A型血友病患者耳石复位致颈椎椎管内出血1例

张艳青，李亚明，于雪莹，刘文君，梅栩彬

（1.潍坊医学院，山东 潍坊；2.青岛市市立医院，山东 青岛）

1 病例

患者女，49岁，因“左耳听力下降1天”为主诉，以“突发性耳聋”入院，患者1天前无明显原因出现左耳听力下降，伴有耳闷，无耳鸣，无耳痛及耳内流血及流液，于青岛市市立医院西院区就诊，行纯音听阈测定，左耳听力气导约95dB .同时患者出现平躺时向左侧转头时眩晕，伴有视物旋转，有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物。肢体活动良好。无发热等不适。患者既往有先天性第八因子缺乏性血友病，现患者每3月行凝血因子Ⅷ因子输入，现患者已有半年未输凝血因子。30年前因发现腹部肿物行腹腔开腹手术（具体不详），曾有脑出血病史（具体不详）。1年前曾有消化道出血病史。有磺胺类药物过敏史。有输血史。12岁初潮，20年前因经血过多行子宫切除手术治疗，现无月经。已婚，未育。

体格检查：T：36.2℃，P：76次 /min，R：19次 /min，BP：100/60 mmHg。皮肤巩膜无黄染，偶有瘀点瘀斑。浅表未触及肿大淋巴结，肺部听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿，足背动脉搏动良好。专科查体：神志清醒，查体合作，言语正常，发音正常。双瞳孔等大正圆，D≈3.0mm，光反应灵敏。双眼向各方向运动充分，无眼震。双侧额纹以及鼻唇沟对称，软腭及悬雍垂居中，咽反射正常，伸舌居中。颈强阴性。左上肢近端肌力5级，远端肌力5级，左下肢近端肌力5级，远端肌力5级，上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅳ级，下肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅳ级。四肢肌张力正常。BCR，TCR，PSR，ASR（L++，R++）。Babinis征（L-，R-）。痛觉、轻触觉、运动觉、位置查体未见确切异常。指鼻试验查体配合良好。跟膝胫试验查体配合良好。辅助检查：头颅CT示右侧半球为陈旧性出血。凝血因子活性测定（2018年12月）中Ⅷ因子22%（60-150），Ⅸ因子7%（60～150）。血浆凝血酶原时间PT14.0s（11～13.7s），血浆活化部分凝血活酶时间APTT57.6s（32-43s），血浆纤维蛋白原Fg2.6g/L（2～4g/L）。目前患者诊断为：（1）突发性耳聋；（2）眩晕（原因待诊）；（3）内听动脉闭塞？（4）血友病；（5）腹部术后；（6）消化道出血。入院后予以激素、营养神经等治疗，考虑患者有血友病，未予以金纳多等抗凝药物治疗。后患者听力自觉未见明显变化，但头晕较前好转。结合患者既往病史，患者听力下降不排除内耳出血可能。入院一天后予以请血液科会诊，会诊医师建议输凝血因子。后予以Ⅷ因子及冷沉淀输入。入院治疗一周后，患者再次出现头晕加重，考虑耳石症可能。随予以眼震电图及位置平衡试验检查。检查示：患者为后半规管耳石脱落。后予以耳石（Eple）复位，复位过程中患者出现呕吐，考虑患者不能耐受复位，随予以停止复位治疗，耳石复位未成功。后患者自行步行回病房，曾自诉颈部稍有疼痛不适，未诉其他明显不适。此时患者肢体活动无明显异常，考虑患者颈部疼痛不适与耳石复位转变颈部时引起，颈部疼痛未予特殊治疗，嘱患者家属冷毛巾敷疼痛处。当日下午5点患者突然出现双下肢不能活动，自觉有麻木感，双下肢肌力为0级，双上肢科活动，但肌力为4级，皮肤触觉尚可。紧急请神经内科及神经外科急会诊，查体：患者双上肢肌力4级，下肢肌力0级，考虑脊髓损伤或后循环性脑血肿病可能，建议颅脑及颈椎MR，颈椎MR示：椎管内有出血，并有陈旧性出血，颅脑MR未见明显异常（如图）。

