低温等离子射频消融治疗声门上型喉神经纤维瘤病Ⅰ型1例

2020-04-25 13:50谢华顺刘仲奇
中国微创外科杂志 2020年4期
关键词:喉部喉镜声带

谢华顺 刘仲奇

(北京大学第三医院耳鼻咽喉科,北京 100191)

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种不完全外显的常染色体显性遗传病,表现为全身多器官、多系统的神经纤维结节性病变,可引起皮肤、骨骼、内脏等损伤和功能障碍,也有表现为颅内肿瘤、皮质畸形,有癫痫、学习障碍、发育异常、精神异常等症状[1,2]。美国国立卫生研究院(National Institutes of Health,NIH)在基因研究的基础上于1987年提出将神经纤维瘤病分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅱ型以中枢神经系统受累为主,表现为听神经瘤(双侧)、脑膜瘤、胶质瘤等,较少见。Ⅰ型即von Recklinghausen病,占90%,以多发性皮肤神经纤维瘤和皮肤色素斑、虹膜色素结节为特征,少数可恶变,头颈部症状表现为三叉神经、面神经和颈部皮神经分布区域的神经纤维瘤,此外,眶颞区、舌亦好发[3],咽侧、食管、鼻-鼻窦等部位也有报道,而累及喉部的报道罕见。2018年11月,我科收治喉部神经纤维瘤病1例,报道如下。

1 临床资料

患者男,37岁,主因“全身散发皮肤褐色斑及增生肿物10余年,渐进性声嘶3年”于2018年11月1日入院。患者10余年前出现全身皮肤散发褐色咖啡样斑,位于躯干、四肢等部位,大小不等,最大直径约2 cm;伴全身多发结节状肿物,无明显疼痛、瘙痒、发热。头面部、肩部可触及无痛性包块,影像学检查提示颈椎、胸椎、腰椎受累。外院诊为“神经纤维瘤病I型”,并于10年前行“颈椎、胸椎、腰椎肿物切除术”(具体不详),自述“病理提示神经纤维瘤”。3年前无明显诱因出现声嘶,不伴发热、咳嗽、咳痰、进食呛咳,未就诊;症状渐进性加重,伴发音力弱,偶发憋气,影响正常生活,就诊于我院。否认家族其他成员神经纤维瘤病史。查体:声音低沉,略嘶哑,发高音困难;右侧前额、左侧颞部、左侧下唇(图1A)、右侧肩部(图1B)可及边界清的质韧包块,类圆形,与周围边界清,无粘连,肩部包块活动较差,余包块活动好,无压痛;腹部、颈部可见牛奶咖啡斑(图1C)。多功能纤维鼻咽喉镜:左侧室带饱满膨隆,遮挡左侧声带,左侧梨状窝内侧膨隆(图2A),左侧声带被遮挡,无法窥及运动情况,右侧声带运动好。颈部CT(图3):左侧声带黏膜下及右侧斜方肌内可见椭圆形软组织占位,边界清,不均匀强化。颈部MRI(图4):左侧声带黏膜下、右侧臂丛走行区、右侧斜方肌内可见多发大小不等长T1、长T2为主混杂信号,边界清,病灶内可见斑片状短T2信号影,声门裂受压变窄,其中喉肿物3.2 cm×1.6 cm×2.4 cm。11月5日全麻下行支撑喉镜低温等离子辅助左侧喉肿物切除术。术中见肿物位于左侧室带黏膜下,左侧室带明显向内侧膨隆,向中线挤压左侧声带,左侧声带光滑。以低温等离子刀头(G33E42,北京杰西慧中科技有限公司,京械注准20172251018)平行室带长轴切开上表面黏膜,至暴露肿物。见肿物有完整包膜,白色,质韧。切开肿物包膜,进入肿物内部消融,待肿物缩小后,以喉钳沿肿物包膜分离,完整切除肿物,以CO2激光碳化术腔内黏膜。检查声带无损伤。手术时间90 min,出血<10 ml。术后第1天复查纤维喉镜(图2B):左侧室带部分切除,创面覆盖白膜;左侧声带水肿,运动略差。术后病理诊断神经纤维瘤,罕见核分裂象(图5)。术后声嘶缓解,无呼吸困难,于11月7日出院。术后1周纤维喉镜(图2C)示左侧声门上区可见肉芽。术后1个月复查纤维喉镜(图2D):左侧室带表面可见健康肉芽,左侧声带稍充血,无水肿,运动可。术后10个月电话随访,患者诉无声嘶,无呼吸困难,外院喉镜检查肿物无复发。

图1 多发肿物及牛奶咖啡斑:A.左侧下唇肿物;B.右肩(斜方肌内)肿物;C.颈胸部牛奶咖啡斑 图2纤维喉镜所见:A.术前,左侧声门上区黏膜下肿物;B.术后第1天,左侧可见创面;C.术后1周,左侧声门上区可见肉芽;D.术后1个月左侧声门上区黏膜光滑,少许肉芽 图3 术前颈部CT:A.平扫可见喉内及右侧肩斜方肌内膨胀性生长肿物,边界清楚;B.增强CT显示肿物内部不规则强化 图4 术前颈部MRI:A.T1WI,肿物呈长T1信号;B.T2WI,肿物呈长T2信号 图5 术后病理:长梭形细胞弥漫增生,胞浆浅染,核分裂象罕见,诊断神经纤维瘤(HE染色 ×100)

