李 娟 张 明 闫俊玲 高艳青
首都医科大学附属北京佑安医院皮肤科,北京,100069
原发性皮肤淀粉样变病是指淀粉样蛋白沉积于既往正常的皮肤内,而无其他器官、系统受累,其病因及发病机制尚不明。本病病程长且伴有剧烈瘙痒,易反复,严重影响患者的生活质量。本病治疗困难,目前缺乏理想的治疗方法。近年来我们在临床过程中发现点阵CO2激光治疗本病取得了良好的疗效,本文选取2017年12月至2018年12月10例原发性皮肤淀粉样变病患者,回顾患者一般资料,分析点阵CO2激光治疗原发性皮肤淀粉样变病的疗效,现报道如下。
1.1 一般资料 选取2017年12月至2018年12月在我科门诊就诊患者10例,其中男4例,女6例;年龄38~65岁,平均年龄50岁。临床类型:苔藓样淀粉样变性4例,斑状淀粉样变性6例。皮损以四肢伸侧及肩背部为主。苔藓样皮肤淀粉样变性皮损表现为密集而不融合的粟粒至绿豆大的丘疹,质硬,表面粗糙,有少许鳞屑附着。斑状皮肤淀粉样变皮损为网状褐色色素沉着。10例患者临床符合原发性皮肤淀粉样变性并经组织病理确诊,均伴有不同程度瘙痒。病例排除标准:①皮损局部有液体渗出或合并活动的细菌、真菌、病毒感染者;②有肥厚性瘢痕或瘢痕疙瘩病史者;③皮疹分布于皮肤皱褶部位如肛周、外阴者;④有严重心、肝、肾功能损害及严重免疫功能低下者:⑤治疗前2周内应用过糖皮质激素及免疫抑制剂者;⑥妊娠、哺乳期妇女<16岁者;⑦治疗期间使用影响本研究疗效观察的其他药物者。
1.2 方法
1.2.1 治疗方法 清洁治疗部位后涂抹复方利多卡因乳膏麻醉,待充分麻醉后清洁局部使其干燥。使用吉林省科英激光技术有限责任公司点阵CO2激光治疗仪治疗,根据患者皮损情况调整治疗参数,治疗前行光斑测试,从而确定治疗时能量强度。选择点阵扫描模式,图形按照皮损大小、形状调整,根据不同病变调整激光的能量范围60~80 mJ/脉冲,点间距0.6~0.8mm。治疗后给予患者冰袋冰敷。每4周1次,共治疗3次。
1.2.2 疗效评定标准 皮损症状积分标准[1,2]:对症状和皮损均采用0~4分来评估其严重程度和改善情况:
A.斑状皮肤淀粉样变性皮疹评分 0分:无皮损;1分:靶皮损直径1~4 cm;2分:靶皮损直径4.1~8.0 cm;3分:靶皮损直径8.1~12.0 cm;4分:靶皮损直径12.1~16.0 cm。苔藓样皮肤淀粉样变性皮疹评分:0分:无皮损;1分:略高于皮面外观不明显;2分:高于表面较明显触之中等硬度;3分:高于表面明显局部肥厚;4分:重度肥厚状或显著角化。
B.色素沉着评分 0分:无;1分:深于皮色;2分:暗红色;3分:褐色;4分:深褐色或发黑。
C.瘙痒评分 0分:无;1分:轻微瘙痒,每天搔抓<3次;2分:中度瘙痒,每天搔抓4~6次;3分:重度瘙痒,每天搔抓7~10次;4分:严重瘙痒,基本呈持续性。
疗效判定标准:每次治疗前及疗程结束后4周由同一位医师分别记录皮疹厚度评分、色素沉着评分和瘙痒评分。临床疗效根据症状和体征(疗效指数)分为基本痊愈、显效、有效和无效。疗效指数=(治疗前总积分-治疗后总积分)/治疗前总积分×100%。基本痊愈:皮疹基本消退,瘙痒等自觉症状消失,疗效指数>90%;显效:皮疹明显消退,痒感等自觉症状明显减轻,疗效指数为60%~89%;有效:皮疹有所消退,痒感等自觉症状有所减退,疗效指数为20%~59%;无效:皮疹消退很少或皮疹无改变或加重,痒感等自觉症状同治疗前或反而加重,疗效指数<20%。有效率=(痊愈+显效+有效)例数/总例数×100%。
