原发性颅内淋巴瘤MR影像特征分析

徐宏亮 孙守忠

原发性颅内淋巴瘤（primary intracranial lymphoma，PIL）指原发于颅内，未累及神经系统以外器官组织的淋巴瘤[1]。PIL对放化疗敏感，手术不是其首选治疗方式[2]。近年来PIL发病率呈上升趋势，然而由于影像诊断医师对PIL的认识不足，误诊率相对较高，易将PIL误诊为胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤等颅内较为常见的肿瘤，造成患者不必要的颅脑手术创伤，严重影响患者生存质量。本研究通过回顾性分析临床确诊的PIL的MR影像，希望能够提高诊断准确率，从而为制定治疗方案、评估预后提供影像学依据。

1 对象和方法

1.1 对象 收集2016年1月至2019年3月在德清县人民医院经手术和病理检查证实为PIL的11例患者的MR影像及临床资料。其中男8例，女3例；年龄51～84（62±11.24）岁；病程2周～1年，发病时间多为半年内；表现为头晕、头痛及行走不稳，部分患者伴有言语障碍等中枢神经系统症状。纳入标准：（1）临床症状主要由中枢神经系统引起；（2）除脑实质、脑膜外无其他组织、器官受累；（3）患者均未伴有身体其他部位淋巴结肿大；（4）在影像检查前均未接受放化疗治疗。排除标准：（1）伴有血液病史；（2）有人类免疫缺陷病毒感染史；（3）有器官移植后免疫抑制药物使用史；（4）有先天性免疫缺陷病史。

1.2 检查方法 MRI检查采用德国西门子Verio 3.0T MR机。患者取仰卧位，头先进，头颅线圈。扫描序列：T1加权成像（T1WI）、T2加权成像（T2WI）、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）和弥散加权成像（DWI），扩散敏感系数（b值）为0、1 000s/mm2。层厚5mm，层间隔1.5mm。增强对比剂使用钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）（德国拜尔药业，规格：15ml/瓶），用量0.2ml/kg，经高压注射器肘静脉注射，流速2ml/s，然后注射同等量0.9%氯化钠注射液，行横断位、矢状位、冠状位T1WI扫描。

1.3 影像分析 由两位主治医师及以上职称的MRI诊断医师对病灶部位、大小、形态、信号表现、水肿、强化特征进行分析，对影像表现有争议时，通过讨论达成共识。

2 结果

11例患者中，病灶多发5例，均位于幕上，多位于额颞叶皮质下及中线深部白质区，其中额颞叶皮质下病灶多累及脑膜，且伴有不同程度水肿；单发6例，位于幕上（右侧颞叶）1例，幕下（脑桥左侧1例、小脑半球3例）4例，左侧海绵窦1例。共计18个病灶，位于幕上13个，幕下及脑实质外5个。幕上病灶影像特征：T1WI序列表现以等、稍低信号为主，T2WI/FLAIR序列表现为等、稍高信号，DWI序列以等、稍高信号为主。其中有2个病灶T1WI序列可见小结节状稍高信号，考虑伴出血；1个病灶信号不均匀，可见条片状长T1长T2信号，考虑伴囊变坏死，病灶水肿显著，增强扫描病灶主体表现为团块状、分叶状明显均匀强化；另有2个呈不规则环形强化；余幕上病灶信号较为均匀，呈明显均匀强化。其中6个幕上病灶表现为劈裂征、脐凹征，增强扫描此征象表现更为明显（图1）。幕下病灶影像特征：T1WI序列表现为等、稍低信号，T2WI/FLAIR序列表现为等、稍高信号，DWI序列表现为稍高信号，幕下病灶均表现为单发，无或轻度水肿，强化显著，占位效应不明显。典型病例影像学资料见图2-3。

图1 PIL增强扫描典型影像征象[a-b：劈裂征（箭头所示）；c-d：脐凹征（箭头所示）]

图2 典型病例1（男，60岁。头晕头痛伴左侧面部麻木1个月）MRI所见（a：T1WI序列，左侧海绵窦可见椭圆形稍长T1信号；b：T2WI序列，该病灶呈等、稍长T2信号；c：DWI序列，病灶稍高信号；d：增强扫描，病灶明显均匀强化，左侧颈内动脉海绵窦段轻度受压，临近左侧颞叶及桥脑未见侵犯）

