肝异位肾上腺皮质腺瘤1例

钟礼花，王健超，陈 刚

患者女性，54岁，2018年2月体检发现右肝占位，无其他不适。实验室检查示甲胎蛋白阴性，乙肝病毒表面抗原阴性。上腹部CT示肝Ⅶ占位，MRI示肝第Ⅵ段富血供结节(图1)，均考虑原发性肝癌。肝脏超声报告：肝S6段实性结节，考虑胆管细胞癌或转移癌可能。经充分检查后，行肝脏不规则切除术。

图1 MRI示肝第VI段结节影

病理检查 眼观：肝脏中见一直径2.5 cm的瘤结节，界限尚清，切面实性，金黄色，质中(图2)。镜检：见一完整的纤维包膜(图3)，肿瘤呈膨胀性生长，可见推挤性边缘。病变区肿瘤细胞呈梁状和腺泡状排列，大部分肿瘤细胞胞质丰富，嗜酸性，部分肿瘤细胞胞质淡染，空泡状，富含脂质(图4)，细胞核空泡状，伴有小点状核仁，未见明显异型性、核分裂及坏死。免疫表型：肿瘤细胞Melan-A(图5)、α-inhibin(图6)、Calretinin和vimentin均阳性，Syn部分阳性，NSE弱阳性，CD34弥漫性血窦阳性，Ki-67增殖指数约1%，AFP、Hep-1、Arginase-1、Glypican-3、CD10、S-100、CK19、CK和EMA均阴性，特殊染色：网状纤维阳性。

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图2 肝脏中见一金黄色瘤结节，界限尚清 图3 肿瘤区域与肝脏组织被纤维间隔分隔 图4 部分肿瘤细胞胞质丰富，嗜酸性，部分肿瘤细胞胞质淡染，空泡状，富含脂质 图5 肿瘤细胞Melan-A阳性，EnVision法 图6 肿瘤细胞α-inhibin阳性，EnVision法

病理诊断：肝异位肾上腺皮质腺瘤。

患者术后随访6个月，一般情况良好。

讨论 异位肾上腺组织多见于儿童，随着生长发育而逐渐萎缩，仅见于1%的成人[1]。肾上腺皮质组织来源于体腔间皮细胞，髓质组织来源于神经嵴外胚层，在妊娠7～8周时，髓质组织向皮质组织迁移，形成肾上腺。在迁移的过程中原始肾上腺皮质组织脱落碎片形成附属肾上腺，附属肾上腺组织大多数仍停留在肾上腺附近，少数沿着泌尿生殖道迁移，最常见的部位是靠近肾上腺的腹膜后脂肪、腹腔丛、腹膜阔韧带、性腺等，也可发生于肝、肺、脑和胃等器官中[2-5]。

肝脏异位肾上腺皮质腺瘤是一种少见的良性肿瘤，多发生于儿童，成人罕见。Vestfrid等[6]于1980年首次描述发生于新生儿肝脏的异位肾上腺皮质组织。胚胎时期肾上腺细胞迁移至肝脏的两种可能途径：在早期发展阶段，肾上腺细胞从脐带迁移至肝实质组织中；或者后期阶段通过包围和分离两个器官的间充质进行迁移[6]。异位的肾上腺组织可发生增生，偶可诱发成瘤或恶变。肝脏实质中的肾上腺皮质肿瘤起源包括肾上腺皮质肿瘤直接侵犯或附着于肝脏实质，肝肾上腺融合组织或异位的肾上腺组织发生瘤变[7]。

异位肾上腺皮质腺瘤可分为功能性和无功能性两类。本例患者既往体健，实验室检查均无异常，且无临床症状，提示无功能性肾上腺皮质腺瘤可能性大。异位肾上腺皮质腺瘤与肾上腺皮质腺瘤具有相似的形态学特征和免疫表型。

鉴别诊断：(1)肝细胞癌：异位肾上腺皮质腺瘤在影像学检查上易误诊为肝细胞癌，肝细胞癌呈小梁状、实性巢状或小管状结构排列，有丰富的血窦样腔隙，常出现脂肪变、Mallory透明小体等，且免疫组化表达AFP、Hep-1、Glypical-3等，不表达α-inhibin、Melan-A、Calretinin，可资鉴别。(2)转移性肾上腺皮质腺癌、异位肾上腺皮质腺癌：根据影像学检查，确认肾上腺无原发病灶，排除肾上腺转移性肿瘤。在排除肾上腺转移后，可根据Weiss system诊断标准[8]及Ki-67增殖指数鉴别良恶性，但是当肿瘤起源异位肾上腺皮质组织或肝肾上腺融合组织时，可不出现包膜，此时应注意包膜浸润不能作为诊断恶性的标准[7]。

综上所述，肝异位肾上腺皮质腺瘤是一种少见的良性肿瘤，手术切除即可，故诊断时应综合分析其临床病史、实验室检查、影像学检查、病理学形态及免疫表型。