2.1 临床疗效 10例原发性皮肤淀粉样变病患者经过3次点阵CO2激光治疗后,皮损均有不同程度的改善,治疗后较治疗前症状积分逐渐下降,皮损总有效率达到100%,包括1例为基本治愈,9例为显效(表1、图1、2)。治疗前皮疹厚度评分、色素沉着评分及瘙痒评分较治疗前均明显降低,其中瘙痒评分改善最为明显(表2)。
2.2 不良反应 10例患者在治疗中可出现轻微疼痛,但均能耐受。
表1 治疗前后皮损症状积分
注:A.皮疹评分;B.色素沉着评分;C.瘙痒评分
图1、2 1a、2a:治疗前; 1b、2b:末次治疗后4周
表2 治疗前后皮疹评分、色素沉着评分及瘙痒评分
注:A.皮疹评分;B.色素沉着评分;C.瘙痒评分
原发性皮肤淀粉样变是临床上常见的一种无系统受累、淀粉样蛋白在真皮组织中沉积的慢性皮肤疾病。目前病因尚不清楚,其发病机制不明,可能与遗传、病毒感染、长期摩擦、环境等因素有关[3]。该病在东南亚、中国、中东和南美洲较常见[4]。其常见临床类型包括苔藓样、斑状和结节状,而苔藓样、斑状在中国人群中比较常见[5]。本病通常伴有剧烈瘙痒且病程长,易反复,治疗困难。随着人们生活水平的提高,人们逐渐对该病就诊意识提高,但该病的临床治疗仍旧困难,目前尚无公认的治愈疗法,严重影响了患者的身心健康,给生活带来了很大困扰。原发性皮肤淀粉样变是持续进展难治愈的疾病,目前尚无特异性治疗,现在主要是对症治疗为主,传统治疗多局部外用糖皮质激素和维A酸等,疗效不满意。近年来发现激光等物理治疗在原发性皮肤淀粉样变病方面取得了良好的疗效。
近年来,不同类型的激光治疗已逐渐成为国际上治疗皮肤淀粉样变的新方法,其中研究较多的是点阵CO2激光[6-8]。Esmat等[1]的一项前瞻性RCT研究观察点阵CO2激光治疗原发性皮肤淀粉样变的疗效,研究入组了25例患者,每位患者治疗部位分成A和B区,调整参数分别进行(A区)浅层剥脱和(B区)深层剥脱,每4周1次,治疗了4次。结果示治疗部位皮疹的厚度变薄、瘙痒明显降低,组织病理切片中淀粉样物质较治疗前明显减少,其中A区整体改善优于B区,推荐选择点阵CO2激光浅层剥脱模式治疗原发性皮肤淀粉样变。邹晓辉等[8]用CO2点阵激光治疗 96 例PCA患者,有效率达95%。
本研究通过点阵CO2激光治疗10例原发性皮肤淀粉样变病患者,其中1例为基本痊愈,其余9例均为显效,有效率达100%。与既往研究不同,本研究分别进行了皮疹评分、色素沉着评分及瘙痒评分,随着治疗次数的增加,各项指标评分逐渐降低,其中瘙痒评分改善最明显,三次治疗后瘙痒评分改善89.5%,其次是皮疹评分(75%)。
点阵CO2激光是一种高能脉冲气化式激光,是剥脱性点阵激光技术之一。点阵激光的靶色基是组织中的水,组织水吸收激光能量后形成多个柱形结构的微小热损伤区,热损伤可作用至真皮深层,从而刺激胶原蛋白增生,同时每个微小损伤区之间都间隔有一定量的正常皮肤,这些周围正常皮肤中有活性的角质层细胞可以逐渐向受损区组织迁移爬行而修复受损皮肤[9,10]。从而对表皮及真皮浅层汽化、剥脱,直接去除沉积于表皮基底层或真皮浅层的淀粉样蛋白,刺激真皮胶原增生,达到真皮框架结构重建。
因此,点阵CO2激光治疗原发性皮肤淀粉样变病提高了治疗效果,缩短了病程,显著降低了患者的剧烈瘙痒,是目前值得推广的极为有效的治疗方法。