获得性对称性肢端角化病1例

王 娟，张艾丽，方 杰，王宝仁

（毕节市第一人民医院，贵州 毕节 551700）

1 临床资料

13岁女性患者，学生。发现双手、足角化性红斑8年。患者8年前无明显诱因于双手手腕屈侧出现暗红色斑片，对称分布，无明显痒痛症状，未予以治疗。随年龄增长皮损范围扩大，渐累及至双手掌、双手指，并逐渐于足趾、足背及双踝部出现新发红斑，并且踝部红斑逐渐增厚增宽，形成斑块。汗液浸渍或接触水几分钟后红斑变为白色，离开水后约158min左右变成白色的斑块逐渐恢复，约208min后基本恢复成红色。皮疹发作与季节无关，与饮食无关，无四肢关节疼痛，无畏寒、发热，无心悸、胸闷，曾多次于外院诊治（具体不详），病情无减轻。无家族性遗传病史，父母非近亲结婚，家族中无类似疾病史。体检：系统检查未见异常。皮肤科情况：双手掌皮肤粗糙，可见鳞屑，掌纹加深，双手掌、掌侧缘可见淡红斑，边界欠清楚，双手腕屈侧可见边界清楚的暗红斑，轻度肥厚，双足背可见边界明显的淡红色斑片，双踝部见边界清楚的对称褐色角化性斑块（见图1a、图1b）。将患者双手足置于水中浸泡约8min后，观察可见双侧手掌、手指侧缘及双足背轻微发白，踝部皮损开始对称性变白，10min后双踝部皮损明显变为灰白色，双侧手掌、手指侧缘及双足背呈现淡白色，境界清楚（见图2a、图2b），停止浸泡约20min后，白色全部消退，皮损恢复原状。踝部皮损组织病理检查示：显著角化过度、棘层增厚，轻度乳头瘤样增生，真皮乳头层血管扩张，真皮浅层血管周围可见少量淋巴细胞浸润（见图3）。诊断：获得性对称性肢端角化病。外用异维A酸红霉素软膏，2次/d，半个月后症状稍缓解，目前继续随访中。

图1 a 双手掌、掌侧缘可见边界欠清楚的淡红斑，双手腕屈侧可见边界清楚的暗红斑，轻度肥厚，双手掌皮肤粗糙，可见鳞屑，掌纹加深。

图1 b 双足背可见边界明显的淡红色斑片，双踝部见边界清楚的对称褐色角化性斑块。

图3 踝部皮疹组织病理（HE×100）：角化过度，棘层肥厚，乳头瘤样增生，真皮乳头层血管扩张，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。

2 讨论

对称性肢端角化病（Symmetrical acrokeratoderma）是一种较少见的角化性皮肤病，2008年由姜袆群等［1］国内首次报道并命名，2010年Fan等［2］报道并建议命名为获得性对称性肢端角化病，并得到国内外同行认可。2013年刘超等［3］对31例患者进行临床分析，认为本病具有以下临床特点：① 好发于青年男性；② 病因不明，无家族遗传倾向；③ 发病以夏季明显，冬季减轻或消退；④ 皮损好发于肢端但不累及掌跖部，为褐色斑片，角化过度，对称分布，浸水后（3～5）min局部变白、起皱，干燥后恢复原状；⑤皮损组织病理示，表皮角化过度，棘层增厚，乳头瘤样增生；⑥ 预后良好。本例患者为女性，发病无季节性，皮损为淡红斑及暗红斑块，虽有差别，但皮损遇水发白及组织病理均符合获得性对称性肢端角化病的诊断，患者皮损表现为红斑，可能与真皮乳头层血管扩张充血有关［4］。

图2 a 将患者双手足置于水中浸泡约8min后，观察可见双侧手掌、手指侧缘及双足背轻微发白，踝部皮损开始对称性变白。

图2 b 10min后双踝部皮损明显变为灰白色，双侧手掌、手指侧缘及双足背呈现淡白色，境界清楚。

目前本病发病原因不明，皮损遇水变白，Fan等［2］报道显示病变的表皮在水浸泡后棘层中部的桥粒出现分裂现象，张志扬等［5］认为可能是水与空气共同参与的一种物理现象，具体机制还有待进一步研究。

本病临床需与下列皮肤病相鉴别。① 水源性肢端角化病：此病皮损好发于掌跖部位，表现为外观无异常的掌跖在浸水数分钟后增厚，出现白色鹅卵石样丘疹，干燥后恢复原状。而本例患者先有皮损，遇水后变白，两者不符，可鉴别［6］。② 肢端黑棘皮病：多见于黑色人种，好发于手足背部，为天鹅绒样、疣状增厚，伴色素沉着［7］。该患者皮损无天鹅绒样疣状增厚，故鉴别。③ 进行性对称性红斑角皮症：进行性对称性红斑角皮症常有家族史，可能与常染色体显性遗传有关。常在出生后不久发病，其临床特征为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过度，附有片状角质性鳞屑，皮损进行性加重；其病理表现可伴有角化不全，皮损无浸水后发白的现象。本例患者家族无类似病史，临床特征虽与进行性对称性红斑角皮症相似，但其皮损有浸水后发白现象，且组织病理不符，可鉴别［7］。另外，本病病理提示角化过度，维A酸类药物可能有效，故予以异维A酸红霉素凝胶外用，目前随访来看，皮损稍好转，但从目前的相关文献来看本病虽预后良好，但无特殊治疗方法。