2 讨论

2.1 诊断

目前认为神经纤维瘤病是神经外胚层、中胚层发育异常所致。1987年美国国立卫生研究院共识发展会议上确定了目前神经纤维瘤病Ⅰ型的诊断标准,符合以下2条或2条以上者可诊断为Ⅰ型神经纤维瘤病:① 6个及以上直径>5 mm的皮肤牛奶咖啡斑;② 2个及以上任何类型的神经纤维瘤,或1个丛状神经纤维瘤;③腋窝或腹股沟区雀斑;④视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤;⑤ 2个及以上虹膜错构瘤(Lisch结节);⑥骨发育不良(蝶骨或长骨);⑦直系一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤病家族史。本例符合2条,可以诊断为神经纤维瘤病Ⅰ型。

文献报道神经纤维瘤病头颈部好发于眶颞区,口腔好发于舌[3],喉部病变极为少见,杓会厌皱襞、杓黏膜是喉易发区[4]。从解剖角度看,喉上部黏膜由喉上神经内支支配,杓会厌皱襞是喉上神经内支和喉返神经共同分布区域,因此该解剖亚区神经分布较多,是肿瘤易受累部位[4]。本例病史典型,既往于外院行颈椎、胸椎、腰椎手术,自述“病理提示神经纤维瘤”。3年前出现声嘶,发音费力,逐渐加重,偶发憋气,检查发现左侧室带黏膜下占位病变,应考虑神经纤维瘤病可能;此外,CT和MRI均提示喉部病变与全身其他部位多发病变性质一致;病变呈膨胀性改变,进一步支持为神经纤维瘤病累及喉部,考虑无恶变,术后病理也证实了这一点。

除临床症状外,影像学检查尤其MRI对神经纤维瘤病的诊断和治疗非常重要。在CT上,该病常表现为等或稍低密度、卵圆形或梭形软组织影,边界清楚,增强后可轻中度强化,局部可见结节样稍强回声区[5]。MRI不仅能反映喉的软组织表现,而且有助于发现其他可疑病变。神经纤维瘤病在T1WI上多与脊髓和肌肉信号相似,T2WI呈明显高信号,当肿瘤较小时信号较均匀,瘤体较大时易出现坏死致信号不均匀,增强后病变实质明显强化。本例影像学符合上述表现。

2.2 治疗

神经纤维瘤病多数生长缓慢,此类预后良好;有数篇关于神经纤维瘤病恶变的报道[6],且认为神经纤维瘤病是恶性外周神经鞘瘤的重要的发病因素[7,8]。目前普遍认为,神经纤维瘤病Ⅰ型的治疗以手术为主,也可激光治疗、靶向药物治疗等,尚无有效的逆转病程的治疗措施。局限、体积小的肿瘤无须治疗,体积较大、引起疼痛、出现压迫症状、有功能障碍或发生恶变时,主张手术切除。手术治疗原则是尽可能彻底切除肿瘤,解除压迫症状,减少瘤体再生,提高生活质量。但因肿瘤多发、散在,有些病灶深在(如累及胃肠道、心脏等内脏器官),外科手术并不能去除所有病变。现有的研究表明,手术切除不会增加新的神经纤维瘤出现几率,也不会引起未完整切除部分发生恶变[9]。

喉神经纤维瘤病的报道罕见,有数例儿童患者发病的报道[10]。喉神经纤维瘤病少见完全喉梗阻,但可能出现部分喉梗阻或喘鸣[10],可能与声门及声门下区较少受累有关。本例声嘶近3年,影像学提示肿瘤占据大部分左侧声门上区,病变部分阻塞呼吸通道并挤压喉部,影响发声等生理功能,且有潜在的喉梗阻危险,故行手术。针对喉部较大肿物,既往建议采用喉裂开喉部肿物切除,尽可能保留喉腔结构完整,但需先行气管切开,颈部切口较大,术后恢复及住院时间长。我们采取支撑喉镜低温等离子辅助的手段经口切除肿物,既减少创伤,减少并发症,也大大提高患者的生活质量。由于肿物体积大,沿被膜分离进行整块切除不易实现。我们先以低温等离子刀头进入肿瘤内部消融大部分肿瘤组织,肿物向内部塌陷,容易与正常组织分离,遂完整切除。神经纤维瘤组织较脆,血供丰富,内有许多大小不等的静脉血窦,血管收缩性差,故术中钳夹易出血[11]。本例手术时间90 min,术中出血<10 ml,考虑原因如下:肿瘤位于喉内,相对其他部位肿瘤生长空间受限,早期可出现临床表现,因此就诊时体积较小;另外,采用低温等离子射频消融,及时止血。手术技巧方面,去除肿瘤后,采用CO2激光碳化术腔组织,防止残留,尽可能减少复发。本例术后随访10个月,无喉部水肿,无呼吸困难,声嘶等症状改善,无明显复发征象。

关于神经纤维瘤病Ⅰ型有麻醉并发症的报道,考虑与口腔、喉、呼吸系统、胸廓畸形和心血管系统异常有关。因此,应该了解本病在全身各系统的表现,气道评估和管理是治疗的关键。本例术前全面评估上述器官,麻醉过程顺利,未出现相关并发症。

神经纤维瘤病具有多发性、遗传性和恶变性。恶变多发生于多发性肿物侵犯周围神经为主者。当存在以下症状时,需警惕恶变的可能性:肿瘤直径>5 cm,或短期内原有肿瘤迅速增大且瘤体>10 cm,伴破溃、出血、局部疼痛,或瘤体基底与深部组织紧密固定、粘连。本例随访10个月,尚未发现复发及恶变证据。但仍需长期随访,以早期发现病情变化,及时处理。

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