脊索瘤累及全脊柱节段1例

傅 璠，卢 洁

(首都医科大学宣武医院放射科，北京 100053)

患者男，32岁，左肩疼痛1年余，进行性加重2个月，伴左腿协调能力下降，按“颈椎病”治疗后未见好转。查体：左上肢、左手触觉减退，右胸乳头下至右腿温度觉减退。实验室检查未见明显异常。头颅CT：颅底斜坡见约0.5 cm×0.6 cm不规则小片状软组织密度影，周围骨质破坏(图1A)。脊柱MRI：C2～C6椎体水平硬膜外见3.1 cm×1.6 cm不规则T2WI高信号，边界清晰，部分椎板受累(图1B)，T2～T3椎体水平硬膜外0.3 cm×0.4 cm条形异常信号，L2椎体内见两处片状异常信号，分别为0.3 cm×0.6 cm、0.4 cm×0.4 cm，边界清晰，上述病灶增强后均呈轻度强化(图1C、1D)。综合影像学诊断考虑为脊索瘤累及全脊柱节段。于C2～C5椎体水平经后正中入路行椎管内肿瘤切除术，术中见灰红色肿物位于硬脊膜左侧，压迫脊髓使之右移；其包膜与硬脊膜及C3神经根粘连，质地软韧不均，血供丰富，部分椎板受累。术后病理：光镜下肿瘤细胞排列松散，细胞质内富含黏液，呈空泡状(图1E)。病理诊断：经典型脊索瘤。

讨论脊索瘤起源于胚胎残留脊索组织，为低度恶性肿瘤，好发于骶尾部和颅内，颅内脊索瘤多见于颅底斜坡，以单发病变为主，肿瘤内部多有钙化、出血、囊变或坏死，多发脊索瘤临床罕见。脊索瘤CT平扫呈等密度或稍高密度，常见斑片状或斑点状钙化，伴斜坡、蝶鞍处骨质破坏；MR T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强呈不同程度强化且不均匀。本例脊索瘤累及颅底斜坡，脊椎病变虽无病理学结果支持，但影像学所见符合脊索瘤表现，故诊断为多发脊索瘤。本病需与以下疾病相鉴别：①转移瘤，通常有原发病变，多发病灶呈跳跃性分布，易累及椎弓根；②多发性骨髓瘤，表现为多椎体溶骨性骨质破坏，晚期可形成软组织肿块，增强扫描呈明显强化。最终诊断依靠病理学检查。