复合手术治疗复杂硬脑膜动静脉瘘近中期效果

邓 桥，冯文峰

硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenousfistula，DAVF）是一类临床少见的脑血管畸形[1]，其特点为硬脑膜动脉与静脉窦或皮质静脉间血液异常沟通，硬脑膜引流静脉逐步动脉化引起皮层静脉在高压力下出现逆行引流，进一步促成皮层静脉曲张或静脉瘤形成，最终破裂导致致命性颅内出血或缺血等严重事件。若伴有引流静脉窦狭窄或闭塞，多分支颅内外供血动脉，多个瘘口和显著皮层静脉逆流，则定义为复杂DAVF。其发病率低，约占颅内血管畸形中10%[2]，少部分为先天性，部分继发于颅内静脉窦血栓形成、颅脑手术、创伤及自身免疫性血管炎等。目前关于复合手术治疗复杂DAVF 临床研究较少，本研究通过分析复合手术治疗此类疾病的近中期临床效果，初步探讨其安全性和有效性。

1 材料与方法

1.1 临床资料

收集2017 年1 月至2018 年12 月南方医科大学南方医院收治的20 例DAVF 患者临床资料，将符合标准的8 例患者（男5 例，女3 例，平均年龄49 岁）纳入本研究（表1）。纳入标准：①有复合手术指征（血管内治疗无法超选目标血管或病情复杂，需要结合多种手术方式）；②需要同一时间在特定复合手术室完成一次性治疗；③同时行血管内造影或治疗及颅脑外科手术。排除标准：与本病无关的神经外科手术，如颅内肿瘤切除术、脑室-腹腔分流术或颅内外血管旁路移植术等。8 例患者中伴有高血压2例，糖尿病1 例，出现视力下降1 例，出现双下肢瘫痪2 例；急性起病2 例, 慢性起病6 例。术前患者均接受头颅CT、MRI 和脑血管DSA 造影检查，予以准确评估，并根据静脉窦引流方向、有无皮质静脉逆流及血管构筑改变情况，作Cognard 分型[3]。本研究方案经南方医院伦理委员会批准，所有纳入患者及其家属签署治疗同意书。

表1 8 例复杂DAVF 患者临床资料

1.2 手术方式

术前所有患者均经DSA 明确DAVF 供血动脉、引流静脉及瘘口具体解剖位置，结合实际情况选择适宜手术方式和入路。气管插管全身麻醉后，依据体位消毒一侧腹股沟区并穿刺相应侧股动脉，5 F单弯造影导管作造影和三维血管重建，确定DAVF与颅骨三维位置，通常采用扩大翼点入路、双额冠状切口、经颞枕部入路、顶枕部切口等手术入路，充分暴露DAVF 周围肌肉组织结构，镜下充分识别供血动脉、瘘口部位、引流静脉及周围脑组织结构等，必要时作吲哚青绿（ICG）血管造影；仔细识别并充分分离DAVF 供血动脉与其附着部位硬脑膜，进入瘘口部位，双极电凝刀离断供血动脉或充分电凝供血动脉及附着硬脑膜，也可通过Marathon 微导管超选至供血动脉近端，注入液体栓塞剂堵塞部分瘘口后，再行DAVF 完整切除。对DAVF 伴静脉窦闭塞者，需直视下穿刺非闭塞处静脉窦后置5 F 鞘管，将5 F导引导管送达近窦前静脉处，Mirrage/Synchro 导丝配合Marathon/Apollo 微导管超选至窦前静脉近端，先释放少许枚弹簧圈阻挡血流，后缓慢注入Onyx 胶/EVAL 胶栓塞瘘口、窦前静脉及部分静脉窦壁；对伴有颅内血肿者，需进一步行血肿清除术和去骨瓣减压术。最后复查造影观察瘘口及引流静脉是否显影，不显影则逐层缝合头皮及皮下组织，手术结束。

