十二指肠异位胰腺引起梗阻性黄疸一例并文献复习

涂伟，陈枫，熊良兴，林师佈，王宇斌，杨彦

(海南医学院第一附属医院肝胆胰外科，海南 海口 570102)

异位胰腺又称迷走胰腺，是指生长在正常胰腺之外的孤立胰腺组织，其与正常的胰腺没有组织、血管和神经联系[1]。十二指肠异位胰腺常无特异性表现，多在行胃镜时意外发现，早期诊断困难，确诊依赖于病理学结果。本文报道了1例十二指肠异位胰腺引起梗阻性黄疸的病例，并结合国内外相关文献对异位胰腺的诊断及治疗进展进行归纳和总结。

病 例 资 料

病人：男性，33岁，因“皮肤巩膜黄染1个月，加重2周”于2017年11月3日入我院。病人1个月前无明显诱因出现皮肤及巩膜黄染，伴有乏力、解浓茶样小便，近2周皮肤及巩膜黄染逐渐加重。病程中病人无发热、寒战，无腹痛、腹胀等不适。既往史：慢性乙型病毒性肝炎6年。入院体检：生命体征正常，全身皮肤及巩膜中度黄染，腹肌软，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，全腹未扪及包块，肝、脾肋下未触及，肝、肾区无叩击痛，墨菲氏(Murphy)征阴性，移动性浊音阴性。

辅助检查：血常规未见明显异常。肝功能：丙氨酸转氨酶(ALT) 134 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST) 87 U/L，碱性磷酸酶(ALP) 205 U/L，γ-谷氨酰转移酶(γ-GGT) 137 U/L，总胆红素(TBIL) 399.4 μmol/L，直接胆红素(DBIL) 315.4 μmol/L。尿常规：尿胆红素(+++)，尿胆原(++)。乙型肝炎五项：HBsAg(+)、抗-HBs(-)、HBeAg(-)、抗-HBe(+)、抗-HBc(+)。肿瘤标志物：甲胎蛋白1.23 μg/L、癌胚抗原1.71 μg/L、糖类抗原199 (CA-199) 3.65 U/ml。胰腺CT平扫+增强示：肝内、外胆管明显扩张，胆总管末端可见一软组织密度结节，直径约11 mm，突出十二指肠肠腔内，增强扫描呈明显强化(图1～图3)。磁共振胰胆管成像(MRCP)示：胆总管壶腹段梗阻，肝内外胆管扩张(图4)。经内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)示：乳头及周围组织明显肿胀，胆总管末端明显狭窄，狭窄以上胆管明显扩张(图5)。胃镜检查示：十二指肠乳头肿物，肿瘤？(图6)。胃镜活检病理示：送检组织大部分为出血、坏死，少量组织被覆柱状上皮、排列稍乱，血管扩张充血，较多淋巴细胞、浆细胞浸润。初步诊断：十二指肠乳头肿物；梗阻性黄疸。

治疗：病人于2017年11月17日行ERCP下胆道塑料支架置入术，经减黄治疗后于2017年12月14日行剖腹探查术，术中见：十二指肠乳头处呈肿瘤样改变，乳头开口处完全梗阻。术中诊断：十二指肠乳头肿瘤，遂行胰十二指肠切除术，术程顺利。术后病理：(十二指肠乳头)胰腺导管异位(图7、图8)。术后病人恢复良好，术后第14天出院。2019年10月随访病人恢复良好。

讨 论

一、流行病学与发病机制

异位胰腺又被称为迷走胰腺，是指出现在正常胰腺之外的孤立胰腺组织，与正常的胰腺没有组织、血管和神经联系[1]，其可发病于任何年龄，男女比例为2∶1。异位胰腺于1727年由Schultz首次报道，1859年由Klob经病理证实[2]。文献[3]报道，尸检中发现异位胰腺的概率为0.6%～13.7%。Heinrich经典分型将其分为3种类型：Ⅰ型，具有完整结构的腺泡、导管及胰岛，胰岛数目不一；Ⅱ型，具有腺

