桥小脑角区囊性占位切除体会

李新宇 朱振云

一、背景知识

桥小脑角（cerebellopontine angle，CPA）区囊性占位一般为良性病变，常见的病变包括蛛网膜囊肿、血管母细胞瘤、表皮样囊肿、听神经瘤囊变等。蛛网膜囊肿往往不会对颅神经形成压迫症状，无需特殊处理，少数蛛网膜囊肿体积较大，出现占位效应时，需进行手术处理。囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球，其病程较短，囊肿形成较快或囊内出血，囊壁上常附着瘤结节，突向囊内，囊液多为黄褐色液体，大多数以慢性颅高压症状起病，肿瘤完全切除则预后较好。表皮样囊肿占颅内原发性肿瘤的1%左右，CPA 区是其最常见的好发部位，肿瘤压迫累及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ对颅神经，但三叉神经痛可以是自始至终唯一的症状，手术切除肿瘤以保护颅神经功能为前提，尽量全切，但应避免囊内透明角质物外溢而造成无菌性脑膜炎。听神经鞘瘤占CPA 区肿瘤的80%～90%，肿瘤压迫前庭神经的耳蜗部，造成缓慢进展的单侧感觉性听力丧失，直径＞3 cm 的大型听神经鞘瘤瘤内可见囊变，造成脑干、小脑及周围脑池受压，MR 检查提示肿瘤实质部分呈均匀强化，内听道骨质扩大呈喇叭形，应用面神经监测及脑干诱发电位监测等技术，可使听神经瘤的全切率和面、听神经功能的保留率显著提高。

二、手术适应证及治疗方案

CPA 区囊性占位，如明确为蛛网膜囊肿，无明显占位效应及颅神经功能障碍，可定期随访观察。若有颅内压增高（头痛、呕吐、视乳头水肿等症状），或囊肿压迫脑干及小脑，造成脑积水、共济失调、眼球震颤等症状，或出现颅神经受损症状，如三叉神经痛、面肌痉挛、面瘫、耳鸣、听力下降等，手术切除病灶是最直接有效的治疗方式。本例患者已出现颅压增高（呕吐）、压迫小脑（平衡失调）、脑神经功能障碍（听力下降）等表现，影像学检查考虑良性囊性肿物并有肿瘤卒中，需手术切除。

手术方式一般选取枕下乙状窦后入路，根据实际情况行耳后发际线内直切口、“C”形切口、“S”形切口等。该入路重点在于寻找暴露乙状窦与横窦交汇点，以便获取CPA 区的最大术野。

三、手术步骤

1.经气管插管全身麻醉后，患者取左侧倾斜侧卧位，行枕下乙状窦后入路开颅手术切除术，取右侧耳后发际线内直切口，长约10 cm。可选三钉式头架固定头颅，亦可用枕垫垫高头部，使乳突平面位于最高位。常规消毒并铺无菌巾及无菌单。

2.切开头皮、皮下组织及肌肉，注意分离头夹肌时可提前电凝穿于其中的枕动、静脉，减少出血。注意保护耳后神经，尽量避开并将其拨向一侧，若影响术野时可电凝离断，随后完全暴露颅骨。

3.颅骨钻孔，铣刀向后、下方开直径约3 cm 类圆形骨窗，向上、向外缓缓咬除骨质，扩大骨窗，骨窗范围上侧至横窦下缘，外侧至乙状窦后缘，下方至枕骨大孔上部，最终骨窗直径约4 cm。骨蜡封闭开放的乳突气房。

4.显微镜下操作，先向外侧弧形剪开硬脑膜约4 cm，吸除部分脑脊液以减小硬脑膜张力，“T”字形剪开硬脑膜，四周悬吊硬脑膜，脑压板配合吸引器向后方缓慢推移小脑，吸引器钝性分离部分蛛网膜，注意动作轻柔，棉片保护小脑组织，双极电凝小脑延髓池蛛网膜上的细小血管，防止出血。

5.显露肿瘤囊壁，见囊肿直径较大，约3～4 cm，表面张力较高，压迫小脑组织。取囊壁表浅处剪开破口，可见淡黄色液体流出，予以吸除，同时取软针注射器收集少量囊液送检，锐性分离囊壁边缘。剪开与囊壁黏连的蛛网膜，可见囊壁上方与面听神经接触，但压迫并不明显。分离囊壁时注意辨别供血动脉，减少出血。反复探查术野，未发现瘤结节残留。术中见囊壁较大，予以分块切除囊壁组织，钝性分离深部瘤壁，避免损伤神经组织。术中可见瘤壁基底部与岩骨黏连紧密，切除剩余囊壁组织后仍无法完全切除残余肿瘤组织，遂予以充分电凝残余肿瘤组织。

6.肿瘤切除后，显微镜下反复探查术区面听神经、椎动脉、外展神经等，明确无损伤。止血纱覆盖术区，确认无出血后取出脑棉片，补充温盐水，严密缝合硬脑膜，颅骨骨瓣酌情还纳固定，逐层缝合肌肉、皮下和头皮关颅。