颈部MR检测如上图（1、2、3、4）

急查凝血常规：凝血酶原时间：11.5S（11-14.3），PT活动度：128%（70-120），PT国际标准化比值：0.87.后请血液科会诊，会诊医师建议800单位冷沉淀及600单位Ⅷ因子静脉滴注治疗，后予以甘露醇、激素及神经节苷酯治疗，病情好转后转入神经内科及康复科继续治疗。现患者可行走，大便正常，因膀胱肌力较差，小便费力，但可排尿，四肢肌力5级，言语功能从发病到好转，未受任何影响。

2 讨论

血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的88%。在我国血友病中A型血友病hemophiliaA，HA）约占80%。患者自幼年起即有自发性出血，出血可发生在任何部位，反复关节出血或深部组织（肌肉、内脏）出血较常见，并常导致关节畸形，耳内出血（intracranial hemorrhage，ICH）较少见。良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）又称耳石症，是一种因位置变化引发的以短暂眩晕为主的外周性前庭疾病，即当头部运动至特定位置时可引起短暂眩晕，并伴发眼震、自主神经症状等[1]，发病率很高，约占周围性眩晕的60%，占所有眩晕的1/4～1/3。其原因及发病机制有专家认为[2]是由椭圆囊中的耳石脱落至半规管，随头位改变耳石震动内淋巴液引起两侧 前庭平衡功能失调从而诱发头晕。本研究报道成人A型血友病耳石复位时椎管内出血1例，并结合相关文献复习。

血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的88%。在我国血友病中A型血友病hemophiliaA，HA）约占80%。患者自幼年起即有自发性出血，出血可发生在任何部位，反复关节出血或深部组织（肌肉、内脏）出血较常见，并常导致关节畸形，耳内出血（intracranial hemorrhage，ICH ）较少见。良性阵发性位置性眩晕 （benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）又称耳石症，是一种因位置变化引发的以短暂眩晕为主的外周性前庭疾病，即当头部运动至特定位置时可引起短暂眩晕，并伴发眼震、自主神经症状等[1]，发病率很高，约占周围性眩晕的60%，占所有眩晕的1/4～1/3。其原因及发病机制有专家认为[2]是由椭圆囊中的耳石脱落至半规管，随头位改变耳石震动内淋巴液引起两侧前庭平衡功能失调从而诱发头晕。本研究报道成人A型血友病耳石复位时椎管内出血1例，并结合相关文献复习。

血友病包括血友病A型（凝血因子Ⅷ缺乏）、血友病B型（凝血因子Ⅸ缺乏）及遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症，血友病A最常见，三者比率为16：3：1。HA是一种常见的x连锁隐性遗传性出血性疾病，其主要病因是凝血因子Ⅷ基因缺陷引起的凝血因子Ⅷ含量不足或功能缺陷。多见于男性，女性传递，女性发病者罕见。血友病患者椎管内出血较少见[3]。目前血友病治疗以替代治疗为主，替代制剂有（1）凝血因子Ⅷ浓缩制剂（2）血浆冷沉淀；（3）新鲜血浆、新鲜冰冻血浆或新鲜全血；（4）重组凝血因子Ⅷ。

目前BPPV常用诊断方法是Roll试验及DixHallpike试验，使用roll试验诊断水平半规管耳石时，患侧卧位出现较强向地性眼震（眼震持续时间常＜1min）。水平半规管嵴帽耳石时，患侧卧位出现较弱背地性眼震（眼震持续时间＞1min）[4]。DixHallpike诊断后半规管耳石时，右悬头卧位阳性时出现逆时针眼震，左悬头卧位阳性时出现顺时针眼震，Dix-Hallpik试验眼震持续时间大于40s时考虑帽型耳石症[5]。

目前有关耳石复位并发症包括后颅窝肿瘤、颈椎病等中枢神经疾病致眩晕者，贫血、肺结核患者和心肝肾功能异常者，但有关出血性疾病相关的并发症出现较少，对于这类病人，其有腔内出血的可能性，需引起临床大夫注意，在该项治疗过程中，尽量病史询问要具体，如可疑有耳石复位禁忌症，可先予以完善相关检查，再行该项检查。应引起我们专科医生的注意。