2 结果

对2 例乙状窦闭塞和1 例横窦狭窄患者，采用开颅手术切开静脉窦后建立栓塞入路，逆向栓塞多支供血动脉；对4 例枕骨大孔区病变患者，采用术中脑血管造影配合开颅手术封闭瘘口3 例，先栓塞部分髓周引流静脉后实现瘘口全切除1 例；对1 例侧窦-窦汇区病变患者，予以血管内栓塞部分瘘口后，再手术充分离断供血动脉。术中即刻造影评估DAVF 瘘口闭塞情况显示，瘘口完全闭塞7 例（7/8），近完全闭塞1 例（1/8）。术后1 例发生过癫痫，1 例出现轻度静脉性脑梗死，1 例出现动眼神经短暂性麻痹，1 例出现严重肺部感染和心包积液，1 例术后2 周因突发肺栓塞死亡。随访3～24 个月，7 例患者均接受康复训练，定期复查头颅CT/MRI 和DSA 显示恢复良好，Glasgow 预后量表（GOS）评分为4～5分，均无新发神经功能障碍，既往严重临床症状得到改善，改良Rankin 量表（mRS）评分下降至2～3 分。

典型患者1：男，63 岁，主诉“反复头痛2 个月近加重1 周”于2018 年6 月12 日入院。头颅MRI结果提示右侧颞枕叶脑出血，查体神志清楚，左侧肢体肌力1 级，余无特殊。脑血管DSA 造影后明确诊断为右侧侧窦区DAVF 伴乙状窦闭塞，主要由右侧脑膜中动脉顶支、枕动脉脑膜支供血，遂决定行复合手术；开颅暴露乙状窦，直视下穿刺静脉窦后建立血管内栓塞途径，输注Onxy 胶反向栓塞DAVF 供血动脉，术中即刻行右侧颈外动脉造影见瘘口和引流静脉完全消失。术后1 周患者神志清楚，左侧肌力1+级，右侧肌力4+级，mRS 评分2 分。经3 个月积极康复训练，左侧肢体肌力恢复至2+级，遗留轻度神经功能障碍。典型患者2：男，57 岁，主诉“颈部疼痛伴下肢无力1 年，近加重2 周”于2018 年1月25 日入院。查体神志清楚，躯干和四肢肌张力降低，双上肢肌力3 级，双下肢肌力1-级，T1 以下深浅感觉均减退，双侧肱二头反射、桡骨膜反射、跟腱反射均减弱。颈椎MRI 表现为髓内扩张和弥漫性中央T2 信号异常，DSA 造影明确诊断为左侧枕骨大孔区DAVF，综合考虑后予以复合手术（方法同上），术中造影见DAVF 瘘口完全消失。随访1 年复查造影见瘘口完全闭塞，部分神经功能障碍改善，双上肢肌力恢复至5 级，双下肢肌力4 级，ALS 功能评定量表评分降至2～3 分，生活质量总体提高。见图1。

图1 典型患者复合手术治疗过程

3 讨论

DAVF 通常由1 支或多支供血动脉通过硬脑膜壁上瘘口直接引流至静脉结构，如果存在软膜动脉参与供血或皮层静脉逆流，可进一步导致疾病复杂化。DAVF 血管构筑复杂，具体病因尚不完全清楚。目前有“静脉高压-低氧诱导因子（HIF）-血管内皮细胞生长因子（VEGF）-血管生成”假说[4]，即高流量瘘盗血效应或静脉高压诱导HIF-1 表达，引起机体缺氧和慢性局灶性脑灌注不足，进而刺激VEGF表达并介导DAVF 分流血管生成。“共同通道”理论由Shapiro 等[5]提出，即部分横窦和乙状窦DAVF窦壁内有一供血动脉总的共同通道，由多个小供血动脉汇合，这些共同通道汇合成的终端通道既往常被视作静脉窦结构，而实质上是一动脉端汇聚通道，可通过高度靶向栓塞此共同通道达到治疗目的。

