颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤的MRI表现与病理对照

于 洋，戴玲玲，柯 俊

（苏州大学附属第一医院放射科，江苏 苏州 215006）

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor, SFT）及血管外皮瘤（hemangiopericytoma, HPC）均为脑膜间叶细胞起源的肿瘤，并且有着相似的组织学特点及免疫表型，在2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中，将SFT和HPC合并为同一类型肿瘤，即SFT/HPC。颅内SFT/HPC罕见、易复发，转移风险大，因此术前正确诊断对临床治疗方法的优选极其重要。本文回顾分析经手术病理证实的17 例颅内SFT/HPC的MRI影像表现及病理特点，结合有关文献，以提高对本病的影像诊断水平，为临床及早正确的诊断和治疗提供一定的帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2014年1月—2020年1月在本院经手术病理证实的颅内SFT/HPC患者17 例，其中男8例、女9 例，年龄26～74 岁，平均53 岁。头晕、头痛9 例，单侧下肢无力、麻木7 例，面瘫及鼻出血各1 例，复视、视物模糊2 例；17 例均行MR平扫加增强检查，均经手术病理证实。

1.2 检查方法 采用Siemens 3.0T和GE Signa 1.5T超导型磁共振成像仪，行轴位、冠状位及矢状位扫描。T1WI采用常规SE序列（TR 500 ms，TE 10 ms），T2WI采用快速自旋回波（TSE）序列（TR 4 000 ms，TE 100 ms）；DWI扫描采用SE-EPI序列，扫描参数：TR 5 000 ms，TE 100 ms，b＝0、1 000 s/mm2，矩阵128×128；增强扫描对比剂为钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），剂量为0.1 mmol/kg体重，自动高压注射器经肘静脉给药。

1.3 病理检查 术后组织送病理，行HE染色和免疫组化染色，后者包括CD34、Vimentin、Bel-2、CD99、上皮膜抗原、S-100抗体染色。

2 结果

2.1 MRI表现 17 例均为孤立病灶，其中幕上11例，幕下5 例，跨越幕上幕下1 例。所有病灶边缘清楚，其中7 例呈不规则分叶状，10 例呈类圆形或椭圆形，病灶大小1.6～7 cm，平均4.5 cm。MRI平扫，T1W1呈等/稍低信号，T2WI呈等高混杂信号；10 例病灶内可见迂曲流空血管影（图1A、1B）；9 例病灶内出现不同程度的囊变/坏死（图2）；7 例伴有出血；7 例瘤周有轻-中度水肿（图2B）；5 例瘤周有重度水肿；8 例伴脑膜尾征（图1C、1D）；5 例瘤周有骨质破坏；6 例T2WI病灶内低信号区在增强后显著强化（图2A、2C）；增强后病灶实质部分呈明显均匀或不均匀强化，囊变坏死区未见强化。

图1 男，47 岁，颅内SFT/HPC Ⅱ级，右侧额部占位，边缘清晰，T1WI呈等/稍低信号，T2WI呈稍高信号，其内可见血管流空影（细箭），病灶周围可见少许水肿，可见脑膜尾征（箭头），增强肿块实质部分均匀强化。图2 男，56 岁，颅内SFT/HPC Ⅲ级；左侧颞底部囊实性占位，可见多发囊变（箭头），实性部分T1呈等信号、T2呈稍高信号，T2 灶内多发片结样低信号区（细箭）, 增强上述 T2低信号区明显强化（细箭）；增强扫描实性成分及囊壁明显强化。Fig.1 Intracranial SFT/HPC (grade Ⅱ) in a 47-year-old man. The lesion is in the right frontal area, well circumscribed, isointense/slightly hypointense on T1WI, slightly hyperintense on T2WI, with flow voids (thin arrow). There is mild edema around the lesion and a dural tail sign is visible (arrow head). The solid parts show homogeneous enhancement. Fig.2 Intracranial SFT/HPC (gradeⅢ) in a 56-year-old man. The MRI images shows a cystic-solid mass occupying the left temporal base. Multiple cystic degeneration is visible (arrow head). The solid part is isointense on T1WI, slightly hyperintense on T2WI. There are multiple patchy areas of low signal intensity in the lesion on T2WI (thin arrow), which present intense enhancement (thin arrow). The solid components and cyst wall demonstrate intense enhancement.

