自身免疫性脑炎相关的快速进展性痴呆诊治进展

张姗姗

【摘 要】：自身免疫性脑炎通常表现为意识下降，精神异常等认知障碍。快速进展性痴呆的病因很多，自身免疫性脑炎是可治性的重要病因，本文主要对其临床症状和诊治等进行阐述，以供参考。

【关键词】：自身免疫性脑炎;快速进展性痴呆;诊治

ABSRTACT： Autoimmune encephalitis is usually characterized by cognitive impairment such as decreased consciousness， mental abnormality， etc. . There are many etiological factors of rapidly progressive dementia， and autoimmune encephalitis is an important factor of treatability. This article mainly expounds its clinical symptoms， diagnosis and treatment for reference.

【中图分类号】R249【文献标识码】B【文章编号】1005-0019（2020）08--02

1 临床症状和流行病学

自身免疫性脑炎是一种由人体自身免疫系统针对脑实质内部神经元抗原成分所产生的异常免疫应答反应，进而引起的中枢神经系统性疾病。从当前临床自身免疫性脑炎的发病情况来看，该病发病率并不高，较为罕见。从病理学的角度来分析，自身免疫性脑炎是一种系统性炎症性疾病，脑实质内的以淋巴细胞为主的炎细胞浸润是其主要的病理学表现，并在血管周围增生形成特殊的袖套样结构。自身免疫性脑炎发病后，患者行为和精神会表现得异常，部分患者癫痫发作，意识水平严重下降，进而降低患者健康水平，严重时会威胁到患者的生命安全，因而早期诊断至关重要。以往，针对自身免疫性脑炎的诊断，误诊率和漏诊率比较高，延误了患者的治疗时机，影响了预后改善。特别是自身免疫性脑炎在临床症状的表现方面，与病毒性脑炎具有高度的相似性，进一步增加了诊断的难度。近年来，随着临床医疗卫生事业的不断发展，临床疾病的诊断水平也有了极大地提高，自身抗体血清学检查法的应用，使得自身免疫性脑炎的诊断有了更多可供选择诊断方式和手段，降低了误诊率和漏诊率。

RPD在一般人群的发病率和患病率尚不清楚，关于RPD病因的回顾性分析结果差别甚大，Geschwind等认为自身免疫性疾病是仅次于Creutzfeldt-Jakob病（CreutzfeldtJakobdisease，CJD）、其他神经变性疾病的第三位病因;印度1项8年的临床回顾性分析显示自身免疫性疾病是RPD的第二位病因，仅次于感染性病因。AE是机体对神经元抗原成分产生异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病，临床表现以急性或亚急性的认知功能减退、癫痫发作、精神神经症状为特点。AE可見于各个年龄阶段的患者，多数患者在50岁之前起病，患者平均年龄小于神经变性疾病患者。不同抗体导致的自身免疫性脑炎患者平均年龄差异较大，如抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-Methyl-D-AsparticAcidRe-ceptor，NMDAR）抗体脑炎多见于年轻女性，但极端年龄患者同样有报道。总体上说女性在自身免疫性脑炎所致的RPD患者中占多数，但有报道显示，抗电压门控钾离子通道（Volt-age-gatedpotassiumchannel，VGKC）抗体相关的自身免疫性脑炎患者中男性占多数（68.8%），尤其是临床表现有低钠血症和癫痫的男性RPD患者应考虑这一诊断。抗NMDAR抗体脑炎和抗LGI1（富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白，LGI1）脑炎是常见的AE类型，且有报道称抗NMDAR抗体脑炎是脑炎的第一位病因。抗LGI1脑炎与特定的HLA（人类白细胞抗原，HLA）亚型有相关性，而NMDAR抗体脑炎与HLA亚型无明显相关。自身免疫性脑炎进展较快，多有明显的认知功能减退，而抗IgLon5（IgLon家族蛋白5抗体）脑炎除外。

2 快速进展性痴呆的治疗药物分析

胆碱能药物治疗，当前应用比较广泛的便是胆碱酯酶抑制剂与乙酰胆碱释放增强剂两种，其中胆碱酯酶抑制剂的应用原理为借助减少突触间隙处胆碱酯酶对突触前神经元释放的乙酰胆碱的水解，从而使得乙酰胆碱含量逐渐增加，起到治疗效果，而他克林则属于非选择性可逆性抗胆碱酯酶药，进而能够对乙酰胆碱酯酶与丁酰胆碱酯酶的发生过进行抑制，且此药物的半衰期也比较长，酯酶活性较小，一天给药一次便可以;而乙酰胆碱释放增强剂属于苯并噻芬的一种衍生物，可以起到增加乙酰胆碱与去甲肾上腺素的效果，从而能保护患者，降低其因脑缺氧造成的损害，应用较多的便是东莨菪碱，其通过负反馈机制对乙酰胆碱释放实现有效的调控，增加神经递质的释放，提高治疗效果。（2）促智药，对于这类药物而言，其应用主要是借助提高脑功能，改善患者的记忆力，从而实现有效治疗的目的。当前使用的药物为吡拉西坦，其可以起到抗大脑缺氧，从而使得脑血流量增加，同时提高大脑对磷脂与氨基酸的利用，加快脑蛋白质的合成，使得信息传递速度增加，以提升患者的记忆力。

3 结论

目前国内缺乏对RPD多中心大样本临床研究资料，也缺乏对自身免疫性脑炎患者的认知功能评估、抗体种类及预后队列研究。自身免疫性脑炎是RPD的重要可治性（可逆性）病因，早期诊断及治疗能使病情好转甚至治愈疾病，恢复认知功能，临床上应重视AE的早期诊断。关于AE的致病机制尚未完全清楚，相信随着对AE免疫机制研究的深入，对临床治疗应当会有新的启发。

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