发疹性黄瘤1例

刘智杰， 王娟， 施博翊， 周颖， 田雨桐, 贾雪松

(石河子大学医学院第一附属医院 1.皮肤性病科；2.神经内科，新疆 石河子 832000)

1 临床资料

患者男，33岁，因背部及四肢间断出现皮疹半年，再发2月就诊。患者半年前无明显诱因背部出现少量黄色丘疹，未经治疗，自行消退。2个月后背部再次出现大量类似皮疹，渐累及四肢。无瘙痒、疼痛等症状，无多饮，无尿量异常。否认高血压、糖尿病、高脂血症病史，否认类似疾病家族史，有高血压、糖尿病、高脂血症家族史。

体格检查：一般情况可。身高：170 cm，体重：92 kg，肥胖；心脏、胸部、腹部查体未见异常。皮肤专科查体：背部密集分布粟粒大小棕黄色丘疹，质韧，表面有蜡样光泽，境界清楚，四肢伸侧散在粟粒大小棕黄色丘疹，皮疹间相互不融合，皮疹间皮肤正常(图1A、1B)。

图1 患者临床表现 1A：背部密集分布粟粒大小棕黄色丘疹，质韧，表面有蜡样光泽，境界清楚;1B：下肢散在粟粒大小棕黄色丘疹

实验室检查：血脂：甘油三酯15.25 mmol/L(正常范围：<1.7 mmol/L)，总胆固醇7.88 mmol/L(正常范围：0～5.18 mmol/L)，高密度脂蛋白0.43 mmol/L(正常范围：1.29～1.55 mmol/L)。血常规、心电图未见异常。

皮损组织病理检查：表皮未见明显异常，真皮浅中层可见成团的泡沫细胞及散在的组织细胞、淋巴细胞浸润，未见Touton巨细胞(图2A、2B)。免疫组化：CD68(+)，vim(+)，S-100(-)，AE 1/3(-)(图3A～3D)。

诊断：发疹性黄瘤。

治疗：建议非诺贝特口服调脂，并改善生活方式，如适当运动，低盐低脂饮食等。随访得知患者未口服药物，通过改善生活方式，2月后皮疹消退未复发，血脂未复查。

Fig.2 Histopathology: Normal epidermis, mass of foam cells, histiocytes and lymphocytes in the upper and middle dermis (HE staining,2A:40×;2B：200×). Fig. 3 Immunohistochemical stains (SP staining,200×). 3A: CD68(+); 3B: vim(+); 3C: AE1/3(-); 3D: S-100(-).

2 讨论

发疹性黄瘤(eruptive xanthoma)是黄瘤病的一种亚型，在临床上较为罕见。主要临床表现为：分批出现或突然发生的针帽或黄豆大小的黄色或橘黄色丘疹,急性期可有炎症性皮损,伴瘙痒或疼痛，数周后周围红斑消失,遗留蜡黄色皮疹,之后消退为色素性瘢痕或肥厚性瘢痕。皮疹好发于臀、肩、手以及膝、臂部伸侧, 也可发生在全身任何部位，可出现同形反应。病理检查可见真皮较多的淋巴细胞、中性粒细胞和组织细胞浸润，少见黄瘤细胞，细胞内和细胞外脂质形成栅栏状肉芽肿[1]。发疹性黄瘤的发生发展与原发或继发Ⅰ型、Ⅳ型甘油三酯相关[2-3]，继发性高脂血症常继发于肥胖、糖尿病、胰腺炎、慢性肾功能衰竭、糖原累积症和甲状腺功能减退等系统疾病[4-5]，此外，也有报道全反式维甲酸用药导致发疹性黄瘤的病例[6]。

临床上，发疹性黄瘤常与组织细胞增生症进行鉴别，后者从组织来源可分为朗格汉斯组织细胞增生症性疾病与非朗格汉斯组织细胞增生性疾病。朗格汉斯组织细胞增生症可见S-100阳性[7]，非朗格汉斯组织细胞增生症可分以下几种亚型：①泛发性发疹性组织细胞瘤[7]；②进行性结节性组织细胞瘤[7]；③黄色肉芽肿[8]；④多中心网状组织细胞增生症[8]。本例根据病史及组织病理和免疫组化特点可以鉴别。发疹性黄瘤还应与播散性黄瘤进行鉴别，播散性黄瘤组织病理上可见泡沫细胞及较多的Touton巨细胞，免疫组化染色CD68 阳性，CD1a 及 S-100蛋白阴性；皮疹常表现为黄色或者棕色的丘疹、结节，无自觉症状，常对称分布，好发于腹股沟、腋下、颈部、肘窝及腘窝等间擦部位，常累及粘膜、呼吸道及垂体，也可累及神经系统，常伴有尿崩症[7]，典型患者可出现皮肤黄瘤、粘膜黄瘤、尿崩症三联征。播散性黄瘤患者常无血脂升高，而发疹性黄瘤皮疹常伴有高脂血症，且少见Touton巨细胞。

发疹性黄瘤目前无有效治疗方法，大部分患者皮疹可在血脂及血糖代谢综合征控制后逐渐消退，对于少量无法消退的皮疹可以尝试采取激光、冷冻及皮损内注射肝素钠[8]等治疗，理疗也有助于缩短病程[9]。本病常伴有高脂血症，从而易导致动脉粥样硬化的发生。故对于发疹性黄瘤患者应长期监测血脂并评估心血管风险，及早进行降脂治疗等干预，预防恶性心脑血管事件的发生。