特点及诊治策略。5例患者中4例均因异常的阴道出血就诊，几乎所有患者均有2次以上的宫腔操作史，其中病例5病变部位有子宫肌瘤剔除史。这些患者首次诊断均通过多普勒超声诊断，其中3例行血管造影确诊并同时行子宫动脉栓塞。5例患者均预后良好。

1.1 病例1 女 30岁，因清宫术后4个月，伴月经量增多2个月，于2014年3月25日急诊入院。孕3产0，既往药物流产1次，药物流产不全清宫1次，末次为孕15周稽留流产清宫（入院前4个月）。近2个月出现月经期无明显诱因忽然大量出血，曾因出血多于我院急诊就诊，予止血抗炎对症治疗后好转。本次入院前因贫血晕厥1次。既往无贫血病史，入院后查血人绒毛膜促性腺激素（hCG）0.26 IU/L，血红蛋白（Hb）86 g/L。超声提示子宫前壁蜂窝状改变，局部血流信号丰富，与前壁肌层血流信号相通，符合动静脉畸形（图1，见封三）；磁共振成像（MRI）提示子宫右前壁肌层迂曲血管影突入宫腔，与右侧宫旁血管相连，左侧宫旁亦可见多条迂曲的血管影（图2）。入院第2天因再次突发阴道大量出血，约400 mL，急行选择性双侧子宫动脉栓塞术，术中见双侧子宫动脉及其各级分支明显迂曲、增粗、走行紊乱（图3、图4）。术后阴道出血明显减少，术后3 d出院。术后半年超声提示子宫前壁肌层回声欠均，血流信号较丰富。MRI提示子宫右前壁病变消失（图2）。术后2+年成功分娩。

1.2 病例2 女 29岁，因人工流产术后50+天，宫腔镜检查术中出血，于2015年1月12日急诊入院。患者孕4产0，人工流产2次，胚胎停育清宫2次。患者末次人工流产术后20 d因阴道不规则出血返诊，超声提示宫腔内异常回声0.8 cm×0.5 cm，血hCG 386.42 IU/L，间断口服米非司酮2周。人工流产术后50 d超声提示子宫后壁肌壁回声不均，见多个大小不等无回声，彩色多普勒血流成像（CDFI）显示为动静脉血流，频谱呈高速低阻，下段探及不均质低回声1.3 cm×0.9 cm，与子宫后壁分界不清晰，子宫动静脉畸形可能。血hCG 6.61 IU/L。门诊行宫腔镜检查，见子宫后壁下段一囊性突起，表面有黄色陈旧组织覆盖，轻轻刮除后快速渗血，因出血较多（约80 mL），宫腔压迫球囊后急诊收入院。入院第2天予拔除宫腔球囊后未见明显阴道出血。复查超声提示宫腔内探及不均质中等回声0.5 cm×0.5 cm，与后壁分界不清，其内及子宫后壁肌层内可探及丰富的血流信号，为动静脉畸形频谱。MRI提示子宫后壁不规则长信号影，向宫腔内突出，子宫肌层内见迂曲流空血管影，子宫周围血管迂曲、增宽。出院后宫腔镜下刮宫病理回报为陈旧蜕膜组织。3个月后复查超声宫腔内异常回声消失。

