肺动脉型大动脉炎累及心内膜1例

张 展

(郑州大学第五附属医院超声科，河南 郑州 450001)

患者女，53岁，因“间断咳嗽、胸闷3年”入院；4个月前于外院接受冠状动脉支架置入术，术后胸闷症状无明显改善。入院查体：心前区无隆起，心界无扩大，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。实验室检查：抗过氧化物酶抗体阳性，C反应蛋白 67 mg/L，红细胞沉降率111 mm/h。胸部CT示肺部结节，考虑结节病。超声心动图：肺动脉主干及左、右肺动脉起始部内膜不均匀增厚，最厚处12 mm，左右肺动脉内血流流速加快，最高达2.83 m/s，升主动脉根部管壁毛糙，右心室流出道、右心房隔瓣下及左心房前壁多发低回声附着，全身其余大血管均未见明显异常(图1A～1C)。肺动脉CT造影示右心室流出道、肺动脉主干及左右肺动脉内腔毛糙、不整，管腔狭窄，主动脉根部、肺动脉主干周围包绕软组织样密度影(图1D)。综合实验室检查及影像学结果，临床诊断为肺动脉型大动脉炎(Takayasu arteritis, TA)累及心脏内膜。予口服甲强龙冲击治疗，1周后患者症状明显缓解，复查超声心动图示内膜增厚较1周前明显减轻，最厚处6 mm，肺动脉内血流流速减低，最高约2.13 m/s；C反应蛋白下降至22 mg/L，红细胞沉降率下降至25 mm/h。规范抗炎治疗1个月后，复查超声心动图，心脏内膜病变基本恢复正常，左、右肺动脉轻度狭窄。

讨论TA为病因不明的非特异性自身免疫性血管炎，按照病变部位可分为5型：Ⅰ型，主动脉弓及头臂动脉型；Ⅱ型，降主动脉、腹主动脉和(或)分支型；Ⅲ型，Ⅰ、Ⅱ型混合型；Ⅳ型，升主动脉、主动脉瓣或冠状动脉型；Ⅴ型，肺动脉型。Ⅰ～Ⅳ型合并肺动脉受累的发生率高达50%，而单独出现肺动脉病变者少见。本例为Ⅴ型和Ⅳ型混合型TA，肺动脉炎累及升主动脉和冠状动脉，而后蔓延至心脏内膜及周围组织。超声发现心内膜增厚应除外感染性病变，感染性心内膜炎的超声声像图表现主要为瓣膜赘生物形成、瓣膜增厚钙化，很少出现心内膜增厚，可能与心内膜增厚程度较轻，而心脏探头频率低、分辨力差不易显像有关；较罕见的嗜酸细胞性肉芽肿表现为心腔内占位性病变，实验室检查有助于鉴别。TA累及肺动脉时易漏诊，超声医师宜通过胸骨上窝及剑突下窗口加强对肺动脉扫查。