DAVF 临床症状可能是突然的或是缓慢进展的，主要随瘘口解剖位置、动脉化静脉引流及皮层静脉逆流方向变化而异。横窦或乙状窦附近的DAVF 血流量增加、吻合血管扩张及毛细血管括约肌功能丧失，使局部静脉扩张、血液淤滞或逐步动脉化，从而引起多种临床表现，如反复头痛头晕、搏动性耳鸣等；海绵窦区DAVF 较少发生逆行皮层静脉引流，表现为轻微神经功能症状和特征性眼部症状，如眼肌麻痹、眼球肿胀突出和视力下降；位于直窦、Galen 静脉的DAVF 可能会因深静脉系统引流，导致双侧丘脑静脉高压和脑水肿，引发认知功能损害[6]，如进展性丘脑痴呆。Cognard Ⅲ～Ⅳ型患者静脉高压和动脉化引流静脉破裂所致脑内出血，可能会引起局灶性神经功能缺损，而不断进展的逆行皮层静脉引流可能导致严重神经系统后遗症[7]。Cognard Ⅴ型患者早期影像表现多为阴性，出现明显脊髓水肿和异常血管流空影时通常已发生严重神经功能障碍，如突发四肢瘫痪[8]。脑血管造影是明确诊断DAVF 所必需，其可准确识别供血动脉、异常吻合和引流静脉位置。

目前DAVF 治疗方法包括显微外科手术治疗、血管内介入治疗和伽马刀放射治疗等[9]。虽然标准血管内治疗对于Congard 低级别分型DAVF 具有良好治愈效果，但对复杂和高风险DAVF，通常很难超选供血动脉[10]。应用液体栓塞剂经动脉途径栓塞通常不能完全闭合瘘管，因为瘘口周围存在大量小动脉，可持续供应病变血流；液体栓塞剂也有较高的血管再通率，并有较高的逆流穿入脑神经皮质静脉或营养供应血管的风险，分别导致局灶性神经功能缺损和脑神经麻痹。诚然侵入性最小的治疗措施最为理想，但通常并不完全能成功，不完全栓塞和手术断流术仅暂时降低风险因素，不能阻止DAVF 进展，并使后续治疗变得困难。新型复合手术不仅能克服单纯外科手术和单纯血管内治疗的一些弊端，也可更安全更顺利地治疗此类疾病[11]。Kong 等[12]报道采用静脉栓塞联合外科手术切除治疗7 例复杂DAVF 患者，实现了通过复合手术完全清除病变的目的，且无治疗相关并发症。复合手术治疗复杂DAVF 的可能优势：①可明确镜下瘘口定位与术中血管造影定位是否一致，提高瘘口切除精确性和彻底性；②对并发静脉窦血栓闭塞患者，可直视下穿刺静脉窦，顺利栓塞引流静脉并封闭瘘口[13]；③解决了血管内超选困难而无法准确栓塞细小供血动脉的弊端；④可消除普通开颅手术需广泛暴露，减少直接切除供血动脉和高流量瘘口所致大出血风险；⑤避免栓塞不全时软脑膜静脉可能导致瘘管重新移位开放，并使其他引流静脉超负荷所致病情反复和颅内出血情况发生；⑥可在有效治疗DAVF 的同时，清除颅内或脊髓内血肿，有利于改善患者部分临床症状。本研究结果显示，除1 例因意外肺栓塞死亡患者外，其余患者初始严重临床症状均显著改善，术后mRS 评分下降，四肢肌力改善，总体预后较好。

综上所述，复合手术治疗静脉窦闭塞或多“共同通道”的复杂DAVF，不仅能提供明确的治疗入路，还能额外清除颅内血肿，最终通过一次全面手术使DAVF 瘘口彻底永久性闭合，术后近中期临床预后较好。由于本研究患者数有限，后续仍需大量临床资料进一步确定复合手术对复杂DAVF 治疗的安全性和有效性。