1.3 病例3 女 34岁，因子宫瘢痕妊娠清宫术后20+天，反复阴道出血1周，于2017年9月20日入院。近1周间断、突发出血，量最多时大概为以往月经量的2倍，未予特殊用药，出血可自行缓解。孕7产1，剖宫产1次，剖宫取胎1次，人工流产4次，子宫瘢痕妊娠清宫1次。入院时妇科超声提示宫腔体部探及不均质中等回声2.1 cm×1.5 cm，与前壁肌层分界不清，血流丰富，其旁可探及无回声1.6 cm×0.5 cm×0.7 cm，其内为动静脉血流，与肌层血管相通，可见瘘口，收缩期峰值血流速度（PSV）122 cm/s。MRI提示子宫体积稍大，宫体底部可见团状混杂信号影，与前底部肌层分界不清。血hCG120.69 IU/L。入院第2天行选择性双侧子宫动脉栓塞，术中见双侧子宫动脉远端明显迂曲，子宫体积增大。入院第3天行宫腔镜下清宫，术中见陈旧蜕膜组织与子宫左前壁肌层分界不清，超声监测下行电切术，术中出血100mL。术后1d复查血hCG42.61IU/L，术后3周血hCG正常。术后病理回报为少量绒毛及增殖期子宫内膜。3个月后复查超声子宫附件未见明显异常。

1.4 病例4 女 33岁，主因停经7+周，超声提示妊娠合并子宫动静脉畸形，为终止妊娠，于2018年2月26日收入院。孕3产1，人工流产1次，自然分娩1次。入院超声提示子宫右后壁肌壁间探及多个形态不规则的无回声，范围约3.7 cm×3.2 cm，CDFI显示为血窦，子宫肌壁动静脉畸形可能。超声引导下行人工流产术，手术顺利，术中出血80 mL。3个月后复查超声子宫附件未见明显异常。

1.5 病例5 女 46岁，主因月经量增多4个月，于2015年10月26日入院。孕2产1，自然分娩1次，人工流产1次。既往腹腔镜子宫肌瘤剔除术史，肌瘤位于左侧前壁峡部。入院超声提示子宫后壁及左侧壁宫旁血管扩张（动静脉畸形，局部瘤样扩张），子宫后壁探及血管旁回声3.9 cm×1.8 cm，左宫旁探及迂曲血管丛8.5 cm×5.6 cm，与子宫后壁及宫颈左侧壁血管相连，其内血管管径最宽处2.8cm，其内血流信号五彩镶嵌，PSV 51.6 cm/s，部分频谱呈毛刺状。MRI提示双侧附件区可见多发增粗、迂曲的流空血管影，左侧附件区明显。建议血管外科会诊，患者因个人原因要求出院，2个月后于外院行左侧子宫动脉栓塞术，栓塞后2个月闭经。其余资料未能进一步提供。

图2 MRI示病变部位在治疗前后的改变

图3 例1左侧子宫动脉栓塞术前后病变部位的改变

图4 例1右侧子宫动脉栓塞术前后病变部位的改变

2 讨论

2.1 临床症状 子宫AVMs患者可能出现一系列的临床症状，比如宫腔操作后月经过多和反复阴道大量出血、下腹痛、性交痛和贫血[2]，有些患者可表现为短期内大量出血后出血迅速减少，即“突发突止”的特点。严重的子宫AVMs可导致严重贫血，30%的患者需要输血。亦有报道患者无任何临床症状，仅在超声检查时发现[3]。本组5例病例均有2次以上的宫腔操作史，其中病例5病变部位有子宫肌瘤剔除史。病例1、病例5均有月经增多的症状，病例1伴贫血，病例2、3有宫腔操作后的不规则阴道出血，病例4无任何症状。

2.2 诊断方法 子宫手术史和特征性的异常出血对于子宫AVMs具有一定的诊断意义。由于彩色多普勒超声敏感、简单、无创、便捷，有助于排除其他引起异常子宫出血的疾病，比如产后妊娠组织残留，妊娠滋养细胞疾病等，因此，已成为AVMs的首选诊断工具[3]。本文5例患者经超声首诊，其中3例后行子宫动脉栓塞证实AVMs的诊断，所以作为初筛手段，彩色多普勒超声是值得推广的。子宫AVMs最常见的彩色多普勒影像学表现为病灶内血管充盈、血流丰富及多个迂曲的分支血管[4]。本组病例超声表现具体见前文病例描述。

