腮腺区闰管增生1例

张 爽，熊艳杰，董丽儒，吴晨阳，宋旭东

患者男性，36岁，右侧腮腺区肿物3年余，肿物生长缓慢，无明显症状，无触痛及发热，肿物与周围组织的界限清、活动度尚可。超声示右侧腮腺边缘低回声，结节状，边界尚清、实性、血流散在分布。

病理检查眼观：淡黄色不整形组织一块，大小1.6 cm×1.5 cm×0.5 cm，呈分叶状，被膜完整，切面分叶状，灰白、灰褐色，实性，周边见少许腮腺组织。镜检：病变呈分叶状结构，主要由增生的导管构成，几乎无腺泡结构，背景为硬化的纤维间质成分，周围可见包膜，增生的导管排列密集，导管细胞为立方上皮细胞，胞质可见颗粒样结构，嗜碱性，并可见基质透明化的闰管(图1)，立方上皮外周可见少量扁平肌上皮细胞，未见细胞异型及浸润。免疫表型：CK7、CK8/18(图2)、p63、CK14(图3)和Calponin均(+)，S-100蛋白局灶(+)(图4)，Ki-67增殖指数为1%。

病理诊断：腮腺区闰管增生(intercalated duct hyperplasia, IDH)。

讨论IDH又名腺瘤性导管增生，是少见的增生性病变，由Weinreb等[1]首次系统性提出并讨论，国内外相关报道较少。WHO(2017)头颈部肿瘤分类[2-3]中将其正式命名为IDH，并将其归为良性增生性病变。目前文献报道不足80例，男女比约3 ∶2，平均年龄52岁，多为偶发，生长缓慢，无明显临床症状，可见于慢性涎腺炎、萎缩和放疗后，被视为反应过程[4]。5%的患者发生于腮腺，此外还有少数发生于颌下腺及口腔，本例为发生于腮腺区的IDH，患者预后良好。

低倍镜下IDH呈不规则的灰白色病灶，与周围较暗的唾液腺实质形成对比，可见包膜；镜下见导管细胞较小，颜色较浅，呈均匀的立方柱状，缺乏多形性和核分裂象，胞质内含嗜碱性颗粒。在常规的HE染色中，导管周围无明显可辨别的肌上皮细胞，伴基质玻璃化[1]。免疫组化标志物CK7、CK8/18在导管上皮细胞中呈弥漫强阳性，CK14及Cadherin在肌上皮细胞中呈阳性；在导管周围发现一层不完整的肌上皮细胞，S-100蛋白在正常闰管中呈阴性，在增生的闰管中呈阳性。Weinreb等[1]报道导管细胞及肌上皮细胞的阳性率达100%，S-100蛋白在病变组织中的阳性率为73%，与本例免疫表型结果一致。

①②③④

图1低倍镜下肿瘤呈分叶状，导管增生明显，可见基质透明化的闰管图2增生的导管上皮细胞中CK8/18呈弥漫强阳性，EnVision法图3肌上皮细胞中CK14呈阳性，EnVision法图4增生导管中的部分肌上皮中S-100蛋白呈阳性，EnVision法

IDH属于良性增生性疾病，需进行鉴别诊断。黄兰柱等[5]发现IDH可能是上皮性-肌上皮癌(epithelial-myoepithelial carcinoma, EMC)的癌前病变，研究发现16%的IDH伴EMC，并且在肿瘤细胞附近发现明显的肌上皮细胞，虽然不能证明两者有必然联系，但其共存也不仅仅是由于偶然性。也有研究表明基底细胞肿瘤与IDH有关，该肿瘤来源于闰管储备细胞，局灶具有形态学相似特征，有导管双层结构，即导管上皮和肌上皮细胞构成[6]。IDH还需与小管腺瘤鉴别，其属于常见的唾液腺肿瘤，只有管腔细胞组成，无肌上皮细胞，背景为丰富的血管基质，具有明显的水肿，CK14及Calponin均呈阴性[7]。此外，还应与多形性低度恶性腺癌进行鉴别，类似于IDH，由单一结构的管状细胞构成，细胞均匀一致，核淡染，核分裂象少见，缺少肌上皮细胞，但该病变为恶性肿瘤，有向周围浸润的证据，常伴有神经的侵犯，CK、EMA均呈强阳性，CEA呈灶阳性[8]。

IDH治疗以手术局部切除为主，患者预后较好，无复发及转移。