四、术后总结

1.术前行CT 血管造影对于判断囊性肿瘤的血供有积极作用。但血管母细胞瘤的供血动脉常不止一条，仅栓塞部分主干血管可能对于减少术中出血帮助不大。若是听神经瘤囊变等供血动脉单一明确的囊肿，可考虑术前栓塞。

2.对于直径约2 cm 以下的小囊肿，尽量完整切除，由浅入深，仔细分离，注意贴近囊壁电凝血管，避免损伤供应脑干及小脑的无关动脉。对于肿瘤较大、张力较高的囊肿，可先剪破小口，用软针注射器抽取囊液留检，待张力减小后可再次探查瘤结节，较小的瘤结节可因吸引浑浊囊液的时候被误吸清除。注意部分囊肿瘤结节不止一个。探查完毕，囊壁仍较大影响深部分离时，可分块切除。部分囊壁基底与颅骨黏连紧密，可能存在瘤结节成分，可考虑磨除部分骨质，空间狭小或不宜破坏的骨性结构可反复电灼残余组织。本例患者术后病理未见瘤结节，考虑吸引囊液时被清除或瘤结节黏连岩骨壁被烧灼清除，亦或瘤结节较小，形状破坏后病理切片未捕捉到。囊液亦因吸引过快，未能收集化验促红细胞生成素。结合术前影像及术中所见，仍考虑为血管母细胞瘤。患者手术前后血常规红细胞及血红蛋白无明显异常，亦存在单纯蛛网膜囊肿并囊内出血的可能。虽然患者术侧出现听力下降，但术中未见内听道扩大，听神经受囊肿壁挤压且之间有蛛网膜间隙，分离相对容易，考虑听神经瘤囊变可能性小。

图1 右侧桥小脑角区囊性占位患者术前术后的影像学资料

3.尽量避免对小脑组织的过分牵拉，术后小脑水肿可能挤压四脑室造成急性脑积水，或直接压迫脑干导致患者昏迷。开颅前硬脑膜四周适当悬吊，防止硬膜外血肿。关颅前术区仔细止血，轻柔牵拉硬脑膜，防止硬膜下出血。严密缝合硬脑膜，防止术后并发脑脊液漏。乙状窦后入路骨窗较小，若出现因扩大骨窗导致的颅骨难以还纳，可予以肌肉覆盖后，对于3 cm 左右颅骨缺损对患者术后无不良影响。

五、病例资料

男性，50 岁，因“头晕20 余天，加重伴呕吐10余天”收入院。患者入院20 余天前无明显诱因出现头晕，呈阵发性，每天发作1～2 次，每次持续数分钟到1 h 不等，清晨明显。发作时伴步态不稳。无头痛，无黑矇，无视物旋转，无发热，休息后可自行缓解。约10 余天前头晕发作时出现呕吐现象，呕吐后头晕稍缓解。既往无特殊病史。入院体检：神志清醒，言语流利，查体配合。双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏，角膜反射灵敏。双侧额纹对称，眼裂左右对等。右耳听力下降，Romberg 试验阴性，无眼震。伸舌居中。颈软无抵抗，躯干、四肢感觉正常，四肢肌力5 级，肌张力正常，无共济失调。腹壁反射、膝反射、跟腱反射均对称。双足babinski 征（-）。入院当天头颅CT 平扫（图1A）：右侧CPA 区可见类圆形高低混杂密度灶，大小约32 mm×34 mm，其内可见高密度灶，并可见液平面，病灶邻近脑干及小脑实质受压变形。头颅增强核磁扫描（图1B）：右侧CPA 区可见类圆形等、长T1 及T2 混杂信号，病灶内可见液平面，增强扫描后病灶壁可见强化，并可见强化壁结节，病灶大小约37 mm×28 mm×28 mm，病灶邻近脑干及小脑实质受压变形。考虑血管母细胞瘤可能。术前听力检测：右耳神经性耳聋。血常规检查示：红细胞及血红蛋白均正常。术前诊断：右侧CPA 区占位性病变。术前常规化验及检查，均无明显手术禁忌，予以全麻下行经乙状窦后入路右侧CPA 区占位切除手术。术后第1 天头颅CT（图1C）：病灶切除术后状态，脑干受压解除，CPA 区无新发出血。术后病理所见：灰红色囊壁样组织4 块，1.0 cm×0.7 cm×0.1 cm至2.0 cm×3.0 cm×0.1 cm，一侧面光滑，一侧面部分粗糙。病理诊断：病变由纤维结缔组织构成囊壁，未见被覆上皮，囊壁内血管增生、扩张、充血、出血，含铁血黄素沉积，淋巴样细胞浸润。免疫组化检查提示：Vimentin（+），S-100（+），Desmin（-），NSE（-），SMA（-），GFAP（-）。患者术后一般情况良好，无颅神经继发受损症状，右耳听力下降较术前无明显变化。10 d后恢复下地活动，2 周后头颅CT 示（图1D）：小脑水肿消失，脑干无明显受压，第四脑室通畅。遂痊愈出院。患者术后因疫情原因，未能复查。1 个月后电话随访，患者恢复良好，无并发症出现。