CT和MRI可以了解AVMs病变范围及邻近器官受累情况，尤其MRI由于对软组织的分辨能力以及多平面成像等特点，可以准确诊断AVMs[5]。本研究4例均行MRI检查，多可见病变部位的迂曲流空血管影，有的突入宫腔，其结果有助于AVMs的诊断。MRI的主要缺点在于高成本，同时获取图像的时间较长。

目前，数字减影血管造影是诊断子宫AVMs的金标准[6]。造影的典型表现为单侧或双侧子宫动脉、髂内动脉增粗，供血动脉明显迂曲、增粗，毛细血管网期出现短暂，静脉期提前出现，合并活动性出血时可见造影剂外溢[4]。病例1、病例3于我院行子宫动脉栓塞，术中均提示子宫动脉分支明显迂曲。但是，由于血管造影为有创操作，且费用高，难以普及。

宫腔镜也被用于AVMs的诊断，但是价值有限[2]，对于诊断子宫内膜下的AVMs病变具有一定意义。如本研究中的病例2。

子宫AVMs所有表现出子宫肌层的多血管病变损伤应与产后妊娠组织残留鉴别。Timmerman等[2]认为妊娠后获得性AVMs有2种类型：真实的AVMs和胎盘血管床的复旧不全。病例2、病例3均为清宫术后不规则阴道出血，宫腔镜下均可见宫腔内陈旧妊娠组织，考虑这2例均为妊娠组织残留合并子宫动静脉畸形。由于妊娠绒毛的侵袭能力强且具有亲血管活性，残留的绒毛侵袭血管可继发AVMs的形成。

2.3 治疗 子宫动脉栓塞被认为是反复大出血发作的妇女或者希望保留生育能力的患者的首选治疗方法[6]。栓塞的指征取决于临床症状，与AVMs病变大小无关。目前，有条件开展血管造影的医院多用于急性大出血患者的急诊治疗，或者计划栓塞或者手术治疗的患者，在造影诊断的同时可以给予治疗或者术前准备。本文病例1因急性阴道大出血急诊栓塞治疗，病例3于宫腔镜术前行栓塞治疗以降低术中大出血的风险，而病例5反复出现顽固的阴道出血后行栓塞治疗。

有研究者对既往行子宫动脉栓塞的孕妇进行超声检查，发现胎盘血流正常[6-7]，目前亦无不孕或者胎儿生长受限的报道。病例1在子宫动脉栓塞后2年成功分娩，病例5虽然在栓塞后闭经，但是由于其发病年龄为46岁，考虑与激素生理性减退也有关。栓塞是否影响月经周期或者怀孕有待更多病例观察。

子宫AVMs是一种罕见的疾病，常见于有宫腔操作史的育龄女性，可以引起急慢性的异常子宫出血甚至危及生命。因此，临床上要严格掌握手术指征，尽量减少不必要的宫腔操作。经阴道彩色多普勒超声可以作为初筛手段推广，特别是病变部位PSV对判断病情有研究价值，是今后的研究重点。MRI可以辅助判断病变范围及邻近器官受累情况，而血管造影目前仍然是诊断的金标准，一般用于急性大出血的处理以及与栓塞同时进行。终止妊娠清宫术后可疑AVMs一定注意与妊娠组织残留鉴别，两者很有可能会同时存在甚至有误诊的可能。对于有生育要求或者血流动力学稳定的严重出血的病人，宫腔球囊压迫可以是一个急诊处理的好办法或者是过渡到栓塞之前的方法，对于严重出血无法控制的患者选择性子宫动脉栓塞是治疗金标准。无明显症状的患者可选择保守观察，AVMs有自然消退的可能。

由于该病比较少见，所以本文病例数目前较少。随着超声的普及，以及MRI及CT的发展，AVMs目前诊出率已较前升高，今后希望通过对更多病例的总结和研究，能够探讨具体指标的临床意义，比如超声监测PSV的价值以及对血管造影是否可行的指导意义，开展超声及影像学的联合筛查以提高临床诊断水平等研究。