超声诊断心肌淀粉样变1 例并文献复习

吴东垣，尚怡君，张继宏

（吉林市中心医院 吉林 吉林 132011）

心肌淀粉样变是指淀粉样纤维蛋白质沉积在心肌组织，引起心肌结构与功能异常的一种疾病[1]。该病进展较快，预后较差，出现心力衰竭后中位生存期约为6 ～13个月[2]。现报告一例心肌淀粉样变病例。

1 临床资料

患者男性，81 岁，因“阵发性胸闷、气短3 年，加重伴呼吸困难1 周”就诊。既往：体健。心电图示：异位心律，心房颤动。临床初步诊断：冠心病、缺血性心肌病、心房颤动。入院行超声心动图检查示：左心肌增厚（厚约15mm），回声粗糙，可见散在粗颗粒强回声（图1），运动幅度普遍减低（EF 40%）；左心房、右心房均扩大，下腔静脉增宽，随呼吸运动变化规律消失（图2）；房间隔增厚，厚约8mm（图3）；舒张期二尖瓣前向血流E 峰速117cm/s，二尖瓣环运动速度e 峰速5cm/s，E/e=23，主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣均见少量反流血流，根据三尖瓣反流法估测肺动脉压约为57mmHg。超声诊断：双房扩大、左心肌肥厚、房间隔增厚，左室收缩功能下降、舒张功能障碍（限制性充盈障碍），各瓣口少量反流，肺动脉高压，符合心肌淀粉样变。患者前往中国医学科学院北京协和医院进一步诊治，经腹壁脂肪组织穿刺病理学检查及其它相关化验检查确诊为心肌淀粉样变。

2 讨论

淀粉样变是一种可以累及多个器官组织的系统性疾病，累及胃肠道可以出现腹痛、腹泻，累及肾脏可以出现肾功能不全[3]，当心脏受累即可表现为心肌增厚并且回声增粗、心室限制性充盈障碍等限制型心肌病特征[4]。心肌淀粉样变心电图常表现为低电压改变[5]。心肌淀粉样变超声心动图表现主要有：左心肌肥厚，心肌呈斑点状颗粒回声，房间隔增厚，双侧心房扩大，舒张功能下降。当超声发现不明原因左心肌肥厚伴有双侧心房显著扩大，下腔静脉显著增宽且吸气塌陷率＜50%，则应高度怀疑心肌淀粉样变可能。房间隔增厚、心肌增厚呈斑点状颗粒粗糙回声改变、心电图低电压，这三项指征是提示诊断心肌淀粉样变较为敏感和特异性表现[6]。

本病例临床表现为呼吸困难，超声心动图发现双房扩大、左心肌肥厚呈粗颗粒回声改变、房间隔增厚、下腔静脉增宽伴塌陷率消失、左室限制性充盈障碍，符合心肌淀粉样变的典型超声特征。心肌淀粉样变确诊有赖于病理学证据，可以选择心肌组织、腹壁脂肪组织、舌肌组织等进行活检。当超声心动图发现心肌淀粉样变的典型特征，心外组织活检证实淀粉样变，即可确诊心肌淀粉样变，不必行心肌组织活检[7]。熟练掌握心肌淀粉样变超声诊断特点，可以提高检出诊断率，有利于患者尽早干预治疗，改善预后。

附图：