2.2 病理学结果 大体病理呈类圆形及不规则分叶状、灰白或灰红色。镜下见丰富的梭形瘤细胞呈束状、编织状排列，细胞排列稀疏不均匀，瘤细胞胞质丰富，疏松间质区可见丰富的胶原纤维组织及增生血管，核分裂象少见。免疫组化：17 例Vim（+），15 例弥漫性 CD34（+），4 例CD99（+），5 例为Bel-2（+），上皮膜抗原（-），S100（-）。

3 讨论

近年研究发现，SFT及HPC是由相同位点的基因突变而产生的，肿瘤细胞核均表达STAT6，故2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中SFT及HPC结合成SFT/HPC，并提出如下分级：Ⅰ级SFT/HPC有更多的胶原及相对较低的细胞密度；Ⅱ级表现为较多的细胞和较少的胶原，并具有肥大的细胞和“鹿角样”血管；Ⅲ级则更多地表现出之前间变型HPC的特征，即每10 个高倍镜下＞5 个核分裂象[1]。

3.1 临床及病理表现 Fargen等[2]报道SFT/HPC可发生于任何年龄，以中老年多见，其中 51～60 岁约占29%，男女发病率无明显差异。SFT/HPC的临床表现与发病部位相关，肿瘤压迫邻近脑实质出现颅内高压症状，本组9 例以头晕、头痛伴恶心呕吐就诊；若肿瘤压迫邻近颅神经则引起相应症状，本组1 例面瘫、1 例视力异常。颅内Ⅱ-Ⅲ级SFT/HPC，预后不良，可转移至骨骼、肝脏及肺等，也可转移至肾上腺、肾及乳腺等脏器[3]，减少复发的途径是手术全切或扩大切除，术后局部放疗。

SFT/HPC大体多数呈灰粉或灰白色，质韧，可见完整或不完整包膜，血供丰富。镜下瘤细胞为短梭形、疏密相间，细胞间不同程度的胶原纤维沉积，富含薄壁分支血管[4]。富细胞区由梭形细胞组成，呈互相交错排布的短束状，形成席纹状。少细胞区则可显著纤维化，或呈少见的黏液样变性。在同一肿瘤中可形成细胞丰富程度差异很大的多种形态区：血管外皮瘤样区、神经样分化区、肉瘤样区和胶原纤维束玻璃样变区。免疫组织化学染色对SFT/HPC的准确诊断十分重要。其阳性标记有：Vim、CD99、CD34、Bel-2，其中CD34对于SFT/HPC是比较特异性的免疫标志物[5]。

3.2 MR表现 SFT/HPC由于发病部位及病理分级不同，其形态学及影像学表现各异。结合文献报道及分析本组资料，笔者认为颅内SFT/HPC的信号具有一定的特征性。本组17 例中7 例不规则分叶状，10例类圆形或椭圆形，在T1WI上呈等/低信号，T2WI上呈等高混杂信号，增强后实性部分明显均匀或不均匀强化。6 例T2WI病灶内低信号区在增强后显著强化，这被认为是颅内SFT/HPC的特征性表现[6]，其病理基础是肿瘤内富含胶原纤维是灶内T2低信号的原因，同时病灶又富含血管，故增强后明显强化。Clarençon等[7]提出在T2WI上肿瘤内出现明显低信号区，且该区明显强化时提示为颅内SFT/HPC的可能性更大。本组中10 例病灶内可见较粗大的扭曲条状及鹿角状血管影，对照病理该区域可见增生的长条状及分枝状的中、小血管影，增强后强化明显，这也印证了颅内SFT/HPC为富血供肿瘤。本组中10 例内部见明显坏死囊变区，其中2 例肿瘤边缘的小囊袋区呈明显环形强化。本组12 例瘤周有不同程度的水肿，瘤周水肿程度可能与肿瘤对邻近静脉窦的推压、周围组织的侵犯程度及肿瘤对脑组织的浸润，血-脑屏障的损害程度有关[8]；也可能与肿瘤P73蛋白的表达有关，P73表达阳性率越高，水肿程度就越高[9-10]。肿瘤侵及邻近骨骼时可见局部骨质侵蚀破坏改变，多见于Ⅱ-Ⅲ级肿瘤，这与肿瘤的恶性侵袭性生长有关[11]。发生于静脉窦旁可引起硬膜静脉窦闭塞[12]。文献[13]报道，SFT/HPC增强扫描强化方式不一，强化可均匀或不均匀，与本组病例一致。

3.3 鉴别诊断 从发病部位及组织学上考虑，SFT/HPC主要与脑膜瘤、神经鞘瘤进行鉴别诊断。脑膜瘤起源于脑膜上皮，多发生于老年女性病人，病灶内部信号较为均匀一致，大多表现为等T1、等T2信号，边界清楚，多数有脑膜尾征，周围骨质硬化增生，强化方式均匀一致，但强化程度不及SFT/HPC。神经鞘瘤内部易出现囊变坏死，增强扫描实性部分强化较明显，但实质部分强化程度仍不及SFT/HPC。此外，SFT/HPC应与起源于硬膜、颅骨的淋巴瘤进行鉴别，淋巴瘤存在于颅骨两侧，内部信号均一，表现为等T1、等T2信号影，周围颅骨无增厚及破坏，无流空血管影及囊变坏死区，且DWI呈高信号影。

总之，SFT/HPC多表现为分叶状或不规则形，周边及内部可见迂曲流空血管影，短T2信号区明显强化，肿瘤较大时可伴有囊变/坏死、出血，周边骨质破坏，增强扫描后病灶呈均匀或不均匀明显强化，了解SFT/HPC以上特点，有助于正确诊断，但确诊仍需靠病理学检查。