单侧发病的持久性色素异常性红斑一例

徐 淼 杨 扬

1上海市闵行区中西医结合医院皮肤科，上海，200241；2上海市皮肤病医院中西医结合皮肤科，上海，200443

临床资料患者，女，40岁。因右侧下肢红色斑片伴褐色色素沉着6月余，无明显自觉症状，于2018年7月10日来我科就诊。6个月前患者右侧腹股沟处无明显诱因出现一红斑，约指甲盖大，中心消退后留有灰色色素沉着，边缘稍隆起。几天后红斑逐渐向下蔓延，右股部出现类似皮损。于当地医院按照“扁平苔藓”先后予糠酸莫米松乳膏、氯倍他索乳膏治疗，皮疹无好转。发病前局部无外伤、蚊虫叮咬等。既往甲状腺功能减退3年余，现长期口服优甲乐12.5 μg日1次。否认药物食物过敏史。家族中无类似疾病史。实验室检查：血、尿常规及肝肾功能正常，乙肝两对半检查未见异常，甲状腺功能正常。

体格检查：一般情况良好，系统检查未见明显异常。皮肤科检查：右侧腹股沟、右侧股部呈带状分布的界限清楚的椭圆形、不规则形斑片，色暗红、淡灰至灰棕色，表面干燥有细薄鳞屑，边缘隆起呈堤样，压之不完全褪色(图1)。组织病理示：表皮轻度萎缩，基底细胞空泡变性，真皮浅层大量噬色素细胞伴稀疏炎症细胞浸润(图2)。诊断：持久性色素异常性红斑。

图1 右侧腹股沟、右侧大腿处可见略呈带状分布界限清楚椭圆形、不规则形斑片，色暗红、淡灰至淡褐灰棕色，表面干燥有细薄鳞屑，边缘隆起呈堤样，压之不完全褪色

讨论持久性色素异常性红斑(erythema dyschromicum perstans, EDP)1957年由Ramirez首先报道，1961年正式更名EDP，是一种临床上少见的无症状的色素异常性皮肤疾病，又被称作灰皮病(ashy dermatosis)。

图2 表皮轻度萎缩，基底细胞空泡变性，真皮浅层大量噬色素细胞伴稀疏炎症细胞浸润(HE，×200)

EDP病因尚不明确，多数认为与日晒、蚊虫叮咬、药物(抗生素、苯二氮卓类药物、奥美拉唑)、杀虫剂、硝酸铵、感染性疾病(肝炎、HIV、鞭虫病)、内分泌疾病(甲状腺疾病)等有关[1-3]。有文献报道，患者中甲状腺疾病发病率高于正常人[4]。本例患者有甲状腺功能减退史，与Rato等[3]报道的病例一致，推测这可能与遗传易感及免疫调控的相互联系在EDP发病中的作用有关。据报道，本病流行于亚洲和拉丁美洲[5]，女性多于男性[6]，可发生在任何年龄[7]。皮疹初起表现为境界清楚的椭圆形、圆形、不规则形红斑，红斑可向周围扩大，活动期红斑边缘隆起，颜色逐渐变为淡灰色、灰蓝色、灰棕色色素沉着[8]，无自觉症状。典型皮损常对称性分布于躯干、肢体及面颈部[9]，很少累及头皮、黏膜、掌跖、甲等部位。为数不多的非对称性EDP皮损仅累及单侧的躯干和下肢。组织病理示：表皮层基底细胞、棘细胞有空泡形成并液化变性，可见胶样小体。真皮血管周围轻度组织细胞、淋巴细胞浸润，有游离的噬色素细胞，真皮炎细胞有时呈带状浸润[5]。

本病例特点为红斑仅发生于右侧下肢，罕见。目前国内报道的单侧病变EDP仅有1例，国外也仅有个别报道。我国及日本报道的少数单侧分布病例中大多呈左侧分布[10,11],而本例患者皮疹仅限于右下肢。曾有学者推测单侧分布可能与遗传学的镶嵌现象有关，但已知报道的EDP皮疹中大部分不沿Blaschko线分布，这一现象使该理论无法成立[10,12]。

本病需与色素性攻瑰糠疹、特发性多发性斑状色素沉着症、Riehl黑变病、色素性扁平苔藓等鉴别[13]。

本病治疗效果欠佳，无特效疗法。文献报道的治疗方法有口服大剂量维生素C、氯法齐明、氨苯砜、维A酸等，但疗效尚不确定。有应用他克莫司治疗的报道，效果不一致[11,14,15]。本例患者外用0.1%他克莫司，预后有改善。