泡和导管系统，但无胰岛；Ⅲ型，只有腺泡[4]。异位胰腺可以发生于任何脏器，但多发生在消化道，尤其以胃、十二指肠多见，近年来也有关于肝脏[5]、肾上腺[6]、纵隔[8]异位胰腺的病例报道。异位胰腺的确切发病机制目前尚不明确，有报道其发生可能与胚胎时期胰腺原基中分离脱落的组织在胃肠道中生长形成，或由异常内胚层组织经胰腺上皮化生形成有关[9]。

二、临床表现

异位胰腺的临床表现缺乏特异性，容易造成误诊。常见的临床表现可归纳如下：①无症状型：该类型所占比例最大，病人无任何症状，多在行其他检查或治疗时偶然发现[10]；②溃疡出血型：该型可能与异位胰腺组织分泌消化酶，侵蚀邻近的组织黏膜引起，病人可表现为消化性溃疡或消化道出血症状[11]；③肿块梗阻型：异位胰腺组织形成的腔内隆起性病变可导致占位效应，引起压迫或梗阻症状[12]；④憩室炎症型：异位胰腺组织位于消化道憩室内，可引起憩室炎[13]；⑤肿瘤型：异位胰腺组织极少发生恶变，文献报道的恶变率为0.7%～1.8%，且多为导管腺癌[14]。本病例为十二指肠乳头处的异位胰腺引起梗阻性黄疸。有研究发现[15]，胆总管周围的异位胰腺在婴幼儿时期很小，不引起梗阻，随着年龄增长，异位胰腺缓慢增大，到一定年龄后，这种增大就会停止，此时与胆总管的关系是一种毗邻关系，并不产生压迫，在某些因素作用下，出现异位胰腺的增生、炎症或癌变，对胆道产生压迫，进而引起梗阻性黄疸。本例病人发生梗阻性黄疸，可能与十二指肠乳头异位胰腺组织产生慢性炎症有关。

三、辅助检查与诊断

①实验室检查：异位胰腺发生炎症反应时，可检测到血清中淀粉酶、脂肪酶升高[10]。②影像学检查：胃部异位胰腺行X线钡餐检查表现为“脐样症”、“导管症”[16]；胰腺CT平扫+增强表现为与正常胰腺组织类似的强化表现[17]； MRCP有助于发现发育不良的导管系统，也有利于鉴别异位胰腺和黏膜下其他肿物[18]。③内镜检查：胃镜检查对胃十二指肠异位胰腺诊断具有重要意义，并可以在直视下取活检，有报道单独电子胃镜诊断胃异位胰腺与病理诊断符合率仅为31.0%，这可能是因为异位胰腺多位于黏膜下层，活检取材不易，取材成功率不高所造成的[19]。近年来，随着超声内镜(EUS)的发展，异位胰腺的检出率可提高到85.7%[20]。在超声内镜下，异位胰腺通常表现为黏膜下病变，多呈低回声或混合回声，特征为中央凹陷[21]。通过超声内镜引导定位，可以提高异位胰腺组织的穿刺活检成功率，在怀疑异位胰腺组织处行抽吸液淀粉酶测定，若显著增高，也有助于明确诊断[10]。

四、治疗

目前认为，对于偶然发现的无症状的异位胰腺病人可动态随访，有明显症状者需干预治疗[22]。治疗方法可选择内镜治疗、手术治疗。对于直径≤2 cm、位于固有肌层以内的异位胰腺可采用内镜治疗[23]。Ryu等[24]于2010报道采用内镜行黏膜下层剥离术(ESD)治疗本病，取得了良好的效果。若异位胰腺>2 cm、病变累及肌层或评估内镜下切除困难者建议外科手术[23]。手术应以局部切除病灶为主，联合术中超声定位评估切除范围，术中需常规行冷冻病理检查，对疑有恶变者需行根治性切除。本例病人因术中诊断考虑为恶性可能性大，未能行术中病理检查。对于十二指肠病变，建议术前尽可能获得病理学诊断，必要时可行术中快速病理检测，以避免不必要的扩大切除。