图3 典型病例2（男，84岁。头痛、头晕5年余，近1个月加重）MRI所见（a：左侧顶枕交界区较明显强化结节，周边可见软化灶；b：右侧侧脑室旁较明显强化结节，病灶周边水肿；c：右侧基底核区明显强化灶伴病灶周边水肿；d：左侧额叶花环样强化灶伴临近脑膜受累）

3 讨论

3.1 幕上病灶影像分析 本组共18个病灶，其中13个病灶位于幕上，主要分布于深部脑白质及额颞叶皮质下。其中深部脑白质病灶多跨中线分布，病灶以多发为主，呈蝶翼状表现，中线结构移位不显著。病灶周围多伴有片状水肿，病灶累及软脑膜时，可见脑膜条状强化。病灶信号具有一定特征性，T1WI序列多表现为等、稍低信号，T2WI序列以等、稍高信号为主，病灶信号较均匀。增强扫描病灶主体以明显均匀强化为主，与国内学者研究表现一致[3]。笔者分析该影像征象与淋巴瘤肿瘤富于细胞成分、核质比高、间质少、含水量相对较少及含丰富的网状纤维有关。同时淋巴瘤肿瘤细胞围绕血管呈袖套状分布，可侵入邻近脑组织甚至浸润血管壁进入血管腔内，破坏血脑屏障致对比剂漏出，故增强扫描常呈明显均匀强化[4-5]。幕上病灶伴有不同程度劈裂征、脐凹征，表现为病灶周边可见局部缺损，为正常脑组织，这与淋巴瘤病理特征有一定关系，不少学者把此征象作为淋巴瘤的特征性表现[6]。该影像征象有助于与颅内胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤等作鉴别。颅内胶质瘤随着恶性程度增高，多伴有囊变、出血，病灶水肿及占位效应较为显著。脑膜瘤信号特点与颅内淋巴瘤相近，但多以宽基底与硬脑膜相连，有典型的发病部位，多伴有脑膜尾征，颈外动脉供血。转移瘤多有原发肿瘤病史，病灶水肿显著，病灶主体相对较小，以多发为主，病灶多位于皮髓质交界区。但当淋巴瘤表现不典型时，较难作出明确诊断。

3.2 幕下病灶影像分析 本组患者中幕下病灶均为单发，水肿程度及占位效应相对较轻。1例位于左侧海绵窦区，病灶包埋颈内动脉海绵窦段，穿行血管管腔轻度受压，笔者分析该表现与病灶本身质地柔软有关，所以在相对狭窄的空间，没有对周围骨性及软组织结构造成明显推移。鉴于该患者表现为左侧面部麻木，考虑为病灶侵犯同侧的三叉神经。淋巴瘤的大体病理表现为肿块质地柔软，多为灰白色、灰黄色或灰红色鱼肉状形态，边界模糊，组织呈脑髓样[7]，该病理特性一定程度上决定了其影像特征。幕下淋巴瘤需与发生于幕下的脑膜瘤、神经鞘瘤、胶质瘤、血管母细胞瘤及转移瘤等鉴别。神经鞘瘤发生于脑外，以听神经鞘瘤和三叉神经鞘瘤最为常见，其中听神经鞘瘤主要表现为内听道扩大，肿块密度多不均匀，易发生囊变，增强后呈不均匀强化，同侧听神经异常增粗强化；三叉神经鞘瘤多呈哑铃状生长，跨越中后颅窝，岩尖骨质破坏，增强后多呈不均匀强化。一般情况下，结合发病部位及强化特点，两者较易鉴别。血管母细胞瘤典型表现为大囊小结节，增强后附壁结节显著均质强化，有时MRI可见在附壁结节内或瘤周有流空血管影，实质肿块型少见，常不均质，瘤周水肿常较显著。与脑膜瘤、胶质瘤、转移瘤的鉴别与幕上相仿。

综上所述，本组PIL患者以老年男性为多，这与国内外的报道一致[7-9]。PIL病灶可见于颅脑任何部位，以幕上多见，且幕上病灶以多发为主，部分病灶表现为劈裂征、脐凹征，病灶T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈等、稍高信号，DWI高信号；而幕下病灶均为单发，水肿较幕上轻，可能与幕下病灶较少伴有坏死、囊变有关。鉴于本组患者较少，较难作出全面总结，需进一步搜集病例，从而作出较为准确的判断。