心包恶性间皮瘤的影像学表现

王世伟，李 涛，邹 颖，王雪丹，王晶瑶，王高飞中国人民解放军总医院海南医院放射科，海南 三亚 5703；中国人民解放军总医院放射科，北京 00853

心包恶性间皮瘤临床中较为罕见，预后极差，国外文献有报道尸检阳性率在0.006%～0.0022%[1-2]，其影像学检查更缺乏特异性表现，易被误诊为胸腺瘤、转移瘤等肿瘤样病变。现将本院近期收治的1例心包恶性间皮瘤报道如下。

1 病历资料

1.1 临床资料

本例报道的心包间皮瘤选自我院2018年收治的1名患者，女性，61岁，间断胸闷气短9月，伴后背部疼痛，加重1周。既往有溴沟脑膜瘤切除病史。患者心脏超声提示邻近主肺动脉处见9.3 cm×5.8 cm实性较低回声团块，心包积液。心包积液肿瘤标记物检查提示多项肿瘤标记物数值明显增高，其中CA125 3208 U/mL（参考值：0.1～35 U/mL），CA19-9 206.70 U/mL（参考值：0.1～27 U/mL），CA72-4 11.70 U/mL（参考值：0.1～7 U/mL），CYFRA 21-1 39.16 U/mL（参考值：0.1～3 ng/mL），NSE 43.60 U/mL（参考值：0～16 ng/mL）。于我院胸片检查显示心影明显增大、左心缘几乎到达左侧胸壁（图1A），而1年前患者于我院胸片检查心影大小正常（图1B）。胸部CT检查前纵隔可见一软组织密度的肿块，密度较均匀，边界尚清，平扫CT值47 HU，增强扫描动脉期CT值约55 HU，静脉期CT值约66 HU，病灶包绕肺动脉及主动脉，与肺动脉、主动脉分界不清，心包有增厚伴积液（图2），当时考虑恶性肿瘤性病变，胸腺瘤可能性大。后进一步行心脏MRI扫描，于MRI多方位观察可见肿瘤位于心包内，呈稍长T2信号，大小约92 mm×52 mm，考虑来源于心包的恶性肿瘤性病变，心包间皮瘤可能性大，不除外转移瘤，伴心包腔内少量积液（图3）。

图1 胸片检查心影大小

1.2 结果

该患者最终行肿瘤穿刺检查，病理诊断为：心包恶性间皮瘤。免疫组化显示：CK7、CK5、抗间皮、WT-1（肾母细胞瘤抗原-1）、CK（钙结合蛋白）、D2-40及CA125均（+），Ki-67（增殖细胞核抗原）（+25%），P63（灶+），TTF-1、Vim（中间丝蛋白）、ER、PR及P40均（-）（图4）。

图2 胸部CT影像学检查

图3 心脏MRI检查

图4 病理诊断

2 讨论

恶性间皮瘤是可以发生在间皮覆盖的任何体腔的罕见肿瘤，最常见于胸膜（65%～70%），也可见于腹膜（30%），心包（1%～2%）等[3]。原发性心包恶性间皮瘤（PMPM）是起源于心包浆膜层的一种高度恶性肿瘤，发病率低于0.002%，占所有间皮瘤的0.8%，占所有心包肿瘤的2%～3%。发病年龄12～77岁（平均47岁），男女比例约3∶1。PMPM组织学上可分为3类：上皮型（最常见）、混合型和肉瘤型。据报道，PMPM的危险因素主要包括暴露于石棉环境中、辐射后和病毒感染可能（猿猴病毒40）[4-6]。

心包恶性间皮瘤临床罕见，虽然其影像学表现特征性不足，但影像学检查对于心包间皮瘤的检出及病灶的定位起到不可取代的作用。胸部X线摄影、CT、MRI扫描及超声心动图通常是临床医生选择的检查方式[7]。本例患者影像学检查资料比较全面，综合本例患者的相关影像学检查，总结其诊断要点如下：（1）本例患者近期胸部X线检查表现为：心影明显增大，心缘不规则或不对称，心缘轮廓欠光整。（2）心包间皮瘤CT表现多为心包局限性或弥漫性增厚，其内可见多发或单发大小不等的结节或团块影，局部肿块可对心脏形成压迫，心脏可见受压改变，常合并心包积液或胸腔积液。本病例CT表现为单发巨大软组织密度肿块，病灶凸向前纵隔，合并少量心包积液，病灶包绕主、肺动脉，因此CT检查可见确定病变位于纵膈内。（3）MRI检查心包间皮瘤常呈结节、团块样生长，T1呈等低信号，T2呈稍高信号，本例患者MRI多方位检查，可以判断肿瘤位于心包内，与心包分界不清，因此首先考虑病灶来源于心包可能性更大。综上可见，尽管CT时间分辨率高，对于钙化、脂肪有优势，但对于心包内还是心包外的病变定位不如MRI精确，本例患者CT诊断定位不够准确，被误以为是前纵隔来源的肿瘤，而MRI可以清楚地显示不同信号强度的心腔、心肌以及线状低信号的心包，因此能够清晰地显示肿瘤的来源，对于心包腔的肿瘤及纵隔肿瘤鉴别更有价值[8-9]。 由此可见，X线检查对提示心影增大比较敏感，从而引导临床进一步行相关检查，CT、MRI检查，可以基本确定病灶的位置及其密度、信号特点，影像学检查对于心包间皮瘤的诊断至关重要。

本例报道的心包恶性间皮瘤，表现为巨大团块并凸向前纵隔，易被误诊为纵隔来源的其他肿瘤，因此心包间皮瘤影像学诊断定位十分重要。心包间皮瘤发病部位特殊，预后不良，平均生存时间为6月。该病目前尚缺乏有效的治疗手段，应尽早行手术治疗，并术后辅助化疗，尽可能提高患者生存质量，延长生存时间[10-11]。