肋骨高分化软骨肉瘤1例

薛金良，张超，靳超，张晓

(1.郑州大学附属洛阳中心医院 胸外科，河南 洛阳 471000；2.洛阳市心胸外科疾病临床医学研究中心，河南 洛阳 471000)

软骨肉瘤是一种较常见的原发性骨恶性肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤[1]，来源于软骨或软骨母细胞，可由骨髓间叶组织发生，部分由软骨瘤或骨软骨瘤恶变形成。50岁左右是软骨肉瘤发病年龄高峰[2]，男性发病率较女性高，约为女性发病率的2倍。软骨肉瘤好发于膝关节附近的长骨干骺端及扁骨中的骨盆，其次为胸骨和肩胛骨等部位，发生于肋骨者较少见[3]，相关文献报道亦较少。本文现报道软骨肉瘤1例，并复习相关文献，探讨肋软骨肉瘤的临床特点及其治疗方法。

1 病例资料

患者男，53岁，主诉发现左侧胸壁肿物1 a，伴疼痛1个月余。患者1 a前无明显诱因发现左侧胸壁肿物，无胸闷、气短、咳嗽等不适，未诊治。1个月余前间断出现疼痛，为钝性疼痛，无放射痛。患者于当地医院接受胸部CT检查，显示左侧第11肋骨肿物伴骨折破坏。患者为求进一步治疗来郑州大学附属洛阳中心医院，门诊以“肋骨肿瘤”为初步诊断收入胸外科。查体：胸廓对称无畸形，左侧胸壁可见约3 cm×4 cm肿物，质硬，无触压痛，活动差，双侧呼吸动度对称，触觉语颤正常，无胸膜摩擦音，双肺叩诊呈清音，听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音。CT检查示：左侧第11肋骨前端骨质破坏，局部膨大并形成明显偏心性软组织肿块影，病灶内密度不均匀，见多发点状钙化灶，边缘见弧状致密钙化灶(见图1)。诊断为左侧肋骨肿瘤，行肋骨肿瘤切除术治疗。患者取右侧卧位，取左侧第11肋骨表面切口，仔细分离肌肉至肿瘤，探查肿瘤来源于第11肋，大小约4 cm×5 cm，侵犯胸膜、膈肌。仔细分离切除肿瘤，切除第11肋骨、肿瘤周围组织及部分膈肌，间断全层缝合膈肌及胸壁切口。术后病理示：(标本)圆形肿物，大小约4 cm×4 cm×5 cm，切面呈实性，灰白灰黄，部分为凝胶状，肿瘤性软骨细胞分布稀疏，居软骨陷窝中，细胞核较小，符合高分化软骨肉瘤(见图2)。患者术后恢复可，顺利出院。随访1 a，无复发、转移，患者一般情况可，仅切口周围皮肤略麻木。

图1 软骨肉瘤CT影像

图2 软骨肉瘤病理切片(HE染色，×400)

2 讨论

软骨肉瘤是一种较常见的恶性骨肿瘤，骨盆、长骨的干垢端如股骨、胫骨等为好发部位，而发生于肋骨者少见。本病例发生于肋骨，属少见部位。本例患者为男性，53岁，符合文献报道的好发人群特征。软骨肉瘤按部位分为中心型和周围型，中心型发生于髓腔，肿瘤呈中心性生长，外周型发生于骨皮质或骨膜，向外生长。按病因可分为原发性和继发性肿瘤，前者主要症状为钝痛，有时局部可触及肿块，后者以肿块为主要表现，但疼痛不明显[4]。软骨肉瘤病理分型包括普通髓腔型、透明细胞型、间叶型、黏液型、骨膜型和分化型[5]。由于软骨肉瘤病理分型较多，影像诊断较困难，WHO将其分为3个级别：Ⅰ级异型性小，分化程度高，为低度恶性(本例患者术后病理即示为高分化软骨肉瘤)；Ⅲ级细胞核呈双核及多核改变，恶性程度高；Ⅱ级介于Ⅰ、Ⅲ级之间[6]。

肋软骨肉瘤起源于肋软骨，生长缓慢，可向胸壁外或突向胸腔内生长，其主要临床表现为局部组织肿块形成及疼痛[7]。肿瘤向胸壁外生长时，于皮肤表面可触及肿块，肿块较大、压迫周围组织，可导致胸痛；突向胸腔内生长时，早期无明显症状，肿块逐渐增大，可导致咳嗽、胸闷、气短等症状[8]。原发性软骨肉瘤不易触及，疼痛一般较隐匿，发展缓慢；继发性软骨肉瘤发生自周围部位，通常可触及较大肿块，而临床症状不明显。

软骨肉瘤的X线表现主要为：(1)软组织肿块；(2)呈膨胀性改变，并出现囊状溶骨性、虫蚀状及斑片状破坏(本病例肋骨局部膨大并形成明显偏心性软组织肿块影)；(3)屑状、斑点状、半环状、环状钙化(本例患者胸部CT见多发点状钙化灶，边缘见弧状致密钙化灶)；(4)短细骨针状瘤骨形成及骨质硬化[9]。软骨肉瘤影像学表现虽多样，但缺乏特异性，与其他骨恶性肿瘤鉴别困难，需进一步结合患者病史、症状、体征及病理学检查，方能确诊。

软骨肉瘤需与结核所致的冷脓肿、骨巨细胞瘤、骨肉瘤等相鉴别[10]。冷脓肿患者有较明确的病史，结合临床表现及实验室检查，确诊并不困难。骨巨细胞瘤呈膨胀性生长，骨质破坏，其间有骨性分隔，与软骨肉瘤相似，肿瘤基质内缺少钙化为其与软骨肉瘤的主要鉴别点。骨肉瘤患者发病年龄通常较小，其影像学表现为局部软组织肿块、骨膜反应及骨质破坏，鉴别较困难。

肋软骨肉瘤早期缺乏明显临床症状及典型的影像学表现，早期发现并确诊较困难。肋软骨肉瘤对化疗、放疗不敏感，主要治疗方法为手术治疗，根治切除是治疗肋软骨肉瘤的重要基础，切除肿瘤后的胸壁重建亦十分重要[11]。肋软骨肉瘤突向胸壁外，可直接开胸切除肿瘤；突向胸腔内的肋软骨肉瘤，从胸壁外定位困难，可借助胸腔镜定位并切除。若术中病理诊断为软骨肉瘤，则需完整切除受累肋骨，必要时行扩大切除术，切除相邻上下肋骨，并重建胸廓。本例患者肿瘤侵及胸膜、膈肌，故切除第11肋骨及肿瘤周围组织，保证切除范围足够，行膈肌修补术，重建胸壁。软骨肉瘤患者的预后与组织学分级密切相关[12]。术后须定期随访，复发者可根据病情考虑放疗、化疗等综合性治疗。本病例术后病理示为高分化软骨肉瘤，术后随访1 a，未见复发转移。