脓疱性血管炎一例

饶朗 刘艳 聂建军 阳眉 蔡琦 彭乔

成都市第二人民医院皮肤科610000

患者男，62 岁，因双下肢红斑、脓疱伴四肢关节疼痛2 个月就诊。患者于2个月前无明显诱因双下肢出现红斑、脓疱，皮疹初起于双下肢近踝关节处，为环状暗红色斑片、脓疱，逐渐增多，渐累及双小腿、膝关节，伴掌指关节、跖趾关节疼痛。曾于院外就诊，诊断为湿疹，给予复方甘草酸苷片等口服（具体不详），无明显好转。既往无慢性病及传染病史，起病前无用药史。

体检：双掌指关节、跖趾关节肿胀，无变形或功能受限，其他系统检查未见异常。皮肤科检查（图1A、1B）：双小腿、踝关节、足底可见密集分布的环状红斑、紫癜，压之不退色，表面见针尖至绿豆大小脓疱，疱壁紧张，尼氏征阴性，部分皮损中央消退；双小腿屈侧、足底部分皮损中央破溃，表面未见渗液，可见淡黄色及褐色结痂。

图1 脓疱性血管炎临床表现 1A、1B：双下肢红斑、紫癜、脓疱；1C：治疗后双下肢皮损明显消退

实验室检查：血尿常规及生化指标、免疫球蛋白、抗核抗体检查未见异常。四肢关节X 线示：双手各指指关节及掌指关节间隙不同程度变窄，以末节指间关节间隙变化较明显，关节面部分骨质硬化，局部软组织影部分肿胀。C反应蛋白15.3 mg/L（参考值0 ～6 mg/L，下同），类风湿因子343.3 U/ml（0 ～18 U/ml），抗环瓜氨酸肽抗体1 365.51 RU/ml（0 ～25 RU/ml）。脓液细菌培养：阴性。左小腿皮损组织病理：表皮下多发小脓疱形成，其内中性粒细胞聚集伴坏死，真皮小血管管壁增厚，周围中性粒细胞、淋巴细胞浸润，散在核尘，见图2。

诊断：脓疱性血管炎、类风湿关节炎。

治疗：给予静脉滴注复方甘草酸苷注射液60 ml 每日1 次，口服雷公藤多苷片20 mg 每日3 次、米诺环素100 mg每日2次、白芍总苷胶囊0.6 g每日2次。1周后双下肢红斑较前明显消退，颜色变淡，脓疱干涸、结痂，痂皮脱落（图1C），关节疼痛缓解。停用复方甘草酸苷注射液，继续口服复方甘草酸苷片、雷公藤多苷片、米诺环素、白芍总苷胶囊治疗,1 个月后停用药物治疗。3 个月后随访，患者无新发皮损，双下肢可见炎症后色素沉着斑，无关节疼痛，复查C反应蛋白已降至正常。

讨论脓疱性血管炎是一种免疫复合物沉积所致的中性粒细胞性血管炎，临床较为少见。该病多发生于一组反应性疾病中，包括急性泛发性脓疱性细菌疹、白塞综合征、肠关节炎皮炎综合征（enteroarthritis dermatitis syndrome）、链球菌感染、类风湿关节炎。本例患者合并类风湿关节炎，发病时伴有掌指关节、跖趾关节疼痛，考虑与类风湿关节炎病情活动有关。但也有不合并以上反应性疾病的原发性特发性皮肤脓疱性血管炎的报道［1］。

本病好发于中老年患者，典型临床表现为红斑或紫癜基础上发生无菌性脓疱，部分皮损破溃形成溃疡，愈后无瘢痕形成，可伴有疼痛或无明显自觉症状，也可伴发热、肌痛、关节痛等全身症状。皮损好发于四肢伸侧，常首发于手背部，随后累及双下肢，也可发生于躯干尤其是臀部等受压部位，面部、黏膜部位较少累及［2］，本文患者仅累及双侧小腿及足底。患者多有外周血白细胞、中性粒细胞升高，红细胞沉降率、C反应蛋白、IgA均可不同程度升高，本文患者入院时血常规未见异常，具体原因尚不清楚。脓疱性血管炎需与Sweet综合征和坏疽性脓皮病鉴别。Sweet综合征临床主要表现为境界清楚的红色、紫红色疼痛性结节、斑块，类似假性水疱，组织病理表现为真皮乳头明显水肿，血管周围白细胞浸润伴有核碎裂，一般无脓疱形成。也有学者认为少数Sweet综合征的皮损表现为脓疱性皮损，其局限性亚型归属于脓疱性血管炎［3］。坏疽性脓皮病的典型皮损表现初为无菌性脓疱或结节，迅速形成坏死性和黏液脓性溃疡，皮损边缘为紫红色水肿性红斑，愈后留下筛状瘢痕，可与脓疱性血管炎鉴别，其组织病理无明显特异性，表现为嗜中性皮病，需排除其他诊断［4］。

本病强调同时治疗基础病和血管炎，如类风湿关节炎用抗炎和改善病情的抗风湿药物，血管炎选择抑制白细胞趋化药物如米诺环素、雷公藤。系统或局部使用糖皮质激素能有效地控制病情，是该病的重要治疗手段；低剂量氨苯砜可以降低复发风险；对于治疗抵抗的患者可使用环孢素或他克莫司控制病情［5-6］。本文患者仅口服雷公藤多苷片、白芍总苷胶囊、米诺环素1 周即获得明显效果，随访3 个月患者病情无复发，且C 反应蛋白降至正常，病情控制佳，有待进一步随访观察。

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